迪厄拉富瓦病素材PPT课件

.1，迪艾拉布瓦病，头数，编辑整理。2，英文名称，Dieulafoydisease，3、别名，Dieulafoy病；Dieulafoy病变；Dieulafoy胃粘膜侵蚀；Dieulafoy血管畸形；动静脉畸形；动静脉血管畸形；黏膜下动脉畸形；浅表溃疡；静脉曲张动脉瘤；消化性溃疡的特殊位置；胃动脉瘤；胃粘膜动脉硬化；胃粘膜下恒径动脉破裂出血，4，类别，消化科/胃十二指肠疾病/胃其他疾病，5，ICD编号，K31.8，6，概述，迪拉富瓦病(dieulafuwa病，dieuease)也称为Dieulafoy病变，是消化道特别是上消化道出血的原因之一。到目前为止还没有确切的定义。病变是胃肠道出血突然出现或附着在血块上的动脉，动脉周围没有发生溃疡的特点，已成为大多数学者的共识。迪拉布瓦病可能发生在禁卫军最常见的胃肠道的任何部分。1898年，Dieulafoy首次报道了3名因胃动脉破裂导致上消化道出血而死亡的患者，认为病变是因胃粘膜浅表性溃疡导致胃动脉破裂，出血而中断了病情真相。7，概述，此后，Dieulafoy这个名字与胃粘膜下动脉破裂出血有关。在缺乏对该病病理性质的深入研究的早期，Dieulafoy血管畸形、Dieulafoy胃粘膜侵蚀、浅表溃疡、胃粘膜下恒径动脉破裂出血、胃粘膜下动脉硬化、粘膜下动脉畸形、流变性动脉瘤、胃动脉瘤、动静脉畸形、特殊位置的消化性溃疡等1988年，Saueraber报告了7名患者，通过文献回顾详细说明了疾病的发病机制、病理、临床特征、诊断和治疗方法。8，概述，近年来由于广泛使用内窥镜，疾病越来越多，统一的名称是迪拉普瓦病。9，流行病学，迪拉布瓦病比较罕见。西方发达国家的上消化道出血病例的0.3% 6.8%，日本的1.1% 9.4%，Dieulafoy报道的7起平均年龄为33.7岁，男女与1.3: 1相比几乎相同。田中有93例日本，平均年龄53.9岁，男性和女性为3.2: 1，比男性多。美国Norton等89例平均年龄为72岁的老人，向老年人通报了很多事情。死亡率报告了1898年Dieulafoy报道的7起死亡6起，1964年Glodmen报道了19起(79%)的24起死亡。Zanten等报道称，从1970年到1984年，有8例(23%)死亡，1999年Norton等89例中有12例(13%)死亡。10，流行病学，死亡率逐年下降，原因与内镜普及和治疗进展有关。11，其原因，地亚拉布瓦病的发病机制还不清楚，过去，地亚拉布瓦病被归类为胃动脉瘤，出血是由于动脉瘤的扩张和破裂。但是，最近的病理检查显示，杜瓦瓶的血管有内膜、夹层和外膜，被排除在动脉瘤和动脉瘤之外。迪拉布瓦病是先天性动静脉畸形，但在研究中没有发现。正常情况下，胃壁血液供应主要来自胃短动脉，进入胃壁后，分枝逐渐变细，最终在胃粘膜形成毛细血管。但是，迪埃拉普瓦病患者的胃短动脉分支进入胃黏膜肌层后，仍保持一定的直径，称为一定的直径动脉。12、原因，一般固定直径动脉为先天性发育异常，固定直径动脉和粘膜之间有特殊关系，正常情况下黏膜下松弛组织自由移动动脉表面的粘膜，而deela puwa病患者Wanken纤维束固定动脉和粘膜，形成特定的粘膜脆弱区域。