第2章 (1) 神经系统的解剖、生理及损害表现的定位诊断.ppt

2005级七年制讲义,神经病学Neurology吉大一院神经内科江新梅,第二章神经系统的解剖、生理及损害表现的定位诊断,定位诊断神经系统解剖、生理定性诊断病史、起病形式及经过,第一节脑神经Cranialnerve,图2-1脑神经,表2-1脑神经连接脑和进出颅腔的部位,*了解脑神经出入颅腔部位的意义*脑神经的分类感觉神经(、)运动神经(、)混合神经(、),*脑神经核在脑干内排列的特点运动核的位置一般靠近中线，感觉核在其外侧。中脑、桥脑、延髓、,图2-2脑干内部的脑神经核,一、嗅神经olfactorynerve（一）解剖和生理,(二)损害表现及定位1嗅觉减退或缺失（1）鼻腔局部病变可见于鼻部炎症。（2）前颅窝骨折累及筛板撕脱嗅丝和脑膜，造成嗅觉障碍、脑脊液鼻漏，可继发化脓性脑膜炎；前颅窝底病变压迫嗅球、嗅束，可引起嗅觉丧失；2嗅觉过敏多见于癔症。3幻嗅嗅中枢病变可有幻嗅发作，一般无嗅觉障碍。,二、视神经opticnerve(一)解剖和生理,(二)损害表现及定位1.视力障碍与视野缺损视神经、视交叉、视束、视辐射、枕叶视中枢2.视乳头异常视乳头水肿、视神经萎缩,(1)视乳头水肿(papilloedema)：颅内占位性病变(肿瘤、脓肿、血肿)脑血管病(CH、CT、CE、SAH)脑膜炎静脉窦血栓等。视乳头水肿的发生是由于颅内压增高后影响视网膜中央静脉和淋巴的回流所致。,(2)视神经萎缩(opticatrophy):原发性：视乳头苍白，边界鲜明，筛板清楚。见于视神经直接受压、球后视神经炎后遗症、MS、变性病等。继发性：视乳头苍白但边界模糊，筛板不清。见于视乳头水肿、视神经乳头炎、视网膜炎等后期。,三、动眼神经、滑车神经、外展神经(一)解剖生理三者合称眼球运动神经，共同管理眼球运动。,动眼神经oculomotornerve,滑车神经trochlearnerve为运动神经滑车神经核(中脑下丘)海绵窦外侧壁眶上裂入眶上斜肌,展神经abducentnerve展神经核(桥脑)桥延沟出脑干眶上裂入眶外直肌,(二)损害表现及定位1.眼肌麻痹(1)周围性眼肌麻痹peripheralophthalmopligia动眼神经麻痹滑车神经麻痹外展神经麻痹动眼、滑车及外展神经合并麻痹很常见，表现为眼球固定中间位，不能向各方活动，瞳孔散大，对光及调节反射消失。,(2)核性眼肌麻痹nuclearophthalmopligia分离性眼肌麻痹脑干邻近结构损害可累及双侧,(3)核间性眼肌麻痹internuclearophthalmopligia主要损害脑干的内侧纵束，又称内侧纵束综合征。眼球的协同作用由内侧纵束联系，司眼球的水平横向运动。损害时表现为眼球水平运动障碍，但双眼内直肌的内聚运动正常。,(4)核上性眼肌麻痹upernuclearophthalmopligia双眼共轭运动障碍，不能协同向上、向下或向同一侧运动，产生双眼同向偏斜。核上性眼肌麻痹的特点：无复视；双眼同时受累；麻痹眼肌的反射性运动仍保存。,皮质侧视中枢脑干的侧视中枢眼球向上同向运动的皮质下中枢,2复视3瞳孔改变,（1）瞳孔的大小1）瞳孔缩小(contractionofpupil)：一侧瞳孔缩小多见于Horner综合征；桥脑出血时可见双侧瞳孔呈针尖样缩小；还可见于镇静安眠药中毒等。2）瞳孔散大(dilatatiionofpupil)：常见于动眼神经麻痹，颞叶钩回疝早期、视神经损害，视神经病变失明及阿托品类药物中毒时。,（2）瞳孔光反射(pupillarylightreflex)瞳孔光反射传导径路：视网膜视神经视束中脑顶盖前区两侧的EW核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌枕叶视中枢、视辐射、外侧膝状体损害出现中枢性失明，但光反射不消失，瞳孔也不散大。