缺血性视神经病.ppt

缺血性视神经病变，眼耳鼻喉科陈奥琪，1 .定义2 .分类3 .病因和发病机制4 .临床特征5 .诊断和鉴别诊断6 .治疗和预后，定义：缺血性视神经病变(ischemicoptico-neuropathy )是视神经的营养血管发生循环障碍的营养不良分类：一般视网膜中央动脉以球后9-11mm进入视神经为界，临床上可分为前段和后段的缺血性视神经病变两种。前部缺血性视神经病变： (anteriorischemicopticneuroopathy，AION )在视神经乳头筛前区和筛后区的睫毛状后血管的小枝上发生了缺血，供给区发生了局部梗塞。 以突然视力减退、视神经乳头浮肿及特征性视野缺损(与生理盲点相关的扇形缺损)为特征的综合征。 后部缺血性视神经病变： (posteriorischemiicopticneuroopathy，PION )是指从视神经眼眶中段到视交叉发生缺血性变化，有视力下降、视野缺损，无视乳头水肿的表现只是临床上的推测，有人认为没有可以接受的诊断依据。 缺血性视神经病变根据发病原因分为动脉炎性(arteriticAION )和非动脉炎性缺血性视神经病变(nonarteriticAION )。 动脉炎性：由巨细胞性血管炎引起，如患者年龄多，常伴有大血管炎症的颞动脉炎，多为双眼相继发病，视力障碍严重。 非动脉炎性：患者年龄比前者轻，约半数以上的患者伴有高血压，25%的患者伴有糖尿病，约25%的患者双眼发病。 缺血性视神经病变的可能病因，1 .急性大出血导致出血性休克降低血压，视神经乳头上的小血管供血不足，发生血液循环障碍，发生梗塞，局部组织缺氧。 2 .高血压、动脉硬化、糖尿病、颞动脉炎等血管性疾病会使血管壁变化，血管狭窄或闭塞，视神经乳头的小血管也发生变化，引起局部缺血。 3 .严重的贫血会降低血液的氧量，血液的粘度增加，红血球症、白血病等血液循环变慢，视神经乳头的氧缺乏。 4 .青光眼眼压增高会压迫视神经乳头血管，血流恶化，供血不足。 血管炎系巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、Buergers病、过敏性血管炎、病毒后血管炎、接种免疫后、梅毒、放射性坏死。 6 .血液性疾病的真性红血球症、长状细胞症、急性低血压休克等。 关于发病机制，根据近年的研究，认为供给视神经乳头的血管发生了缺血病变，由于视神经乳头的局部供血不足而发生了梗塞。 根据病理解剖和荧光素血管造影的研究资料显示，作为视神经乳头前端的筛板前区和筛板区的血源依赖于睫毛状后血管的小支供给。 每根小枝供给视神经乳头的一部分，如果其中的一根或几根发生缺血性病变，该枝供给的视神经纤维会因供血不足而发生梗塞等一系列病理变化，从而发生缺血性视神经病变，最终发展为视神经萎缩。 研究发现，在发生视神经萎缩的缺血性视神经病变中视网膜中央动脉管径比其他原因引起的视神经萎缩细17%24%。 一般来说，每人双眼的解剖结构和血管排列是一致的。 因此，双眼经常前后发病，病变的位置也相似，所以双眼的视野缺损往往比较对称。 临床特征，1 .发病年龄以中年以后居多。 2 .双眼发病通常是多数系统的双眼同时或前后发病，双眼能隔几周到几年的间隔，又有相隔十几年者，复发少。 3 .一般发病突然，患者经常能明确指出发病日期。 4 .主要症状是单眼或双眼突发性视功能障碍，随后几天或几周逐渐恶化。 5 .患者眼球膨胀痛和眼球转动时的疼痛等感觉很少。 6 .眼底检查中视神经乳头小，生理凹陷不明显，杯子/盘子小。 因为黄斑区通常不会受到损害，所以中心视力障碍有时并不那么重。8 .眼底轻度视神经乳头水肿边界模糊，有限于视神经乳头有颜色变薄的区域，有限于视神经乳头周围有炎出血，视网膜血管变化不太明显，少数视网膜动脉稍细。 单眼发作的一部分患者，对方眼睛虽然正常地发挥功能，但也有可能表现为视神经乳头瘤，不久浮肿也有恶化，视力下降的可能性。 9 .视神经乳头浮肿消失后，虽然其边界还很清楚，但有视神经乳头的区域有可能颜色变淡或变白。 有时表现为视神经萎缩和视神经乳头浮肿，有时被误诊为Foster-Kennedy综合征。 10 .视野缺损比较特殊，仔细进行周边和中央的视野检查，经常发现其典型的视野变化。 11 .多数伴有疾病的患者伴有高血压、糖尿病、动脉硬化、偏头痛和颞动脉炎等病症。 12 .眼动脉血压测量无明显异常。 显示眼动脉和视网膜中央动脉没有缺血。 13 .动脉炎性AION者常见身体其他部位的大动脉和中动脉炎症，肾脏、肝脏、肠系膜血管、冠状动脉等颞部皮下颞动脉变粗、接触颞动脉、动脉搏动减弱或消失。 