万肯纤维束与动脉及粘膜的关系可能是先天性的。粘膜脆弱的区域被外部因素刺激，导致粘膜损伤，粘膜下固定直径的动脉破裂。随着年龄的增长，动脉直径膨胀，粘膜萎缩，这种脆弱的环境变得更加脆弱。因此，迪拉普瓦病变由粘膜下固定直径动脉和浅表粘膜侵蚀组成。，13，原因，多种因素可促进胃粘膜侵蚀和一定直径的动脉破裂。例如，饮酒、吸烟、胆汁反流会引起胃粘膜侵蚀；此外，挤压和拉长一定直径的动脉，使其蠕动时产生的切断力或机械损伤，也会导致血管破裂。不是一定直径的动脉突然腐蚀破裂，而是逐渐变薄，膨胀，破裂之前经常发生血栓。一些研究结果表明，迪拉布瓦病变的血管有多种程度的动脉硬化，血管硬化更容易破裂，这种现象可以说明迪拉布瓦病的发病年龄相当大。14，发病机制，迪拉普瓦病的组织病理学有两个典型特征：病变小，大部分有2 5mm卵圆形的浅表侵蚀，可到达深层粘膜肌层，粘膜中央直径1 3mm动脉突出于粘膜缺损部位，表面有血栓，病变周围的粘膜发炎据报道，地亚拉布瓦病变经常位于胃cardia的小弯侧，Zanten认为82%位于食道与胃相连的6cm内，81%位于胃小弯侧，还位于十二指肠、工厂、大肠、直肠等处。15，发病机制，显微镜下迪拉布瓦病的病理特征如下。1.胃粘膜浅表性局部缺损伴有基底纤维等坏死。2.断层基底有大动脉，动脉壁增厚。粘膜肌层有扭曲增殖的动脉。粘膜肌层动脉相关静脉直径的扩增。高倍率镜上破裂的动脉壁有轻微的炎症反应，管内纤维血栓，动脉壁黏膜下纤维沉积，胃粘膜肌层增厚，病变周围的粘膜没有炎症反应。弹性纤维染色使破裂动脉壁周围的弹性纤维组织解体，发现动脉壁没有肿瘤般的扩张，也没有动脉炎的存在(图1)。16，发病机制美科分析了迪拉普瓦病出血动脉和正常动脉的组织病理学差异24例，结果发现，迪拉普瓦病出血动脉由正常的组织结构，即粘膜、肌层和外膜组成。粘膜下动脉直径正常，血管的粗细主要出现在粘膜肌层，动脉通过万肯弹性纤维固定在粘膜上，动脉裂处有粘膜缺损，伴静脉也破裂。17、临床症状、迪拉普瓦病的主要临床特点是反复发作性呕吐血和沥青大便，严重时会发生出血性休克；出血前严重上腹部不适和疼痛，消化溃疡病史及家族遗传史无。18，并发症、地亚拉布瓦病的主要临床特点是反复发作性呕吐血及沥青大便，严重时会发生出血性休克。19，实验室检查，1。大便潜血实验可能是阳性的。血液检测血红蛋白的总量减少了。20，其他辅助检查，1 .内镜检查的诊断取决于检查者对迪拉普瓦病的理解和经验。迪拉普瓦病在内镜检查中表现不同(图2)，主要特征如下：心脏胃粘膜局部缺损伴有喷出出血；胃粘膜浅表性抑郁症，缺陷中间血管步行，表面血凝附着；偶尔可以看到小血管挤出正常粘膜的表面，有搏动性出血。据报告，迪拉普瓦病的内镜诊断有一些困难，诊断率只有37%。病变活性出血，胃室盖出血大量血液或血凝，内镜很难发现病变；即使出血停止，小病灶也容易忽略。21，其他辅助检查，2 .对地亚拉布瓦病的选择性血管造影诊断为20%到30%，只有9名患者，3人在术前进行选择性腹腔动脉造影。迪拉布瓦病的血管造影特征是造影剂通过左上动脉进入胃近端，在粘膜点形状的侵蚀区迅速胃腔，动脉正常，动脉瘤形成，或没有动静脉分流。