海绵窦综合征

海绵窦综合征,河南科技大学第二附属医院神经内科一病区李建辉,海绵窦概念,海绵窦是一团围绕颈内动脉的粗细不等的静脉丛，相邻的静脉管互相粘着形成小梁样结构。海绵窦并非单纯的静脉通道，它由小梁结构组成，外被硬脑膜所包围。,海绵窦的毗邻,海绵窦位置,海绵窦位于颅中窝底、蝶鞍和垂体（垂体窝）的两侧，蝶窦外侧壁的外方，前达前床突和眶上裂内侧部，后至后床突和颞骨岩部的尖端,海绵窦构成,为硬脑膜两层形成的腔隙，内衬一内皮，但无肌膜,海绵窦穿行结构,外侧壁：动眼神经滑车神经眼神经上颌神经内侧壁：颈内动脉展神经,海绵窦的毗邻,窦的内侧壁上部与蝶鞍垂体相邻窦的内侧壁下部借薄的骨壁和骨膜与蝶窦相邻窦的外侧壁上部为颞叶内面脑膜窦的外侧壁下部为三叉神经半月节腔(即Mechels腔)半月节的上半和三叉神经根,海绵窦的毗邻,海绵窦交通,向前：接受眼静脉，翼丛静脉血流。因而可分别通过内眦静脉、面深静脉和面静脉相交通。向后：分别与岩上、下窦相连，通过岩上窦汇入横窦或乙状窦，通过岩下窦经颈静脉孔汇入颈内静脉。还与基底静脉丛相连，后者向下延续为椎内静脉丛与体壁静脉相通。,海绵窦交通图,.,海绵窦,眼上静脉,内眦静脉,面静脉,颈内静脉,面深静脉,翼静脉丛,上颌静脉,眼下静脉,大脑颞叶下静脉大脑浅静脉,岩上窦,岩下窦,基底静脉丛,椎内静脉丛,体壁静脉,乙状窦或横窦,颈内静脉,向前,向上,向后,海绵窦特点,窦腔内有许多结缔组织小梁，将窦腔分隔成许多小的腔隙，其中血流缓慢，感染易形成栓塞，海绵窦一旦病变，可出现海绵窦综合征两侧海绵窦经垂体前后海绵间窦相交通，故一侧海绵窦的感染可蔓延到对侧,海绵窦的毗邻,海绵窦综合征,海绵窦综合征（CavernoussinusSyndrome）海绵窦病变时引起的第、颅神经的损伤，临床上出现的病侧眼睑下垂，眼球各项运动障碍，角膜反射消失，眼结膜充血和水肿，眼球突出，有的出现视乳头水肿。,海绵窦综合征,海绵窦综合征的分类由于病变位于海绵窦的前、中、后部不同的部位，出现第颅神经分支不同受累，分别累及1、1、2、1、2、3感觉分布区，故将海绵窦综合征分为前、中、后三类。,海绵窦综合征,海绵窦综合征的病因（1）海绵窦内或其邻近结构肿瘤（2）颈内动脉海绵窦瘘（CCF）：损伤性、自发性（3）海绵窦血栓性静脉炎（4）海绵窦内动脉瘤,左侧海绵窦三叉神经瘤，T2WI示肿瘤呈哑铃状高信号，右侧Meckel腔仍为高信号(箭),左侧海绵窦脑膜瘤，冠状面增强扫描示海绵窦左侧壁及鞍上肿块(箭)，以及周边部强化明显，可见脑膜尾征.,侵袭性垂体瘤侵犯海绵窦。a)T2wl示鞍内及左侧海绵窦稍高信号肿块(箭)，b)冠状面增强扫描示肿块明显强化(箭)，包绕左侧颈内动脉。,白血病侵犯海绵窦，冠状面增强扫描示双侧海绵窦外侧壁增厚、强化(长箭)，右侧中颅凹底及双侧额叶多发异常强化灶(短箭)。,颈动脉海绵窦瘘,定义颈动脉海绵窦瘘是指海绵窦段的颈内动脉自身或分支发生破裂，形成与海绵窦之间异常的动静脉沟通颈动脉海绵窦瘘的原发部位在颅内，但由于眶颅静脉的特殊关系，大多数患者症状和体征表现在眼部，如眼球突出、充血、眼球运动障碍，大多数病人首诊于眼科。,海绵窦的毗邻,颈动脉一海绵窦瘘。a)CT增强扫描示右侧海绵窦增宽、强化，右眼突出、眼环增厚、眼外肌增粗；b)右侧颈内动脉造影动脉期示海绵窦及眼上静脉显影(箭)。