《肝性脊髓病》PPT课件

肝性脊髓病(hepaticmyelopathy),概念,肝性脊髓病(hepaticmyelopathy)又称门-腔分流性脊髓病，是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症，以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征，脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。多见于手术或自然形成门-腔循环分流，大多数病例与肝性脑病并存，往往脊髓症状被严重的脑病的意识及运动障碍所掩盖而不能做出诊断，直至病理检查时才发现脊髓后索、侧索的脱髓鞘改变。无手术史者，常有明显的腹壁静脉曲张，提示已自然形成了门-体静脉分流。,发生、发展史,多发生于肝硬化失代偿期，肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、门-体静肝性脊髓病脉分流术和脾肾静脉吻合术后。无手术史者，常有明显的腹壁静脉曲张，提示已自然形成了门-体静脉分流。肝性脊髓病症状出现的时间，通常是在门-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个月至10年；自然分流的患者在发生黄疸、腹水、呕血等肝损害症状至出现脊髓症状的时间为6个月至8年。也有的病例不经肝性脑病而直接出现脊髓症状。甚至偶有同时及先神经系统症状后出现肝病表现者。,临床研究（一）,肝性脊髓病是肝病晚期一种少见并发症，是在肝硬化基础上发生的脊髓病，而引起颈髓及其以下的脊髓全长、双侧对称的椎体囊性变，约占肝硬化的2.5%。30岁50岁发病，几乎全为男性，痉挛性截瘫，无肌萎缩、明显感觉及括约肌功能障碍，既往有慢性肝病、肝性脑病、门体分流术史。,临床研究（二）,中毒学说，门静脉系统来源的毒性物质未经肝脏解毒便作用于脑、脊髓、引起神经元、轴索及髓鞘的损伤；营养学说，认为由于门体静脉之间存在分流，使肝脏本身的代谢受到影响，导致中枢神经系统所必须的营养物质缺乏，进而导致神经系统的器质性改变。,临床分期,1.肝症状期(神经症状前期)2.肝性脑病期(痉挛性截瘫期)3.脊髓病期,临床表现,1.肝症状期(神经症状前期)主要是慢性肝损害的表现，如纳差、腹胀、乏力、肝脾肿大、腹水、蜘蛛痣、ALT升高、血清总蛋白降低、A/G比值倒置、血氨升高、食管胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张及上消化道出血等。,临床表现,2.肝性脑病期(痉挛性截瘫期):一过性脑病症状，欣快、睡眠差、兴奋或迟钝；无意识多动、乱跑；记忆力与定向力减退；言语错乱、躁狂、意识模糊；扑翼样震颤.但部分病人缺乏脑病期，而由肝症状期直接进入痉挛性截瘫期。,临床表现,3.脊髓病期脊髓病变期发生于脑病期之后，但也可发生于脑病期之前，甚至无脑病期发生。以双下肢先后出现沉重感，走路自感费力，双下肢肌肉发抖，活动不灵活。逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫，“折刀现象”，行走呈痉挛步态、剪刀步态。,临床表现,晚期呈屈曲性痉挛性截瘫，下肢为重。检查时发现双下肢肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进，肢体症状一般是对称的，近端较远端症状明显。个别病例有下肢肌萎缩或双手肌萎缩，肌电图正常或神经源性损害。,病理改变,基本病理改变是肝硬化。中枢神经系统脊髓侧索脱髓鞘，神经细胞明显减少，神经胶质细胞填充。病理变化颈髓向下贯穿脊髓全长，胸、腰段脊髓最为显著，颈段脊髓以上的锥体束很少受累。脑部病理变化与肝性脑病基本一致.,诊断依据,1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。2.做过门-体静脉吻合术、TIPS或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征。3.进行性加重的双下肢痉挛性截瘫，反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。4.血氨明显增高重要依据。,实验室,1.肝功能异常。血氨增高,但血氨水平与脑-脊髓损害的严重程度并不呈平行关系。2.脑脊液大多正常，蛋白质轻度或中度增高。3.血清铜蓝蛋白、维生素B12、叶酸及梅毒血清检查正常。,其他伴随并发症,1.肝性脑病2.上消化道大量出血3.感染。4.原发性肝癌。5.肝肾综合症其特征是少尿或无尿、氮质血症、低血钠与低尿钠。6.门静脉血栓形成。,治疗（1）,治疗：目前无特效疗法，需综合治疗。病因治疗：治疗肝病，护肝对症治疗，肝硬变积极降门脉压治疗。肝性脑病治疗：对于肝硬变肝性脑病并发肝性脊髓病，应治疗肝性脑病，限制蛋白的摄入量，口服新霉素、乳果糖以减少肠道氨吸收。谷氨酸钠、精氨酸降血氨，补充支链氨基酸。,治疗（2）,脊髓病治疗：大剂量维生素B及维生素C，促进神经再生。辅酶A、ATP、肌苷、前列腺素、复方丹参可促进神经功能恢