肺静脉异位引流PPT参考课件.ppt

肺静脉异位引流，重症监护室赵，1，定义，肺静脉异位引流又称肺静脉异位引流，是指肺静脉不直接与左心房相连，而是与右心房或全身静脉系统相连的先天性心血管畸形。根据病理生理，可分为两种类型：(1)完全性肺静脉异位引流；(2)部分肺静脉异位引流；(2)完全性肺静脉异位引流；(1)定义：完全异常肺静脉引流是指所有肺静脉与右心房或引入右心房的静脉异位连接，但不与左心房异位连接。房间隔缺损或卵圆孔未闭可能合并。(2)病理解剖和分型，(1)心上型：左、右肺静脉在心房后汇合形成主干，然后通过垂直静脉与左无名静脉和上腔静脉相连，(2)心内型：聚集静脉回流到冠状窦或直接与右心房相通；(3)心下型：指集合静脉通过垂直静脉经膈肌进入腹腔，最后通过门静脉等与下腔静脉相通并回流至右心房的混合型(4):指上述两种或两种以上畸形同时出现。(2)病理生理学和分类，(3)病理生理学，其特征在于右心房中的左右双向分流：肺静脉血流从右向左流入右心房分流：肺静脉氧和非氧以及与体静脉混合的血液通过房间隔缺损或卵圆孔未闭进入体循环进入左心房，(7)，(8)，(3)病理生理学，肺动脉高压：由于肺静脉引流异常，体静脉和肺静脉都返回右心房，并且大部分混合血液通过三尖瓣经右流入肺动脉患者的存活主要取决于同时存在的房间隔缺损：一部分血液可以从左心房通过房间隔缺损或卵圆孔到达左心室，左心室是心脏左半部的唯一血流来源(体循环)。如果异位引流的肺静脉入口处有梗阻，当肺静脉回流较少时，血氧饱和度下降更为明显，也可引起肺淤血和水肿，加重病情。临床表现取决于房间隔缺损、肺静脉阻塞、肺动脉高压和合并畸形的大小。肺静脉回流无梗阻-表现为严重肺静脉高压：肺静脉回流无梗阻如气短、进食困难和呼吸道感染-表现为缺氧：紫绀、气短、进食困难、喘息和其他肺水肿体征：可听到左胸骨边缘听诊和收缩期杂音，肺动脉第二心音亢进分裂，10、5)辅助检查、x线和核磁共振可发现肺血管增多、肺动脉段膨出、 右心室和右心房增大，异位引流至左上腔静脉，上纵隔影增宽，整个心脏影呈“8”形。 心电图和超声心动图主要显示右心室和右心房肥大。心导管检查显示右心房压高，肺血流量和肺动脉压增加，外周动脉氧含量低。(6)外科治疗：肺静脉干与左心房建立吻合；垂直静脉的治疗；闭合性房间隔缺损。(6)手术治疗，心上型全肺静脉异位手术左心房-肺静脉全干侧吻合示意图；房间隔缺损缝合；结扎左上腔静脉，13，(7)术后护理，1)严格无菌操作，2)严格检测左心房压力(1)严格控制液体摄入，适当利尿，保持左心房压力低于右心房压力，准确记录吸入和排出量(2)增强肺部听诊，注意有无湿罗音，观察有无泡沫血痰(3)密切观察心率和节律变化，以预防肺动脉高压危象(1)集中操作，避免刺激和延长儿童呼吸机辅助通气时间(2)。适当的过度换气以维持适当的心输出量(3)应用血管扩张剂：如硝普钠、硝酸甘油、前列腺素等。14，8)肺动脉高压的护理，1。确保充足的氧气供应2。减少刺激和合理镇静3。为确保气道通畅，并在出现严重酸碱度时尽量减少吸痰。如果有必要吸痰，应缩短吸痰时间，以防止酸碱度危机4。血压应该由血管扩张剂控制。