格林巴利综合征的治疗.ppt

格林-巴利综合征的治疗，2003年12月，景源。急性格林-巴利综合征(GBS)。急性格林-巴利综合征是一组以人命名的疾病。它至少包括以下五种不同的分类：急性炎性脱髓鞘性多神经根病(AIDP)、急性运动感觉轴突神经病(AMSAN)、急性运动轴突神经病(AMAN)费希尔综合征、急性自主神经神经病。临床特征：GBS通常是一个快速发展的单相过程，在几天到两周内达到高峰，4周后开始恢复。前驱感染史或疫苗接种史(常见：空肠弯曲菌)在发病前很常见。神经功能障碍表现为四肢无力、弛缓性麻痹、脑神经麻痹、呼吸肌麻痹、感觉异常或丧失、自主神经功能障碍、腱反射减少或由于神经受累而消失。脑脊液检查：蛋白细胞分离：蛋白含量增加，细胞数正常或略有增加(50/ul)，在发病后3周明显；电生理检查：F波延迟或消失，NCV减慢，振幅正常或异常等。健康轻微的神经症状和体征仍然可以胜任日常工作，并且可以在没有外部帮助的情况下独立行走，但是它们不适合日常工作，并且需要在外部帮助下进行有限的行走活动。需要轮椅或卧床休息，需要机械通气来支撑死亡。年发病率为1-2/100，000-10%-30%的患者涉及呼吸肌，约20%的患者需要机械通气一年，留下严重的功能障碍，10%的患者死亡。治疗、支持治疗在GBS患者的治疗过程中是非常重要的，尤其是运动受累的患者。呼吸：如果颈部肌肉力量薄弱，头部无法抵抗重力，通常会涉及横隔膜。缺氧症状，肺活量20 25毫升/公斤，动脉氧分压70毫微克，应与稳定的气囊自主神经症状机械沟通，以防止深静脉血栓形成和肺栓塞：穿弹性袜，皮下注射低分子肝素，每天两次，病因和治疗：GBS的确切原因仍不清楚。目前认为它与异常的自身免疫反应有关。病理学发现，约75%的患者有外周神经脱髓鞘和外周淋巴细胞浸润，这是最常见的形式。部分病例出现轴突周围巨噬细胞的炎症反应，提示轴突抗原的免疫攻击。在血浆交换过程中，一些体液因子如抗体、免疫复合物、补体和其他炎症介质被机械地去除。六项大规模随机对照试验证明，就休斯量表提高1级所需时间、休斯量表在1至6个月后提高1级的患者比例以及机械通气所需时间而言，血浆置换明显优于对照组。一年的随访显示，肌肉力量完全恢复的患者数高于对照组。总的来说，40毫升/公斤体重组患者的复发率高于对照组。PE治疗后几周内应仔细观察病情的变化。亚组分析：PE的有效性不受年龄的影响。在发病后7天内接受PE更有效，并且在发病后30天仍将受益于疾病的严重程度(02级):PE两次。(36年级):体育课4次；4次和6次治疗后，重度患者的疗效无显著性差异。血浆交换液：白蛋白晶体和胶体液体的交替比新鲜冷冻血浆好(效果相似但容易传播疾病)。脑脊液过滤法在GBS患者的血清和脑脊液中发现了许多水平升高的炎症介质，如肿瘤坏死因子-、白细胞介素-6、抗神经节苷脂抗体、补体激活产物C3aC5a、五肽(Gln-Tyr-Asn-Ala-Asp、封闭钠通道等)。)，它穿过血-脑脊液屏障并引起神经损伤。通过脑脊液过滤机制去除这些致病因素在理论上应该是有效的。2001年，沃林斯基通过37项临床随机对照试验比较了CSFF和培哚辛的疗效。研究发现，CSFF疗法同样有效，并发症少于佩克斯福特和IVIG。作为一种新的更有效的方法，还需要进一步的研究。静脉免疫球蛋白ATN的机制被认为是肾小管和ATN的高容量负荷，特别是对于患有导致肾功能不全的其他疾病的患者。为了避免罕见的IgA缺乏症患者出现过敏反应，在使用IVIG之前应进行IgA定量检测。案例。1993年，美国报告了在IVIG使用期间发生的2例急性肾衰竭。病例1透析后肌酐正常，每3周接受0.5g/kgIVIG。输注速度为50毫升/小时，无不良反应发生。皮质类固醇激素，GBS目前被认为是一种急性炎症性多发性神经根病。理论上，皮质类固醇激素被认为可以减少炎性神经病的炎症反应和神经损伤。激素的应用可加速GBS动物模型实验性自身免疫性神经炎的恢复。另一方面，在使用激素的过程中有许多副作用的可能性。应该仔细评估使用激素的利弊。令人失望的是，六项精心设计的随机对照试验已经证实，激素治疗组和安慰剂治疗组的临床疗效没有显著差异。其中，最大的随机对照试验(1993年英国癌症研究小组)包括242名参与研究的患者，他们被随机给予静脉注射甲基强的松龙(IVMP)500毫克(124例)或安慰剂(118例)5天。两组临床疗效无显著差异。两组患者的基线水平(残疾等级和等级、副作用治疗、短期应用高剂量激素)对早期GBS患者无效，因此不应用于GBS治疗的不良反应发生率与对照组之间没有显著差异。高血压的发病率低于对照组(原因不明)。即使考虑到发病时运动障碍的严重程度、年龄、性别和其他因素，仍然发现激素无效。为什么激素对治疗GBS无效？激素干扰巨噬细胞的功能并阻碍髓鞘降解产