早期复极综合征(ppt).ppt

早期复极综合征EarlyrepolarizationsyndromeERS,2010级研究生：赵秋兰指导老师：刘仁光教授,传统认识,历史背景,传统定义,历史背景,1936年Shipley和Hallarua首先注意到在部分受检心电图患者中，ST段有特征性的抬高，而这部分患者临床又无器质性心脏病。其发生率高达1.5%9.1%,多见于青年男性。其患病率为:男性4.18%,女性0.15%,77%的早期复极综合征年龄小于50岁.,传统定义,早期复极综合征(earlyrepolarizationsyndromeERS)是一种临床常见的心电图现象，其定义是至少两个连续导联的J点抬高01mV，且QRS波和ST段之间的锐利转折消失，而代之一段平滑移行曲线或者一个直立小波(J波)。,现代观点,现代观点及研究现状,ERPV的心电图表现及类型,临床表现,诊断及鉴别诊断,早期复极变异的治疗,临床意义,现代定义,早期复极变异(earlyrepolarizationVariant,ERPV)系指外观健康和无症状人群出现ST段抬高的心电现象。其既可以见于正常人,又可以与心脏疾患相关,因而近年广为关注。近年来研究发现：早期复极变异与心脏猝死、恶性室性心律失常、冠心病及肥厚型心肌病有一定的联系，也可能为Brugada综合征的变异型。这与既往所称的“早期复极综合征”不同，故其临床意义、发生机制与众多ST段抬高心电图的鉴别诊断在近年来受到关注。,国内外研究现状,发生机制仍不十分清楚，但可能与下列几个因素有关:.心室除极不同步及部分心肌提早复极.心肌细胞离子流的区域性差异.其他因素,1.心室除极不同步及部分心肌提早复极,心脏各个部位除极顺序并非完全由心内膜向心外膜推进，乳头肌区域心肌除极顺序是从心肌中层同时向心内膜和心外膜双向扩展，使其较早完成除极，即导致部分（心尖部、后壁）心肌提早复极。,图1,2.离子流的区域性差异,J波是由Ito（瞬间外向钾电流）介导的，是心室内外膜之间动作电位复极1、2相不同的结果，这种差异可造成心室复极早期跨室壁电位差，ECG表现为J波或J点抬高。,J波产生机制,图2,2.离子流的区域性差异,A动作电位由心室内膜向心室外膜传导,体表心电图出现J波B动作电位由心室外膜向心室内膜传导,体表心电图见不到J波,J波产生机制,图3,2.离子流的区域性差异,心外膜下心肌细胞动作电位平台期外向离子流（Ito、Ikr、Iks、IkACH、IkATP）增强和内向IKI、Na减弱导致电位降低，而心内膜下心肌细胞无类似变化，引起了动作电位2相和3相跨膜电压梯度增大，使得早期复极变异患者出现较明显的ST段抬高。,ST段抬高的机制,图4,3、其他因素,自主神经张力改变、过度运动、脊髓损伤、遗传性基因变异、房室旁路加速传导、心外膜受机械刺激等亦与早期复极变异相关。,ERPV的心电图表现,1.ST段抬高0.1mv，以左胸导联常见2.明显的J波3.QRS波群振幅增高和时限缩短（0.1s）4.QRS波群起始部缓慢、下降支快速5.T波高耸6.ST段抬高持续多年不变，运动或药物等因素使心率加快后上述表现恢复正常,图5典型早期复极变异心电图，图中可见V4-V5导联J波和ST段凹面向上明显抬高，T波直立，下壁导联亦可见ST-T改变。,A典型的ERPV心电图改变:QRS波振幅增大,S波升支出现J波、ST段呈凹面向上抬高,其后T波直立,呈马鞍状B、CJ波及ST-T变化如同A,不同点为QRS起始部分出现顿挫DST段呈弓背状抬高,其后T波倒置,酷似心肌梗死EQRS起始部分呈高频细小切迹,ST段呈弓背状抬高,与T波融合A、B、C、D、EQRS波升支缓慢,降支迅速,呈“斜塔”样改变,图6ERPV的心电图改变,ERPV的类型,1.按心电图ST段抬高表现可分为：心尖部型(V3V5)前间隔型(V1V2)下壁型(、aVF)混合型。,2.按预后分型：良性ERPV：病理性ERPV。