降低肺动脉高压(药物如硝普钠、硝酸甘油、格列酮、米力农、卡培他滨、西地那非、吸入性一氧化氮)5。强心利水，准确记录24小时的摄入和排出，注意监测血液酸碱度和电解质的变化，15。左心衰竭的临床表现主要是由肺循环充血和心输出量减少引起的临床综合征。由心输出量减少引起的运动疲劳和衰弱是常见的症状。呼吸困难：呼吸困难是早期左心衰竭的主要症状。(1)劳动呼吸困难：呼吸困难仅在剧烈运动时出现，休息时可自行缓解。(2)夜间阵发性呼吸困难：阵发性呼吸困难常发生在夜间。患者突然醒来，感到严重的窒息和恐惧，并迅速坐起，这需要30分钟或更长时间才能缓解。通常伴有两种肺部喘息声，称为心源性哮喘。其发生的可能机制与躺在床上后组织液的再吸收和返血量的增加、睡眠时迷走神经张力的增加、小支气管痉挛、卧位膈肌抬高、肺活量减少等因素有关。左心衰的临床表现。端坐呼吸：呼吸困难在卧位很快出现，被迫处于半躺或坐姿。卧位时，由于左心衰竭，血容量变化增加，左心室舒张末压增加，从而肺静脉和肺毛细血管压进一步增加，导致间质性肺水肿，降低肺顺应性，增加呼吸阻力，加重呼吸困难。4.急性肺水肿：肺毛细血管压力的快速增加导致大量液体转移到肺泡中。右心衰竭的临床表现主要是体循环充血综合征。1.疲劳是由心输出量减少引起的。2.重力性水肿是右心衰竭的典型症状。它首先出现在脚、脚踝和胫骨的前面，向上延伸到全身，发展缓慢。3.胸腹水：主要与体静脉和肺静脉压同时增加和胸膜毛细血管通透性增加有关。一般来说，双侧胸腔积液更常见，右侧胸腔积液更常见。如果是单边的，通常在右边。4.肝肿大和触痛：肝充血和肿胀，肝囊扩张，右上腹胀满和不适，以及肝痛。长期肝脏充血导致的慢性心力衰竭可导致肝硬化。右心衰竭的临床表现。颈静脉充血或充血：当病人坐着或半坐着时，可以看到充血的颈外静脉。轻度心力衰竭患者静息时颈静脉压可以正常，但按压右上腹时会升至异常水平，称为肝颈静脉反流综合征。6.胃肠症状：长期胃肠充血可导致厌食、腹胀、恶心、呕吐、便秘和上腹痛。7.肾脏症状：由肾脏充血引起的肾功能障碍，白天尿少，夜间尿多。可能有少量晚期出现脑细胞脱水的临床表现，如烦躁不安、易怒或冷漠、嗜睡、抽搐或癫痫发作和昏迷。体征包括张力增高和反射亢进，严重者会因此死亡。23，水和电解质紊乱-低钠血症，低钠血症：症状随着血钠减少的速度而变化。如果低渗性脱水是由细胞体积变化引起的，则可能表现为严重的循环衰竭、四肢冰冷、脉搏细、尿少和前囟门凹陷。随着低钠血症的发展，体液转移到细胞内，表现为脑细胞水肿的症状，如嗜睡、不适、昏迷和痉挛。低钠血症伴有神经肌肉紧张变化，如张力降低和腱反射减弱，有时与低钾血症相区别。24岁，水电解质紊乱-高钾血症，1岁。抑制心肌收缩、缓慢的心律、心律不齐、严重的心室颤动、处于舒张状态的心脏骤停。低钠、低钙、高镁可加重高血钾对心肌的损害。高钾心电图的特征性变化为：早期高而尖的T波，Q-T间期延长，QRS复合波增宽，PR间期延长。2.神经肌肉症状：在早期，四肢和口周麻木、极度疲劳、肌肉酸痛、苍白和四肢冰冷是常见的。当血钾浓度达到7毫摩尔/升时，四肢变得麻木和弛缓性麻痹，首先是躯干，然后是四肢，最后影响呼吸肌，导致窒息。