9胼胝体压部可逆性病变的3例报道全解PPT课件.ppt

安徽医科大学第一附属医院神经内科，胼胝体可逆性病变的临床特点，葛怡君，田，1，引言：近年来，以头颅磁共振发现的胼胝体可逆性病变为特征的临床和影像学综合征已逐渐被认识，即临床症状轻微并伴有胼胝体可逆性病变的脑炎/脑病(MERS)。多发性硬化具有独特的临床特征，其发病机制尚不清楚，临床上容易误诊。希望本文能提高神经学家对该病的认识。TadaH，TakanashiJ，BarkovichAJ，etal .临床表现为儿童脑炎/脑病，伴有多样化的脾损害。神经学。2004，23；63(10):1854-1858。2、病例1简史：女患者，25岁，因“昏迷伴发热三天”于2012年8月31日入院前半个月因工作原因受到刺激，出现失眠和精神障碍(受害妄想和言语障碍)。她去了合肥市第四人民医院，被认为是精神分裂症的早期，并接受了利培酮和其他治疗一周。症状没有改善后，她停止了自己服药。入院前3天，无明显诱因出现意识障碍伴体温升高，最高可达39.2，无咳嗽、咳痰、胸闷、哮喘、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等既往身体健康，无高血压、糖尿病、手术等病史，无特殊个人及家族史，3，38.4，BP156/92mmHg，意识障碍，无意识状态，双瞳孔直径约4毫米，光反应敏感。心肺检查(-)。颈部多动症，克罗巴赫征阳性，肢体肌张力增高，腱反射亢进，伴有不自主震颤，病理体征未导致血白细胞16.96109/L，血钠157.0摩尔/L，血氯119.0摩尔/L，肝肾功能轻度异常，尿常规及大便常规，免疫10项，抗核抗体及肿瘤12项，火炬系列血液等。心电图、胸片和腹部b超未见异常。9月3日，脑电图显示轻度至中度异常。病例1进行了体格检查和辅助检查：4、9-4磁共振成像显示胼胝体压力部分有稍长的椭圆形T1/T2信号，FLAIR高信号，9-3脑脊液压力120mmH20，常规和生化正常，5、病例1诊断和治疗过程：考虑病毒性脑炎，抗感染，纠正高钠，输液对症治疗。9月8日，患者体温正常，意识清晰，脑膜刺激征阴性，白细胞6.83109/升，血钠134.5毫升/升，血氯97.4毫升/升，脑电图正常。9月14日出院后，他住进合肥市第四人民医院继续抗精神病治疗。一个月后，他接受了复查，他头部的磁共振成像病灶消失了。6.病例2简史：患者，女性，22岁，于2012年9月26日入院前约30分钟出现“意识突然丧失并伴有肢体抽搐2小时”及突然意识不清、口吐白沫、肢体抽搐、大便失禁等症状。头颅CT检查显示，外部医院给予安定等癫痫控制症状后，未见明显异常。转诊到我院后，患者健康状况良好，否认有癫痫、高血压、糖尿病、手术创伤等病史。没有特殊的个人历史或家族历史。7，T36.8，BP155/95毫微克，意识模糊，明显躁动，双瞳等相等圆，光敏感。心肺(-)。轻度颈部肌张力增高，疑似克罗巴赫综合征，四肢肌张力增高，肌力检查不协调，腱反射正常，9-27号血白细胞8.65109/L，107.9摩尔/L血钠，84.0摩尔/L氯，正常尿便常规，肝肾功能，免疫十项，抗核抗体，C-反应蛋白，红细胞沉降率等。9 28例胸部和腹部CT未发现明显实质性病变。性激素、皮质醇(上午8时、12时、下午4时)、促肾上腺皮质激素、24H尿钠六项正常，病例2体检及辅助检查：8、9-27脑电图严重异常；脑脊液压力130mmH20，常规及生化9-28MRI显示胼胝体椭圆形压力稍低10-11血钠131.8摩尔/升，氯92.8摩尔/L10-17复查头颅磁共振病灶消失，脑电图正常，患者下床后自由出院。病例2的诊断和治疗经过为：10，病例3的病史概况为：女性患者，18岁，于2013年9月18日入院前一周因“上腹部不适一周，发热伴异常行为一天”而出现腹胀和疼痛。当时，没有人注意到它。入院前一天发烧38.5，出现胡言乱语、幻觉和躁动。他一直很健康。他否认有任何高血压、糖尿病、手术等病史。没有特殊的个人或家族史。11.体格检查：意识不清，精神和行为异常，双瞳孔大，对光敏感，颈部柔软，扁桃体肿大，无阳性体征。