,图7不同类型早期复极变异胸导联的心电图表现,图AD示ST段抬高和J波在V3V5最显著,QRS波群和类本位曲折时间缩短。A典型的早期复极变异心电图，V3V5呈马鞍型J波、ST段抬高和T波直立。BQRS波群起始部缓慢粗钝。C穹窿(圆顶)状ST段抬高和T波倒置。DJ波不明显,图8不同类型早期复极变异胸导联的心电图表现,图EH示ST段抬高和J波在V1、V2最显著E.V1、V2R波递增最显著。F、G.V1、V2的J波呈尖峰状，与QRS波群形成不完全性右束支阻滞型。H.ST段呈下斜形抬高，呈Brugada综合征样改变。,临床表现,多数无症状部分有迷走神经占优势的表现头晕、心悸、易疲劳心前区不适：刺痛或挤压痛，可放射至左肩、臂，体力应激无关，硝酸甘油无效检查无明显异常：实验室检查、X光、超声心电图、冠脉造影,诊断及鉴别诊断,1主要靠心电图诊断两个以上导联心电图出现相应改变2二级梯、踏车或活动平板试验随心率增快，ST段全部或部分回到等电位线，J波减小或消失，T波高耸恢复正常或倒置变为直立3结合临床症状，可诊断,1、与心源性ST段抬高相鉴别,心肌缺血性ST段抬高急性心肌梗死、变异型心绞痛、心肌梗死后综合征、心室壁瘤、节段性心室运动障碍等。,ERS与AMI鉴别,临床表现ERSAMIST段形态凹面向上抬高，凸面向上抬高，程度轻度抬高明显抬高ST时限缩短正常或延长对应性ST段压低无有演变时间数年数小时-数天J波多有多无异常Q波无有T波倒置无T波倒置伴随ST段高分布导联胸前导联心肌梗死导联V6导联ST/T比值0.250.25对应性改变无无,图13急性心包炎心电图：相应导联ST段呈凹面向上抬高，而面对心室腔的aVR导联ST段压低。其中aVL、V1导ST抬高不明显；有心包积液后常表现为窦速、低电压，T波改变,急性心包炎图图中除aVRV1外，各导联出现程度不同的ST段抬高。IIIIIaVFV4-V6显示PR段压低，AVR导联PR段抬高，ST段压低。,ERS与Brugada综合征鉴别,临床表现ERSBrugada综合征性别优势男性男性阳性家族史约1%-3%约5%病变部位左心室前侧壁右心室J波振幅低/高*高ST段抬高导联V3-V5V1-V3ST段抬高形态上凹形，上斜形下斜形穹窿形ST段抬高动态变化相对稳定常有变化心动过缓时增高增高心动过速时减低减低T波多呈高大直立V1-V3多呈倒置心室颤动可发生易发生室颤时有效药物异丙肾/奎尼丁奎尼丁/异丙肾基因突变部分KCNJ8SCN5A(约25%),注：*：ERS在一般情况下J波振幅较低，但在发生恶性室性心律失常前J波振幅或J点上移程度可增高,A呈典型的ERS改变，V2-V5J波之后ST段凹面上抬高，其后T波直立B呈Brugada综合征表现，V1-V2ST段下斜型抬高，T波倒置，V3ST段呈马鞍型抬高,图14AB,1、左心室肥大2、完全性左束支阻滞3、急性心包炎4、高钾血症5、急性前间壁心梗6、完全性右束支阻滞伴急性前间壁心梗7、Brugada综合征,图9常见病理性ST段抬高的心电图,A图.V2V6导联ST抬高0.30.4mv，呈下斜性或马鞍状，类似Brugada样改变，V4的J波明显，达0.4mv，T波高耸；B图.Holter示V5导联的连续记录，J波呈频率依赖性，多形型室性早搏。,图25男性，42岁。因发作性心悸、胸闷，意识丧失2次入院，经诊断为早期复极变异。治疗出院后一个月，又一次在家突然出现意识丧失和呼吸停止,抢救无效猝死,主动脉夹层,2、与非心源性疾病的ST段抬高相鉴别、急腹症：急性胰腺炎、急性阑尾炎等。、中枢神经系统出血：脑出血、蛛网膜下腔出血等。、急性肺栓塞。、脊髓损伤。