14 .动脉炎性AION者的红细胞沉降率明显升高，血细胞比容积降低，可能伴有明显的贫血。 视野缺损显示眼底荧光造影所见，1 .造影早期视神经病变显示弱荧光，造影后期视神经病变显示强荧光或强弱不对称是急性缺血性视神经病变的特征。 2 .有诊断价值，包括视野缺损、偏盲、扇形和象限性缺损，特别是导致生理盲点的视野缺损。 3、视野缺损的象限性与视神经乳头缺血区有高度的对应关系，与FFA中可见的视神经乳头障碍大致一致：上视神经乳头弱荧光、下方视野缺损； 颞侧视神经乳头弱荧光，鼻侧视野缺损。 这是因为急性缺血性视神经乳头发病后，视神经乳头的局部组织缺血给视神经纤维带来损害，可能会造成相应的视野缺损。 视野缺损是本病的主要特征，经常表现为视神经纤维束型的视野变化，其大小、形状因缺血引起的视神经纤维损伤的数量和部位不同，最常见的是导致生理盲点的视野下方或上方的象限性或水平性缺损，颞侧或鼻侧的象限性或诊断标准，前段缺血性视神经病变的诊断视力突然下降，缺乏典型的视野头痛、眼痛，特别是颞动脉炎引起的视神经乳头呈灰色浮肿眼底荧光血管造影显示视神经乳头低荧光或荧光充盈慢或不充分手脚有Raynaud现象眼球后段缺血性视神经病变的诊断如果视力突然下降，有视野缺损头痛、眼睛无疼痛眼底正常或视神经乳头鼻侧薄，边界清晰年龄超过40岁，高血压、低血压、动脉硬化或血液成分变化多，未满40岁，则Raynaud现象多，外伤和爸爸鉴别诊断，1 .急性视神经乳头炎的发病非常多，视力障碍严重，很多患者只能动手，甚至感觉不到光。 视野检查的大中心暗点和周围视野向心性缩小。 视神经乳头浮肿程度不高，同时明显充血多，晚期视神经呈继发萎缩变化。 缺血性视神经病变多为视力障碍，视神经乳头浮肿但充血不明显，有比较典型的视野变化，晚期视神经呈原发性萎缩。 2 .颅内占位性病变视神经乳头水肿多同时发生，视神经乳头水肿程度高，视神经乳头充血显着，静脉粗大、迂曲、出血多，视力正常，视野只扩大生理盲点，有明显的头痛、呕吐史，有其他神经系统障碍症状。 3.Foster-Kennedy综合征出现视神经原萎缩，视神经浮肿。 其临床意义是视神经萎缩侧颅前凹陷附近的额叶下有占位性病变，在直接压迫、萎缩该侧视神经的同时，由于颅内压增高，另一侧发生视神经乳头水肿。与缺血性视神经病变的差异在于，前者有颅内压增高的症状和体征多，有头痛、呕吐、其他神经系统障碍体征，并且视神经乳头浮肿程度重，充血显着，有视网膜静脉曲张。 视野检查发现浮肿侧生理盲点扩大，萎缩侧有中心暗点。 缺血性视神经病变视野的变化与此不同，没有颅内压的上升和神经系统的体征，慎重的分析还很难区分。 治疗，1 .应该应对病因治疗。 2 .球后，球旁皮质类固醇治疗可以减少缺血引起的浮肿，改善血液循环障碍，阻断恶性循环。 虽然短期内也可以服用大量皮质类固醇，但对糖尿病、高血压患者的皮质类固醇必须慎重使用。 3 .口服醋酸氮酰胺类药物，降低眼内压，改善视神经乳头血的供给平衡。 4 .可给予维生素B1、B12、ATP和coa等神经营养药。 5 .低分子葡聚糖、复方丹参、维脑路通、川芎等适宜应用。 6 .体外起搏治疗可以提高主动脉扩张压，增加颈总动脉的血流量，眼动脉是颈内动脉的分支，可以为视神经提供足够的血来改善视神经的缺血和缺氧状态。 7 .用复方樟子碱治疗。 其机制包括通过中枢调整血管舒缩功能，缓解血管痉挛，改善眼睛微循环，改善视神经供血。 复方、樟柳碱可分为I号(0.05%樟柳碱0.51.0ml和4%普鲁卡因1.5ml )两肾俞孔注射的ii号(0.05%樟柳碱0.5ml、维生素B12100g和2%普鲁卡因0.3ml )患侧头8 .动脉炎性AION患者需要接受更大量的糖皮质激素治疗一眼就发病的动脉炎性AION，如果能立即给予糖皮质激素，就有可能防止对侧眼发病。 护理措施，1 .根据医生的指示向患者说明用药方法，通知患者治疗该病需要时间，不得严格按照医生的指示，擅自中止或减量，定期检查以保证治疗效果。 2 .向患者和家人说明病情和本病的一般预后，积极协助治疗，消除忧虑，确立战胜疾病的自信。 3 .患者大量投用糖皮质激素时，要注意患者观察上消化道不舒服和出血症状，并通知患者观察大便颜色的方法。 鼓励多吃含有钙的食品和给予钙补充剂，避免骨质疏松症和股骨头坏死。 健康指导，1 .向患者说明疾病的病因、临床表现、治疗、护理、预后等知识，患者对自己的病有一定的理解，进行更好的合作治疗。 2 .通知患者如果有糖尿病、高血压等全身疾病，要坚持内科治疗，抑制疾病的发展。 3 .指导患者避免疲劳、精神紧