但是选择性腹腔动脉造影只有在有活动性出血的情况下才能成功显示出血部位，如果出血停止，考虑在血管中保留导管24小时，一旦出血，就可以通过血管造影诊断。，22，其他辅助检查，一般认为在多次内镜检查中，可以使用声音，选择性腹腔动脉造影进行明确诊断。3.核素检查利用99Tc-红细胞跟踪技术成功诊断了迪拉普瓦病，在内镜检查或选择性腹腔动脉造影未发现出血点时，99Tc-红细胞检查有助于发现出血点。23，由于诊断、地亚拉布瓦病的临床特点缺乏特异性，内镜、选择性血管造影、核素追踪等检查方法有助于诊断地亚拉布瓦病的术前诊断，为部分患者在剖腹和尸检病理检查时接受诊断提供了重要依据。术中得亚拉布瓦病大部分在急诊手术时诊断，术中胃肠表形态正常，未发现消化性溃疡、门静脉高压食管静脉曲张等出血原因，应考虑胃黏膜病变引起的出血，沿胃主动脉壁切开。在胃血管内吸入大量血液和血凝块，仔细检查胃黏膜是否有出血性病变，如果没有发现胃黏膜等明显的病变，就要注意检查贲门胃粘膜。24，诊断，一般情况下，伊拉布瓦病患者在胃粘膜上正常，粘膜表面没有静脉曲张，仅在胃心脏的小弯曲上可见活动出血点，胃黏膜上有像针尖一样的表面侵蚀、粘膜缺陷或皮疹等隆起，表面有像汗一样的出血或喷射等出血，注意观察病变周围的粘膜正常。出血停止后，粘膜表面附着血凝块，用吸水性明胶海绵清除血凝块，就能找到出血点。胃黏膜浅表性缺损出现的中央小动脉也有从胃腔突出，有活性出血的病变。如果发现伴有活动性出血的胃粘膜的浅表性局限性病变，可以充分掌握迪拉普瓦病的特殊位置和病理特征，然后在手术中进行精密诊断。25，鉴别诊断，诊断dira buwa病与Malloy-Weiss撕裂及出血性胃血管扩张的鉴别诊断。26，治疗，迪拉普瓦病死亡率高，主要死因是出血性休克和多器官衰竭。早期诊断和有效治疗很重要。可以在内镜治疗、选择性胃左动脉栓塞及手术治疗中选择。1.大部分迪拉普瓦病患者的内镜治疗可能成功。文献报道，内窥镜止血成功率为96%。内镜治疗方法包括注射疗法、热探针、微波、高频电凝、激光等热治疗和止血夹、套索等器械治疗方法。(1)注射是最简单的治疗方法。早在20世纪70年代开始，就尝试注射1%乙托克硬化酒精内窥镜。27，治疗，局部注射后粘膜组织水肿，出血灶周围压力增加，血管压迫，促进血管内血栓形成，肾上腺素注射可以收缩局部血管，达到止血效果。注射方法：通过常规内镜检查发现出血系统，充分暴露出血部位，通过内镜活检孔送进内镜注射针，同时将选择性药物注入内镜注射针管，在出血血管中注射1 2mm，3 5点，深度2 3mm，为新鲜血液进行黑后用冷水冲洗血凝块，必要时补充。常用药物无水乙醇：1.1 0.2毫升，1 2毫升。28，治疗，固化剂：5%的酒精酸钠或1%的乙氧基硬化醇，每点0.2 0.5毫升，总量2 4毫升。高钠-肾上腺素溶液(HSE):每点0.5毫升，总量不超过10毫升。硬化剂和无水乙醇注射的副作用是溃疡形成，注意掌握好剂量和深度。(2)热探针凝固热探针凝固止血是特别制作的热探针。通过内镜活检孔插入胃肠，直视下接触出血合，凝固蛋白质，止血，内镜直视下，热探针指向出血病，注入水冲洗病表面的血凝块。然后将热探针轻轻按在出血灶上，并平行热凝固。29、治疗、病变组织颜色苍白后，注水冷却探针，与凝血组织分离。