,图16一例急性大面积肺栓塞患者的心电图（SIQIIITIII）,图17,3、代谢性ST段抬高,高钾血症低温性过度换气综合征高钙血症,图19高钾血症,图20高钾血症,4、其它原因所致的ST抬高,药物性ST段抬高类抗心律失常药物、异丙可卡因等体质性（bodyhabits）ST段抬高伪差性ST段抬高正常变异性ST段抬高等,图21：一例伪差性ST段抬高A、基线设置过高，产生伪差性ST段抬高B、基线降低后ST段回到等电位线,1.ERPV极大多数属于良性病变据Klatsky等报道,73088名健康体检者中,ERPV者670人（0.9%），15年后再评估,2组住院情况比较：,ERPV的临床意义,图22,事实上，绝大多数的ERPV属于良性心电图改变。其心电图改变与部分正常心电图相重叠，且运动后抬高的ST段可回到等电位线。,图8一例早期复极综合症患者心电图A:R波降支可见明显的J波，J波后ST段抬高；B:运动后心率增加，J波消失，ST段抬高消失。,图23,2、少数ERS与心脏疾患相关,ERS并非总是良性，近年来研究发现少数ERS与某些心脏疾病有一定关系：（1）ERS与猝死（2）ERS与恶性室性心律失常（3）ERS与肥厚性心肌病（4）ERS与Brugada综合征(5)ERS与冠心病,（1）ERPV与心脏猝死,图9一例健康黑人职业运动员猝死前数月心电图呈早期复极变异改变尸检未发现器质性心脏病。,图24,（2）ERS与恶性室性心律失常,图26基础心电图显示早期复极变异(A)aVF导联出现ST段轻度抬高,aVF导联J波比较明显,胸前导联也显示ST段轻度抬高,V2、V3导联J波比较明显，运动试验引发了尖端扭转型室性心动过速（B）。,图27,（3）ERPV与肥厚性心肌病相关,图28,(4)ERS与Brugada综合征,Kalla等报道下壁导联呈ERS改变者可能与Brugada综合征相关，因此，此类患者常有晕厥发作、恶性室性心律失常发作史、心脏停搏史、Brugada综合征家族史等,图29A下壁导联ERS改变B室速,A.主诉胸痛患者占急诊病人约2%；B.经ECG检者约22%有ST段抬高；C.其中确诊STEAMI约15%；D.接受溶栓治疗者约11%30%并非AMI；E.ST段抬高者中,ERPV、LVH和各种心室内传导障碍者各占约30%；F.少数ERPV运动试验阳性者经冠脉造影确诊为冠心病。,(5)ERPV与冠心病,ERS的危险分层,鉴于ERS的临床表现可有较大差异，现阶段如何识别出“高危”ERS个体(具有潜在室颤风险者)无疑是当务之急，但目前尚无成熟的研究报告，众多学者建议对其进行危险度分层，以能较为及时和合理地诊治相关患者，但此建议尚待循证医学等研究验证,ERS的危险分层建议,临床床表现低危(良性)ERS高危(性)ERS晕厥史无有恶性室性心律失常/心脏骤停史无有猝死家族史无有ERS家族史无有伴Brugada综合征无有早复极表现导联、III、aVF等V3-V5J波(点)上移幅度0.20mV0.20mVJ波(点)上移易变性*无有电生理检查诱发恶性室性心律失常无有基因突变无有注：*：J波(点)上移易变性指在同一次心电图记录时J波(点)上移逐浙增高，多在恶性室性心律失常发作前出现,早期复极变异的治疗,ERPV极大多数属于良性病变，一般不需特殊治疗。对少数非良性病变者，一般采用药物治疗和/或非药物治疗,1.药物治疗,奎尼丁Ito电流过强是早期复极综合征综合征患者发病的主要机制，从理论上讲，心脏选择性的特异Ito阻滞剂应当治疗有效，但这类药物尚未研究成功。目前认为有效的药物有三种：（1）奎尼丁：是唯一能显著阻断Ito电流的药物，实验结果表明，奎尼丁可纠正心电图上的异常，防止室颤的发生。（2）异丙肾上腺素：可增强L型钙通道的钙内流(Ica2+)并具有-受体阻断剂的作用，使患者抬高的ST段恢复。（3）西洛他唑：是一种磷酸二酯酶抑制剂，其增加Ica2+电流后，可使患者抬高的ST段恢复正常,2.非药物治疗,（1）植入型心脏复律除颤器(ICD)ICD是惟一已证实对早期复极综合征综合征治疗有效的方法。国际第2届早期复极综合征综合征专家共识会议推荐：,图30,2.非药物治疗,射频导管消融2003年法国的Haissaguerre等报道3例早期复极综合征综合征的射频导管消融，针对诱发室速、室颤的室早进行局部消融