,发病机制,在正常情况下，海绵窦接受眶内的眼上及眼下静脉血流，并经岩上及岩下窦导出当动脉与海绵窦交通时，动脉血注于海绵窦，眼上、眼下静脉内血液压力增高，其内的血液向前逆流岩上窦和岩下窦均被纤维组织形成的脑膜所束缚，可抵抗较高的血管内压，不易扩张，眶内静脉被松软的脂肪体所围绕，不能承受压力，所以海绵窦内的动脉血便逆流至眼上下静脉，使眼上、下静脉扩张眶内静脉血回流阻力增加，引起各级静脉扩张，眶内组织水肿而出现一系列的体征,颈内动脉壁一方破裂,颈内动脉从海绵窦穿过,眼静脉无瓣膜,颈动脉海绵窦瘘,静脉窦压力增高,眼静脉逆向充盈，眼眶内容肿胀,发病原因,头部外伤（占75%）车祸、坠落、撞击等间接外伤以及弹片、锥剪刺入直接外伤自发性颈内、外动脉及其分支的硬化动脉瘤以及其他的动脉壁病变，自发形成裂隙或破裂，主干或分支血液直接流入海绵窦先天性颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动静脉交通畸形出生后即可发现症状也有先天性动脉壁薄弱，承受不起高动脉压，自发破裂,影像学特征,眼上静脉扩张海绵窦膨大眼外肌增粗眼球突出眼眶软组织肿胀,CT可显示增粗的SOV和眼外肌，有些病例可发现海绵窦扩大，密度增高，强化后显示更加清晰轴位扫描呈从前内向后外的梭形血管影，中部稍膨大冠状面扫描表现为上直肌下方增粗的眼上静脉断面,T1WI和T2WI均呈流空的无信号血管影，增强扫描可呈明显的血管状强化轴位扫描呈从前内向后外的梭形血管影冠状位扫描呈“泪滴状”征象,MRI,DSA,是诊断CCF最可靠的方法，也称“金标准”选择性动脉造影可显示动脉期海绵窦及眼上静脉显影，确定瘘口位置和大小，并为治疗提供依据,海绵窦血栓性静脉炎,病因由于面部静脉无静脉瓣，因而任何感染或病菌都可经过静脉回流停留在海绵窦，使血流缓行，有时被感染的血凝块入海绵窦后，引起弯弯曲曲静脉内皮细胞的水肿，因而形成载有链球菌或金黄色葡萄球菌的血栓常见为面部、口唇、头部、眼界、咽喉等组织的疖肿经血运转移而来由眼眶峰窝织炎向后伸延至海绵窦其他组织的感染如乳突炎、副鼻窦炎经过侧窦或血运至海绵窦,鼻窦炎致双侧海绵窦炎。a)横轴面T1Wl示双侧海绵窦轻度增宽、信号增高(箭)，蝶窦、双侧筛窦信号增高；b)冠状面增强T1Wl示双侧海绵窦明显增厚及强化，邻近脑膜增厚，强化(箭)。,海绵窦结核性脑膜炎。a)横轴面T1wl示左侧海绵窦不均匀信号增高(箭)，外壁轮廓不清；b)冠状面增强T1W1示左侧海绵窦和鞍上池病变明显强化(箭)。,痛性眼肌麻痹,Tolosa-Hunt综合征：又称痛性眼肌麻痹，是一种非特异性炎症，与免疫反应有关，具体病因不明。其典型三联征是单侧眼痛、脑神经(动眼神经，滑车神经、三叉神经和或外展神经)麻痹及对类固醇激素治疗敏感。病变多为单侧，仅5为双侧。,痛性眼肌麻痹,1：CT检查示海绵窦增厚及眶尖密度增高，增强扫描可见异常强化，但部分病例CT表现阴性。2：MRI阳性率为921，可见海绵窭增大，T1WI为与肌肉等信号，T2Wl呈高信号或低信号，增强扫描示病灶明显强化颈内动脉狭窄。,诊断标准,1次或多次单侧眼眶疼痛，疼痛为持续性，疼痛较剧烈，如不治疗可持续数周；第3、4和（或）第6颅神经的一支或多支受累，MRI或活检可有肉芽肿表现；轻瘫与疼痛同时或先后2周内发作；经足量糖皮质激素治疗后疼痛与轻瘫与72