如果还在出血，可以反复数次，直到出血停止。停止出血后，观察几分钟后再次确认没有出血，就可以结束内窥镜检查。热探针凝固止血方法简单，疗效确定，安全，仪器价格比激光便宜得多。(3)微波凝固内窥镜微波凝固疗法是集中微波能量小的部位，凝固组织蛋白，达到止血目的的治疗方法。一般使用输出波长12厘米、频率2450MHz、功率100w的微波。内镜直视下微波探针瞄准出血系统，轻轻按压，微波凝固。30，治疗，功率调节为40 50w (50 60ma)，凝血时间为10 20s，致病组织颜色苍白，出血停止。应用微波凝固止血后，组织修复大部分在2 4周内进行。内镜微波凝固止血工作简单，设备成本低。(4)高频电凝利用高频电流在局部组织中产生热效应，使蛋白质凝固，血管栓塞止血。电凝治疗对组织损伤较小，仅在明确出血点时适用，大量出血影响电凝的止血效果。内镜检查发现出血性病变后，连接高频电源，从患者的小桥上放电钢板，测试正常供电。31，治疗，凝固电流强度通常选择2或3，时间1 2s。选择合适的探针，在内镜检查中，将出血部位按入电凝头，打开凝固电流，重复数次，直到组织白色出血停止。停止出血后，观察几分钟，再没有出血，可以结束电凝头和内窥镜检查。电凝后电极与acking组织粘在一起，用力拉出探针，容易吸引痂组织，引起再出血。因此，去除电凝头时，首先要停止电源，防止二次出血。高频电凝止血简单，适用于喷射型出血、活动性渗出、半球型血管显露和弥散型出血点等各种出血情况。32，治疗，(5)其原理是，利用激光吸收组织表面，转化为热能，被调查组织吸收光能后，会产生高温，使蛋白质变硬，使水分汽化，达到光凝固止血的目的。内镜检查发现出血性病变后，自体活检孔被传送到石英纤维电极，每隔0.5 1.0厘米，每隔1 3s进行重复调查，出血器粘膜变白或深褐色，表明出血停止。内镜激光照射止血效果可靠，内镜可使用所有可到达的胃肠部位。但是激光光凝固术的缺点是价格昂贵，移动不便。33，治疗和激光止血治疗会引起严重的并发症，如胃肠穿孔，出血，胃肠扩张。胃肠穿孔是因为选择功率太大，或一次性暴露时间太长。穿孔的发生率为1%。(6)热注射结合上述热治疗可以提高止血效果，注射药物后暂时止血，提高出血点的可视性，使热治疗止血更加准确有效。(7)止血夹止血夹原理类似活检钳，但钳夹形状，抓住小血管后，夹可以与操作部分解，但仍固定血管。34，治疗，过几天就会形成血凝酶，达到止血目的。止血夹主要适用于血管标记性病变出血，可多次重复，直到1次失败，止血满意为止。(8)结扎该方法与其他内镜治疗方法比较容易操作。特别是食管胃连接部和胃后壁的病变。直径1厘米以内的病变可以解开，病变可以吸附内镜顶部的透明帽，视野明显，止血效果明显。但是，diper安装需要时间。注射治疗后无效或出血复发的人可以选择。术后结扎部位的粘膜表面形成溃疡，不会引起复发出血。35，治疗，2。选择性腹腔动脉造影和栓塞治疗迪拉布瓦病。内镜治疗失败，对手术不耐受的人，应作为特别有用的治疗方法。与选择性腹腔动脉造影一起进行胃左动脉栓塞的4名患者，治疗后停止出血的3名患者，治疗失败后接受手术治疗的1名患者。栓塞的选择必须具备以下三个条件：(1)插管超选择性输入胃左动脉。(2)血