,（3）辐辏及调节反射(convergenceandaccommodationofreflex)：注视近物体时引起内直肌收缩（两眼会聚）及瞳孔缩小。（4）阿罗（Argyll-Robertson）瞳孔：光反射丧失、调节反射存在，常见于神经梅毒（中脑顶前区受损）(5)艾迪综合征（Adiesyndrome）：又称强直性瞳孔。,三、三叉神经trigeminalnerve,（一）解剖生理三叉神经为混合性神经，含一般躯体感觉和一般运动两种纤维。,角膜反射cornealreflex角膜反射弧：角膜三叉神经的眼神经三叉神经节三叉神经感觉主核面神经眼轮匝肌（出现闭眼反应）,(二)损害表现及定位1三叉神经周围性损害：（1）三叉神经半月节和三叉神经根的病变：（2）三叉神经分支的病变：2三叉神经核性损害：,五、面神经facialnerve（一）解剖生理面神经为混合性神经，含有三种成分。1运动纤维面部的表情运动2中间神经味觉和腺体的分泌3感觉纤维鼓膜、内耳及外耳道的皮肤,(二)损害表现及定位1中枢性面瘫：仅对侧眶部以下诸肌麻痹，而额肌及眼轮匝肌不受影响。2周围性面神经麻痹：,1）面神经核损害2）膝状神经节损害3）面神经管内损害4）茎乳孔以外病变,六、前庭蜗（位听）神经vestibulocochlearnerve（一）解剖生理,(二)损害表现及定位1蜗神经耳聋(deafness)：耳鸣（tinnitus）：,2前庭神经：反射性调节机体的平衡，调节机体对于各种加速度的反应。（1）眩晕（vertigo）：患者感觉周围物体或自身在旋转的运动错觉，轻者仅有不稳或摇晃感，重者常伴严重恶心、呕吐，甚至不能起床。（2）眼震（nystagmus）：眼球不自主和有节律的来回振荡。通常以快相的方向作为眼震的方向。多见于前庭及小脑病变。（3）平衡障碍(balancedisturbance),前庭周围性与中枢性眩晕的鉴别,七、舌咽神经glossopharyngealnerve、迷走神经vagasnerve（一）解剖生理1.舌咽神经为混合神经，包含5种纤维成分。特殊内脏感觉纤维孤束核传导味觉；一般内脏感觉纤维孤束核与舌后1/3粘膜的感觉以及血压脉搏呼吸的调节有关；躯体感觉纤维分布于耳后皮肤；特殊内脏运动纤维起自疑核莖突咽肌抬高软腭；副交感纤维发自下涎核腮腺分泌。,2.迷走神经-混合神经，是行程最长分布范围最广的脑神经。（1）感觉：一般内脏感觉纤维周围突分布于颈胸和腹部的脏器；一般躯体感觉纤维周围突分布于耳廓外耳道的皮肤和硬脑膜。（2）运动：特殊内脏运动纤维起自疑核，支配咽喉肌；副交感纤维发自迷走神经背核，分布于颈胸和腹部的脏器，控制平滑肌，心肌和腺体的活动。舌咽神经和迷走神经相邻，有共同的起始核，常同时受损。,(二)损害表现及定位一侧舌咽和迷走神经受损：患侧软腭低，悬雍垂偏向健侧，患侧咽反射消失。真性球麻痹：双侧舌咽迷走神经受损。声音嘶哑，吞咽困难，咽反射消失。假性球麻痹：双侧皮层脑干束损伤。,八、副神经accessorynerve（一）解剖生理副神经为运动性神经，包括躯体运动和特殊内脏运动两种纤维。,(二)损害表现及定位,副神经受损：出现胸锁乳突肌、斜方肌瘫痪。一侧副神经受损时，出现患侧肩下垂、耸肩不能、头不能转向对侧。单侧皮质延髓束损害不出现副神经受损症状（双侧皮质延髓束支配）。,九、舌下神经hypoglossalnerve（一）解剖生理舌下神经为躯体运动神经。舌下神经核（延髓背侧部近中线经舌下神经管出颅腔舌肌（仅接受对侧皮质延髓束支配）,(二)损害表现及定位1舌下神经核上性病变：伸舌偏向瘫痪侧，但无舌肌颤动及萎缩（对侧皮质延髓束受损所致）。