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文档简介

法洛四联症,胡筠2018.1.17,概念,法四是一种常见的、复杂的、紫绀型先天性心脏病,包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大的联合心脏畸形。,病因,近年来研究认为,与胎儿发育的宫内环境因素、母体情况和遗传基因有关。,病理生理,临床表现,发绀,喜爱蹲踞,缺氧发作,症状,由于组织缺氧，动脉血氧饱和度降低，新生儿即可出现发绀，啼哭,活动时症状加重，可引起喂养困难、生长发育迟缓，体力和活动力较同龄人差，随着年龄的增长而加重,发绀,喜爱蹲踞是特征性姿态。蹲踞时，患儿下肢屈曲,静脉回流量减少，减轻了心脏负荷，同时增加体循环阻力，提高了肺循环血流量，使发绀和呼吸困难症状暂时有所缓解。,喜爱蹲踞,活动后突然呼吸困难，发绀加重，出现缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡，常见于肺动脉漏斗部重度狭窄患儿。,缺氧发作,四联症(F4),超声诊断要点1肺动脉狭窄，但主、肺动脉位置关系正常2右室肥厚,四联症(F4),3主动脉骑跨,什么是主动脉骑跨？,主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部。,四联症(F4),主动脉骑跨率：舒张末期大动脉前壁到室间隔右室面距离/大动脉根部内径（1.左室长轴2舒张末期，二尖瓣刚刚闭合3.右室面室间隔缺损到主动脉前壁的距离）,四联症(F4),4大室间隔缺损,四联症(F4),5肺动脉血流速度明显增高,四联症(F4),6CDFI示VSD处蓝色分流信号7右室流出道或肺动脉内显示五彩镶嵌血彩,FALLOT三联症(F3),1.肺动脉狭窄2.右室肥厚3.房间隔缺损,FALLOT五联症(F5),
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