辅助检查：血尿、大便常规及肝肾功能正常，血钠131毫摩尔/升，残余炎症、免疫10项及抗核抗体正常，脑脊液压力、常规、生化及Torch系列正常。病例3体格检查及辅助检查：12例，脑脊液压力130mmH20，常规及生化检查正常9例，脑电图检查一般正常9例，19MRI显示胼胝体受压部分有椭圆形稍长的T1/T2信号，FLAIR及DWI信号高，13例，病例3诊疗过程：考虑病毒性脑炎，更昔洛韦抗病毒治疗，3天后体温正常。精神症状轻微缓解一周后，病人再次低烧，精神症状恶化。考虑到上呼吸道感染，给予抗炎治疗，并加入奋乃静治疗精神症状。病人的发烧有所好转，但仍有独白和幻觉。复查1个月后脑脊液和脑电图正常。出院后，脑部核磁共振病灶消失，精神病学随访继续控制精神症状。14，讨论(1)病因机制，涩谷，奥萨穆拉克，哈拉克，临床上的儿童脑炎/脑炎-脑动脉粥样硬化性肺炎的影响。内科。2012年；51(12):1647-8。细菌或病毒感染流感病毒、轮状病毒、大肠杆菌等癫痫持续状态或突然减少的抗癫痫药物卡马西平、苯妥英钠代谢紊乱性低钠血症遗传因子ImamuraT等报道1例，15。胼胝体的解剖和血液供应使其不易受到缺血和灌注不足的影响。然而，当控制内皮通透性的调节系统受到影响时，血管通透性降低。此外，低钠血症和其他因素导致局部能量代谢和离子转运异常，从而限制了水的扩散运动。水分子沿着髓鞘间隙分布，从而在髓鞘间隙中产生血管生成性水肿，并形成磁共振成像上可见的弥漫性损伤。TakanashiJ，TadaH，MaedaM，etal .与低钠血症相关的脑疾病与多种多样的脾损伤，脑发展，2009年；31(3):217-220。细菌、病毒或其受体对胼胝体有特异的亲和力和药物的毒性作用，导致髓鞘水肿和炎性细胞浸润，从而引起细胞毒性水肿；抗癫痫药物的突然减少导致加压素分泌不足，从而导致大脑有效渗透压降低。此外，当癫痫发作期间异常放电通过胼胝体扩散时，胼胝体压力中的游离水分散减少，这可能导致胼胝体压力中的短暂细胞毒性水肿。16.血管生成性水肿细胞毒性水肿？低钠血症导致进入脑组织的游离水增加，从而影响脑血容量和水平衡系统。水分子的有限扩散导致细胞毒性水肿5本文中，2例伴有低钠血症，3例反复出现严重的低钠血症。我们推测，由于胼胝体的特殊结构，感染和炎性细胞浸润引起的髓鞘丢失等因素，以及胼胝体受压部分髓鞘含水量高于周围组织，其自身调节水电解质失衡的保护机制不足，最终形成基于血管生成性水肿的细胞毒性水肿。，TakanashiJ，TadaH，MaedaM，etal .与低钠血症相关的脑疾病与多种多样的脾损伤，脑发展，2009年；31(3):217-220。17，讨论(二。临床特征)，Tadah，Takanashij，Barkovichaj，等.神经学。2004年第五季度；63(10):1854-1858。18，TakanashiJ。2两种新的缺血性脑病综合征J.BrainDev，2009，31(7):521-528。影像学特征：胼胝体受压部分等。或者T1和T2信号稍长，FLAIR信号稍高，DWI信号稍高。表观扩散成像(ADC)显示低信号病灶，大多呈椭圆形，大多无强化。一般来说，磁共振成像病变消失后7天到2周，19。值得注意的是，MERS是不可逆的。reversibleplenialesionthecloneallosumfollowingidraidwithdrafalofcarbamazepineafterneurosurological destructionforrigeminarneuralgia . JClinneeurosci . 2012；19(8):1182-1184。诊断(临床和影像学):儿童和青少年有不同程度的脑炎/脑病症状的发病临床表现。常规血清学和脑脊液检查通常是非特异性的。头颅磁共振成像特征性改变与脑电图部分异常的鉴别诊断：急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断：根据病史特征、临床表现、影像学及预后，对胼胝体梗死后可逆性后部白质脑病进行脑桥外髓鞘溶解。讨论(3，诊断和识别)21。一些接受MERS治疗的患者没有特殊性。在用激素或静脉内推进剂治疗后，患者的状