2舌下神经及核性病变：病侧舌肌瘫痪，伸时舌尖偏向患侧，伴有舌肌萎缩和舌肌颤动。,第二节运动系统（movementsystem）骨骼肌的活动包括：*随意运动（自主运动）：随本人意志而执行的动作，通过锥体束支配。*不随意运动：不经意识的、不受自己控制的“自发”动作*共济运动：运动系统由下运动神经元、上运动神经元（锥体系统）、锥体外系统和小脑系统组成。,一、下运动神经元（一）解剖生理锥体系统锥体外系统小脑系统脊髓前角细胞脑神经运动核两者发出的神经轴突运动终板,脊髓前角细胞发出的轴突前根后根椎间神经节前支后支颈丛臂丛腰丛骶丛尾丛（颈14）（颈5胸1）（腰14）（腰5骶4）（骶5尾1）,运动单位：每个前角细胞支配50200肌纤维。每个运动神经元和它们所支配的同一组化类型（型或型）的一组肌纤维称为一个运动单位。运动单位是执行运动功能的基本单元。,二、上运动神经元(一)解剖生理皮质脊髓束：大脑皮质运动区大锥体细胞至脊髓前角细胞皮质延髓束：大脑皮质运动区大锥体细胞至脑干脑神经运动核细胞,锥体束与躯体是对侧支配关系，但如眼肌、咀嚼肌、咽喉声带、额肌、颈肌、躯干肌等这些习惯上不分左右而总是同时进行运动的肌肉有较多的同侧支配。所以，一侧锥体束（包括皮质脑干束）的受损，只引起对侧上、下肢的瘫痪，且远端较重。中枢性脑神经受损只出现对侧舌肌和面肌下部瘫痪。精细的、后天获得的运动（如书写、弹琴、系扭扣、缝衣等）比粗大的运动易受损害。,三、锥体外系统（extrapyramidalsystem）（一）解剖生理锥体外系统是指锥体系统以外影响和控制躯体运动的所有运动神经核和运动传导束，包括纹状体系统（基底核：纹状体、红核、黑质、丘脑底核等）和前庭小脑系统。,锥体外系的主要通路：皮质新纹状体苍白球丘脑皮质环路皮质脑桥小脑皮质环路皮质脑桥小脑丘脑皮质环路新纹状体黑质新纹状体环路小脑齿状核丘脑皮质脑桥小脑齿状核环路,锥体外系的主要功能调节肌张力协调肌肉运动维持和调整体态姿势担负半自动的刻板动作和反射性运动,四、小脑cerebellum（一）解剖生理1.小脑的解剖位置：脑桥及延髓的背侧，上方为小脑幕，下方为小脑延髓池。藉上、中、下小脑脚分别与中脑、脑桥、延髓相连。小脑分为中央的蚓部和两侧的小脑半球。,2小脑的传导径路传入：脊神经背根节脊髓后索脊髓小脑后束脊髓小脑前束绳状体小脑蚓部,传出：大脑皮质额桥束颞桥束脑桥小脑束脑桥臂X小脑齿状核结合臂X中脑红核红核脊髓束X脊髓前角细胞,3小脑的生理功能维持躯体平衡调节肌张力协调随意运动,(二)损害表现及定位1.瘫痪(paralysis)1)下运动神经元瘫痪（周围性瘫痪、弛缓性瘫痪）特点：瘫痪肌肉张力降低，腱反射消失或减弱，肌肉萎缩，无病理反射，肌电图显示神经传导异常和失神经电位。,脊髓前角细胞损害：仅表现为弛缓性瘫痪，无感觉障碍。肌肉瘫痪的分布呈节段型。缓慢进展性疾病者，可见肌束颤动或肌纤维颤动，常见于运动神经元病。急性起病者多见于脊髓前角灰质炎。前根损害：表现与前角相同，肌肉瘫痪的分布呈节段型。多见于髓外肿瘤的压迫、脊髓膜的炎症或椎骨病变。,神经丛损害：常累及一个肢体的多数周围神经而引起瘫痪和感觉障碍以及自主神经功能障碍，可伴有疼痛。周围神经损害：周围神经受损后的瘫痪及感觉障碍的分布同每个周围神经的支配关系一致，所支配肌肉为迟缓性瘫痪，并出现疼痛、麻木等感觉障碍和自主神经的功能障碍。多发性神经炎时产生对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩，并伴手套袜型感觉障碍。