3.高钾血症会导致代谢性酸中毒。神经肌肉系统：当血钾低至2.5毫摩尔/升时，神经肌肉症状明显。肌无力通常是最早也是最突出的症状。全身肌肉无力甚至瘫痪。在严重的情况下，肌腱反射消失，呼吸肌麻痹发生。中枢神经系统症状包括抑郁、嗜睡、定向障碍和精神障碍。2.心血管系统：窦性心动过速、房性早搏或室性早搏在轻度低钾血症患者中很常见。严重的低钾血症可导致室上性或室性心动过速、心室颤动甚至猝死。由于心肌收缩力减弱，血管张力降低，心音低而钝，心脏增大，心功能不全，低血压等。发生。心电图改变为低T波后倒置，U波出现或与T波合并，S-T段下降，Q-T延长，房室传导阻滞。肾脏：由于肾小球滤过率、肾血流量和肾浓缩功能降低，导致持续的低比重尿，甚至肾性尿崩症，这可能与远端曲小管上皮细胞受损和对利尿激素反应降低有关。4.代谢性碱中毒：当血钾减少时，细胞内的钾离子被转移到细胞外，同时细胞外液中的氢离子进入细胞，导致细胞外氢离子浓度降低，导致碱中毒。细胞内钾减少，肾小管分泌的钾离子减少，钠钾交换减少，钠氢交换增加，尿氢离子排泄增加，加重了碱中毒。由于尿液中氢离子的增加，尿液呈酸性。5.消化系统：肠蠕动减弱。27，水电解质紊乱-高钙血症，1。轻度神经精神症状只有疲劳、倦怠、冷漠；严重病例包括头痛、肌无力、腱反射减弱、抑郁、兴奋性、步态不稳、语言障碍、听力、视觉和定向障碍或丧失、昏迷、行为异常和其他精神神经症状。高钙危象时可能会出现谵妄、抽搐和昏迷。神经精神症状的发生主要是由于高钙对脑细胞的毒性，从而干扰脑细胞的电生理活动。2.心血管和呼吸系统症状可导致高血压和各种心律失常。心电图显示Q-T间期缩短、ST-T改变、房室传导阻滞和低钾U波，如不及时治疗，可导致致命性心律失常。高钙血症可导致肾引流增加和电解质紊乱，使支气管分泌物粘稠，粘膜细胞纤毛活动减弱，支气管分泌物引流不畅，这容易引起肺部感染、呼吸困难，甚至呼吸衰竭。3.消化系统症状包括厌食、恶心、呕吐、腹痛、便秘和严重情况下的麻痹性肠梗阻。高钙血症，一种水和电解质紊乱，4。泌尿系统症状高钙血症可导致肾小管损伤，从而导致肾小管浓缩功能下降。此外，大量的钙从尿液中排出，导致多尿、多饮、多饮，甚至脱水、电解质紊乱和酸碱失衡。尿路感染和结石也容易发生。5.异位钙沉积显示高钙血症。异位钙沉积易发生，可引起肌肉萎缩、角膜病变、红眼综合征、听力丧失、关节功能障碍等。6.由于钙离子可以激活凝血因子，血液系统中可能会出现广泛的血栓形成。7.当血钙处于高钙血症危象时，血钙升至4毫摩尔/升以上，症状为多饮、多尿、严重脱水、循环衰竭和氮质血症。如果不及时抢救，患者可能会死于肾功能衰竭和循环衰竭。在少数严重病例中，神经系统表现可能包括嗜睡、疲劳和反射减弱。心电图Q-T间期缩短表明高钙血症。心动过缓和一级房室传导阻滞也有报道。急性高钙血症会导致明显的血压升高。胃肠表现包括阳痿便秘和厌食。严重时可能会出现恶心和呕吐。不同原因的高钙血症可能伴有急性胰腺炎。低钙血症是水和电解质的紊乱。1.血钙低时，神经肌肉兴奋性增加，可能导致手足抽搐、肌肉痉挛、喉鸣、痉挛、情绪不稳定、幻觉等精神症状。2.可导致窦性心动过速、心