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文档简介

孤立性纤维性肿瘤(soIitary firous tumor，SFT)大多发生于胸膜。胸膜外SFT是一种少见的间叶性肿瘤，可发生在全身多种部位，如四肢、头颈部、胸壁、纵隔、心包、腹膜后和腹腔；发 生于其他部位罕见。SFT患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为 20cm左右，另外合并低血糖者 40%为恶性 SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。恶性 SFT几乎 100%在增强 CT中有不均质的密度增强现象，而良性 SFT只有 60%。瘤体直径大于 10cm，与周围组织关系密切者应考虑恶性 SFT。 SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。恶性 SFT趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。胸部 SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。 SFT的最终确诊仍需免疫组化。是否应术前 CT引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。目前手术肉眼完整切除仍是治疗 SFT的首要手段。有病例报道称 CT瘤 体巨大，压迫周围组织严重者仍存在手术机会。对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。淋巴结转移少见，无需廓 清纵隔淋巴结。如肿物巨大可考虑分块切除，切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。由于瘤体血运丰富，可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤，可 防止术中出血过多，另有术前行血管栓塞减少瘤体血供，以便减少失血的报道。有报道称良性 SFT的治愈率很高，但有 8%的局部复发率，局部复发者仍有手术治愈的可能，复发大多发生在术后 1年内，也有多次复发病例的报道，且复发间隔时间逐渐缩短，在初次诊治中，大约 15% 35%的 SFT被诊断为恶性。恶性 SFT，尤其是广基型的，即使在广泛切除根治的情况下仍有 63%的复发率，大多在复发 2年内死亡，然而所有患者的长期治愈率高达 88% 92%。影响生存率的主要因素是肿瘤分期与规范的外科治疗，而与肿瘤的大小无关。局部复发者仍可手术治疗，发生远处转移无法手术者可考虑姑息放化疗，目前国际上尚无化疗的金标准，但从治疗其他软组织肉瘤经验看，多柔比星加异环磷酰胺为 基础的化疗应为首选。替莫唑胺与贝伐单抗的联合应用及酪氨酸激酶抑制剂的应用初见成效，目前进入期临床试验。另有研究提示低血糖可能与胰岛素样生长因子 1受体（ IGF1-R）的激活有关，可能是通过过多的胰岛素样生长因子 2传递信号。 IGF1-R通路可能与 SFT细胞增殖有关，这为 SFT的化疗提供了新思路：依维莫司（ everolimus）与一种 IGF1-R抑制剂 figitumumab的应用已进入期试验。由于 SFT来源特殊，影响其预后的因素还有待大量临床研究的总结。相信随着对 SFT认识的逐渐加深，对其诊断和治疗的水
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