,2）上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫痪或中枢性瘫痪）特点：肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，但可出现废用性萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经电位。,断联休克期：在严重的急性病变时，常出现断联休克症状，瘫痪开始为弛缓性，肌张力低，腱反射消失或减弱。休克期过后即逐渐出现肌张力增高，腱反射亢进。休克期长短决定于受损害的程度以及有无并发症、感染、全身情况等附加因素。,上运动神经元瘫痪不同部位的表现皮质型：临床上多表现为单瘫，刺激性病灶可引起Jackson癫痫。常见于动静脉畸形、动脉皮质支梗死和肿瘤压迫。内囊型：典型的“三偏”征。常见于急性脑血管病。脑干型：特征为交叉性瘫痪。病灶同侧周围性脑神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。Weber综合征：一侧动眼神经麻痹及对侧中枢性偏瘫，定位于一侧中脑的大脑脚受损。MillardGubler综合征：一侧面神经、展神经麻痹及对侧中枢性偏瘫，定位于一侧脑桥下部腹侧受损。,脊髓型：脊髓横贯性损害：双侧肢体瘫痪。上段颈髓（颈1-4）：中枢性四肢瘫痪。颈膨大（颈5-胸1）：上肢周围性瘫痪及下肢中枢性瘫痪。胸段脊髓：中枢性截瘫。腰膨大：下肢周围性瘫痪。脊髓半侧损害：脊髓半切综合征。,上、下运动神经元瘫痪的鉴别,2肌萎缩3肌张力改变肌张力减低肌张力增高：折刀样、铅管样强直、齿轮样强直、局限性肌张力障碍：痉挛性斜颈、眼睑痉挛和书写痉挛等4不自主运动：舞蹈样动作、手足徐动、扭转痉挛或震颤(1)痉挛发作（2)震颤：静止性震颤（statictremor）动作性震颤（kinetictremor）(3)舞蹈样动作（choreicmovement）：多见于风湿性舞蹈病、遗传性进行性舞蹈病。,（4）手足徐动症（athetosis）：见于新生儿窒息、核黄疸、肝豆状核变性、脑性瘫痪等。（5）扭转痉挛（torsionspasm）：药物反应（苯噻嗪类、丁酰苯类、左旋多巴、胃复安等）急性肌张力障碍、迟发性运动障碍。（6）偏身投掷运动（hemiballismus）多由对侧丘脑底核损害所致，也见于纹状体至丘脑底核伟导径路的病变。（7）抽动症（tics）：见于抽动-秽语综合征,5.共济失调(ataxia):(1)小脑性共济失调a小脑蚓部损害：表现为躯干性共济失调，站立不稳和行走困难（醉酒样步态）。四肢性共济失调不明显，多无眼震，可有肌张力下降。常见于小脑蚓部的髓母细胞瘤和酒精中毒性小脑变性。,b小脑半球损害：常限于一侧，表现为同侧肢体肌张力减低，头及身体可偏向病侧，行走时步态不稳，向病侧偏斜，同侧指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良，轮替动作差，眼球向病灶侧注视时有粗大震颤，对精细动作影响比粗糙动作影响明显，常见于一侧小脑的占位性病变（如肿瘤、脓肿、血肿等）。,(2)感觉性共济失调(3)前庭性共济失调(4)额叶性共济失调,第三节感觉系统(sensorysystem)一、感觉的分类1.浅感觉：来自皮肤和粘膜的痛觉、温度觉和触觉。2.深感觉：来自肌腱、肌肉、骨膜和关节的运动觉、位置觉和振动觉。3.复合感觉:是大脑顶叶感觉皮质对各种深浅感觉分析比较和整合而产生的实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和重量觉等。