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文档简介

特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）,概念,特发性血小板减少性紫癜亦称为免疫性血小板减少性紫癜，临床表现以自发性出血为主要表现，实验室检查以血小板减少和骨髓巨核细胞增生伴成熟障碍为特征，分为急性型和慢性型。,慢性特发性血小板减少性紫癜,多发于2050岁男：女1：3无明显前置症状和病因起病隐匿皮肤淤点、淤斑,发病机理,血小板相关抗体（PAIgG） 血小板存活期缩短 PAIgG增高占8090与血小板抗体相应的靶抗原 IgG、IgAGPIIb/a,Ia/IIa等 IgMGPIIIa、GPIb抗血小板抗体产生的部位 脾脏,发病机理,血小板破坏的机制 巨噬细胞吞噬破坏血小板破坏的场所和方式 脾脏、骨髓、肝脏雌激素的作用,临床表现,起病隐匿皮肤和黏膜出血 皮肤：紫癜和淤斑，远端肢体皮肤 黏膜：鼻和牙龈出血，月经量增多体征：脾脏常不肿大,实验室检查,血小板计数血小板形态 巨大血小板 血小板聚集功能减低骨髓检查 巨核细胞增多，产血小板的巨核细胞减少血小板抗体,诊 断,本并应以血小板寿命缩短为主要标准。多次化验血小板减少脾脏不增大或仅轻度增大骨髓检查巨核细胞增多或正常，成熟障碍具备下列五项之一：泼尼松治疗有效；切脾有效；血小板相关抗体高；血小板相关C3增多；血小板寿命缩短除外其他引起血小板减少的原因,鉴别诊断,生成障碍性血小板减少脾机能亢进Evans综合征,治疗,一般支持治疗肾上腺皮质激素：主要药物，首选治疗方法脾切除其他免疫抑制剂其他,肾上腺皮质激素,作用机理抑制单核巨噬细胞系统（尤其脾脏）吞噬核破坏附有抗体的血小板抑制血小板抗体的形成,肾上腺皮质激素,泼尼松为首选6080病人病情改善初次应用剂量要足够：11.25mg/kg，有效后逐渐减少剂量，半年至一年疗效与年龄和性别无关，与治疗是否及时有关,脾切除,脾脏是产生血小板抗体的主要器官，又是破坏血小板的主要场所适应症：慢性ITP经激素治疗6月无效者有效率7090，完全缓解率4560,其他疗法,长春新碱硫唑飘呤环磷酰胺达那唑大剂量丙种球蛋白冲击治疗,预后与预防,预后：反复发作预防：感染,过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）,概念,是一种较常见的毛细血管变态反应引起的出血性疾病，临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。,病因,感染 细菌、病毒、寄生虫药物 青霉素、链霉素、磺胺、奎宁食物 鱼、虾、蟹、牛奶其他 寒冷、外伤、花粉、疫苗注射,发病机制,自身免疫反应,临床表现,皮肤 紫癜、常伴荨麻疹、多形性红斑腹部 关节症状肾脏病变神经症状其他症状,实验室检查,一般检查出凝血机制检查免疫学检查皮肤或肾脏活检,鉴别诊断,ITP继发性血小板减少性紫癜,治
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