门静脉海绵样变性

门静脉海绵样变性，1型，2型，病因学3，表现4，诊断5，治疗6，结论：门静脉海绵样变性(CTPV)，门静脉主干和/或分支完全或部分阻断后，门静脉压力增加，门静脉走行区正常结构消失，门静脉周围肝侧支血管大体标本切片上出现大量海绵状血管瘤样改变，以保证相对正常的肝脏供血和肝功能。临床分类：型：海绵状变性局限于门静脉，无临床症状和脾脏肿大；第二类：海绵状变性局限于门静脉，而脾第三类：海绵状变性涉及门静脉和肠系膜上静脉；脾静脉型：海绵状变性累及整个门静脉系统；CTPV病因：先天性、非肝病因素，主要是由于出生后门静脉系统先天性发育不良或门静脉闭锁过程延长，导致门静脉管腔狭窄或闭锁。大多数是在儿童身上发现的。CTPV的病因是继发性的：门静脉栓塞，54%；肿瘤栓塞：约57%；门静脉最常见的病因是肝、胰腺、胃癌和肝转移癌。(2)感染(败血症性血栓形成)主要是由胰腺炎和消化道感染引起的门静脉炎；(3)血液高凝状态和血液粘度引起的各种原因的创伤和手术并发症，如红细胞增多症、因子的过度使用、长期口服避孕药等，如肺门周围纤维炎；脐、肠系膜和肝静脉之间的静脉丛异常增生，门静脉阻断后的病理生理变化，从肝侧支循环进入上腔静脉或下腔静脉的侧支循环主要包括门静脉胃支、胰十二指肠后上静脉、脐旁静脉，这将导致食管、胃静脉曲张、脐静脉开口等改变，门静脉阻断后的病理生理变化，门静脉海绵样变性为肝侧支循环。门静脉进入肝脏的侧支循环是机体的代偿性损伤，以保证正常的肝血流和肝功能。胆囊静脉起源于门静脉右支周围的静脉丛，胆总管起源于胰十二指肠上后静脉。临床表现为：腹胀、疼痛、不适、恶心、呕吐、反复呕血、黑便、失血性休克、轻中度脾肿大及脾功能亢进、食管静脉曲张伴胆囊结石、影像学表现、门静脉形态异常、门静脉主干及分支与脾静脉完全或部分闭塞、肠系膜上静脉闭塞或消失至肝血管侧支迂曲扩张、CT表现、直接征象：门静脉走行区结构紊乱、正常结构部分或完全消失或被栓子替代。沿着病变的门静脉，有许多弯曲的扩张的和不同形状的侧支血管，门静脉胆汁分支：胆囊静脉(94%):胆囊壁内弯曲扩张血管的胆管周围静脉丛(84%):胆总管周围，肝门静脉区弯曲，扩张血管丛门静脉胃支胃左静脉(7787%):沿着胃小弯曲向上弯曲扩张，继续为食管静脉。与短胃静脉一起形成下食管、胃底周围弯曲和扩张的血管网、右胃静脉、胰十二指肠上后静脉和脐周静脉。CT表现和间接征象：肝动脉分支增厚(77%)。肝动脉期短暂异常灌注：动脉晚期短暂出现。门静脉期迅速消失的肝脏形态学改变(萎缩-增生复合体):肝左外叶萎缩(73%)、尾状叶增生(86%)和第四切面增生(50%)、CT表现、间接征象：门静脉疾病：当门静脉-门静脉侧支的胆管壁和胆丛静脉扩张到一定程度时，胆管和胆囊壁明显增厚。 由于胆道狭窄和门静脉阻塞，可能出现继发性分支血流循环障碍，肠壁充血水肿，脾肿大，门静脉栓子，伴有肝动脉增厚，动脉期短暂异常灌注，萎缩和增生复合体：肝左外叶萎缩，尾状叶和左内叶增生，门静脉疾病：胆管壁及其周围到肝侧支的血管影， 胆管壁增厚伴胆道梗阻，磁共振表现，门静脉正常结构消失，平扫见主干和/或分支闭塞，门静脉和胆囊周围可见大量或网状异常软组织或侧支静脉形成的血流空洞信号影。 正常结构模糊障碍增强扫描可明显强化门静脉期的血管肿块，曲折的门静脉癌栓可在动脉期稍有强化，相应直径增厚，而门静脉血栓未强化，相应直径未明显增厚。肝癌癌栓所致CTPV的影像学表现为门静脉癌栓增厚，内部密度异常。早期增强和肿瘤血管生成(87%)