,二、感觉的传导通路,（一）痛觉和温度觉,（二）触觉（一般轻触觉）,（三）深感觉（包括识别性触觉）,三、髓内传导束的排列图2-13颈髓白质中各节段的感觉运动纤维的排列次序C颈T胸L腰S骶,四、节段性感觉支配皮节：每一个脊神经后根支配一定的皮肤区域。绝大多数的皮节是由23个后根重叠来支配，故单一个后根损害时一般只出现感觉减退。脊髓节段性感觉分布的部位，具有定位诊断价值。五、周围性感觉支配神经根至神经丛（颈丛、臂丛、腰丛、骶丛）和周围神经以后，产生了神经纤维的重新分配和组合，造成了皮肤感觉的脊髓节段和周围神经分布的不同。,皮肤感觉的节段性分布,六损害表现及定位（一）感觉障碍的分类：1刺激性症状：1）感觉过敏（hyperesthesia）2）感觉倒错（dysesthesia）3）感觉过度（hyperpathia）4）感觉异常（paresthesia）5）疼痛（pain）（一）感觉缺失、感觉减退在意识清楚时对刺激不发生感觉反或反应减弱。痛觉缺失、温度觉缺失、触觉缺失、深感觉缺失、完全性感觉缺失、分离性感觉缺失。（二）感觉过敏给予轻微的刺激却引起强烈的感觉。为检查时的刺激与传导径路上的兴奋性病灶所产生的刺激总和引起，是痛觉敏感性增强或感觉阈值降低所致。（三）感觉过度在感觉障碍的基础上，由于感觉刺激阈值增高和反应剧烈时间延长，当接受刺激后，需经一潜伏期，才能感受到强烈的、定位不明确的、向四周扩散的痛或不适的感觉（撕裂样、烧灼感、寒冷刺骨样、针刺样感），持续一段时间后才消失。见于丘脑或周围神经的损害。（四）感觉异常没有受到外界刺激而产生的异常感觉，如麻木感、蚁行感、电击感、针刺感、紧束感、肿胀感、冷热感等。见于周围神经、脊髓传导束受损等。,2抑制性症状：1）感觉减退（hypesthesia）2）感觉缺失（anesthesia）,（二）感觉障碍的定位1单一周围神经型（神经干型）感觉障碍：某一周围神经干受损时，其支配区皮肤的各种感觉呈条块状障碍，如桡神经、尺神经、股外侧皮神经炎等单神经病。2末梢型感觉障碍：双侧对称性以四肢末端为主的各种感觉障碍，越向远端越明显且伴有运动及植物神经功能障碍，常见于多发性神经病。,3后根型感觉障碍脊神经后根与后根神经节受损时，感觉障碍范围与神经节段分布一致，并伴有放射性疼痛（神经根痛），如腰椎间盘脱出、脊髓髓外肿瘤等。,4脊髓型感觉障碍（1）传导束型1）横贯性2）后索型3）侧索型,4）脊髓半离断型（Brown-SequardSyndrome）,（2）前连合型及后角型出现分离性感觉障碍，前连合病变时呈两侧对称性的节段性痛觉、温度觉缺失或减退而触觉仍保存的分离性感觉障碍，常见于脊髓空洞症和髓内肿瘤早期。（3）马尾圆锥型：主要为肛门周围及会阴部呈鞍状感觉缺失，马尾病变出现后根型感觉障碍并伴剧烈疼痛。见于肿瘤、炎症等。,5脑干型感觉障碍：可出现交叉型感觉障碍。见于炎症、脑血管病、肿瘤等。6丘脑型-对侧偏身（包括面部）感觉缺失或减退，深感觉和触觉障碍较痛温觉更明显，可伴有自发性疼痛和感觉过度。7内囊型-对侧偏身（包括面部）感觉缺失或减退，常伴有对侧偏瘫和偏盲（三偏综合征）。,8皮质型感觉障碍复合感觉（精细感觉）障碍，如图形觉、两点辨别觉、实体觉、对各种感觉强度的比较等。单肢感觉缺失或减退。刺激性病灶引起对侧躯体相应区发生阵发性感觉异常。,第四节反射反射：机体对外界刺激的不自主反应，是最简单和最基本的神经活动。其解剖学基础是反射弧，反射弧的活动受高级中枢的抑制或易化。,一解剖及生理功能感受器（感受痛觉、触觉、突然牵拉肌肉等刺激）传入神经（感觉神经）中间神经元（联络神经元）传出神经元（脊髓前角细胞或脑干的运动神经元）效应器（产生肌肉收缩、肌肉张力的改变、腺体分泌或内脏反应）,（一）、生理反射1深反射（deeprefle