心肌淀粉样变

心肌淀粉样变2例。多发性骨髓瘤导致心肌淀粉样变性。一般来说，病人是64岁的男性。主要原因是3个月内间歇性胸闷和气短，2周内无法躺下而加重。他有半年的胃炎史。体检，T37.0，P68次/分钟，R18次/分钟，BP90/60 mHg。皮肤、粘膜和淋巴结无异常。颈静脉充血，肝颈静脉回流征阳性。两肺的呼吸音都很粗，听不到干、湿罗音。打击乐器和心脏之间没有很大的界限。心率为68次/分钟，节律相等；P2A2所有瓣膜听诊区均未听到杂音。腹部软组织检查无异常。双下肢轻度水肿。入院辅助检查，脑钠肽：1410毫克/毫升。心脏彩色多普勒超声：射血分数65.69%，左心房扩大，右心房扩大，肺动脉高压，无节段性室壁运动异常，少量心包积液。心电图：窦性心律，心率每分钟68次，导联I、aVL、II、III和aVF呈低T波，导联V2-6呈倒T波，肢体导联呈低电压。入院时的初步诊断和治疗，缩窄性心包炎？心力衰竭，心脏功能，四级，心力衰竭，三级。用利尿和胃粘膜保护治疗胃炎，但症状没有明显缓解。入院后进一步检查显示血液、大便常规、自身抗体和风湿病无明显异常。肝功能和血脂轻度异常。尿蛋白和隐血呈阳性。24小时尿蛋白定量：1.18克/升。肾功能：193.6毫摩尔/升。泌尿系统彩色多普勒超声无明显异常。入院后进一步检查显示胸部CT显示无心包增厚或积液。考虑到患者的舒张功能受到超声心动图的限制，胸部CT除缩窄性心包炎外，不显示心包增厚，因此高度怀疑限制性心肌病或心肌淀粉样变性。入院后，进一步检查和心脏彩色多普勒超声复查显示射血分数为43%，右心和左心房增大，室间隔和左心室后壁中段和基底段对称增厚，回声增厚，厚度约14毫米，运动幅度减小，左心室收缩和舒张功能降低，少量心包积液。经进一步检查，骨髓涂片：骨髓图像显示浆细胞增多。骨髓的流式细胞术分析显示少量异常浆细胞(4-5%)。血清免疫固定电泳显示发现M蛋白(IgA轻链)。骨盆、肋骨和颅骨x光片：骨结构未见异常。骨髓象显示浆细胞增生，最终诊断为多发性骨髓瘤心肌淀粉样变，心力衰竭，心功能不全，级心力衰竭，级肾淀粉样变。胃炎。治疗，转到血液学科进行化疗(沙利度胺、吡柔比星、长春新碱、地塞米松方案)、利尿等综合治疗，患者的症状均得到缓解。提示当出现难治性心力衰竭和肾功能不全时，应考虑心肌淀粉样变性，心脏彩色多普勒超声显示限制性心肌病样表现。心肌淀粉样变患者可由多发性骨髓瘤引起，因此提倡骨髓穿刺或活检，并结合临床相关检查最终做出正确诊断。由于心肌淀粉样变的临床预后较差，早期诊断心肌淀粉样变非常重要，临床高度怀疑心肌淀粉样变是早期诊断的关键。系统性淀粉样变性影响心脏。一般来说，男性患者，71岁，患有间歇性心悸，气短和食欲不振超过8个月，加重住院3个月。自疾病发作以来，体重减少了20公斤。他有超过10年的高血压史。身体检查，P98次/分钟，BP110/80毫微克。左脸颊有2厘米2的红斑和2厘米3的红斑，双下肢和双足有红疹。两肺的呼吸音都很粗，可以听到潮湿的罗音。心室率为104次/分钟，心律不齐是绝对的，第一心音的强度不相等，第二心音和三尖瓣的听诊面积可听到3/6 sys心脏彩超：双功能扩大，左心室壁增厚，退行性心脏瓣膜病，少量心包积液，右心房回声异常(可见横向横纹充血)。血常规检查发现白细胞：10.4109/l。尿常规：隐血2，蛋白3。24小时尿蛋白定量：5.0g/d，脑钠肽：1420pg/ml .肝功能、肾功能、蛋白芯片、肾超声和膀胱超声未见明显异常。入院的初步诊断显示，高血压2级风险非常高，包括心力衰竭、心功能三级、心力衰竭二级、心律失常和心房颤动。冠心病。肺部感染。入院后，经利尿、血管扩张、强心、抗感染等综合治疗，症状未明显缓解。过去血压高达160/100毫微克，服用“北京降压零号”后血压得到很好的控制。结合心脏超声，认为患者为非高血压引起的心力衰竭，且无冠心病和缺血性心肌病症状。进一步的调查和检查表明，病人有大量的蛋白尿。心脏彩超可以看到限制性疾病的变化。还有损伤。下腹部皮下脂肪活检显示刚果红染色阳性。最终诊断、系统性淀粉样变性(涉及心脏和肾脏)、心力衰竭、心功能三级、心力衰竭二级、心律失常、心房颤动。2级高血压风险非常高。冠心病，稳定型心绞痛。肺部感染。治疗，给予马凡泼尼松(MP)治疗，根据痰培养继续抗感染治疗。治疗后患者症状明显缓解。这表明，当患者出现舒张性心力衰竭、限制性心肌病和左心室壁增厚时，应考虑心肌淀粉样变性，这是其他疾病无法解释的。当出现心外症状(肝功能、肾功能异常和大量蛋白尿)和典型家族史时，也应考虑淀粉样变。心肌淀粉样变性是由淀粉样蛋白异常沉积引起的一组疾病，可影响一个或多个器官。心肌淀粉样变性的主要亚型是原发性淀粉样变性(al型)、家族性淀粉样变性(ATTR型)、老年系统性淀粉样变性(SSA)、继发性淀粉样变性和透析相关淀粉样变性。心肌淀粉样变性和AL型淀粉样变性通常继发于多发性骨髓瘤(发病率可达30%)、淋巴瘤和巨球蛋白血症。淀粉样蛋白来自骨髓浆细胞，它只产生免疫球蛋白轻链或产生比重链更多的轻链。急性白血病通常累及心脏。大约50%的患者在病程中有心脏症状，至少25%有充血性心力衰竭。嘿。心肌淀粉样变性，心脏超声显示的心肌淀粉样变性的具体表现是“火焰征”以及心肌肥大和限制性心肌病的表现。心电图表现：QRS低电压，陈旧性心肌梗死的图形表现。心肌核磁共振延迟增强表现为从心内膜到透壁的弥漫性和广泛的延迟增强。诊断心肌淀粉样变性的金标准是心内膜下活检，然后刚果红染色。偏光显微镜下阳性表达为绿色双折射。嘿。心肌淀粉样变性病，心肌淀粉样变性病主要表现为初期舒张功能异常，然后逐渐发展为限制性心肌病样表现，表现为右心衰竭的症状和体征。对于“淀粉样变性”，心脏是否受累决定预后。如果有心肌受累，平均存活时间为13个月(如果心力衰竭症状出现后没有治疗，平均存活时间为4个月)。原位心脏移植联合大剂量马方化疗和自体干细胞移植是治疗急性心肌淀粉样变的唯一有效方法。总之，右心衰竭主要伴有肾脏疾病(蛋白尿、血尿等)。)，心脏彩色多普勒超声显示限制性心肌病样表现。当心肌淀粉样变性不能用常见疾病解释时，