【临】妊娠滋养细胞疾病.ppt

,力明焦艳,妊娠滋养细胞疾病,教学目标,掌握：1葡萄胎的临床表现，诊断、鉴别诊断和处理。2侵蚀性葡萄胎的临床表现，诊断、治疗和随访。3绒毛膜癌的病理特点、临床表现、诊断及治疗原则。熟悉：1葡萄胎的病因、分类及发病率。2葡萄胎的病理特点。3侵蚀性葡萄胎的病理特征。4绒毛膜癌的病理。了解：妊娠滋养细胞疾病的范畴。重点难点重点：葡萄胎、侵蚀性葡萄胎及绒癌的临床表现及诊断。难点：侵蚀性葡萄胎与绒癌的鉴别。,妊娠滋养细胞疾病(GTD)是一组来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病。主要包括：葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌绝大多数继发于妊娠，极少数来源于卵巢或睾丸生殖细胞,【概念】,葡萄胎,组成胎盘的绒毛滋养细胞增生，绒毛发生水肿变性，形成水泡，水泡间相连成串，形如葡萄而得名，滋养细胞的良性病变分为完全性/部分性,葡萄胎HM,完全性葡萄胎：水泡状物占满整个宫腔，无胎儿及其附属物，间质内血管稀少或消失部分性葡萄胎：仅部分绒毛变为水泡，常合并胚胎或胎儿组织，但胎儿多已死亡，绒毛血管不一定消失,葡萄胎,病因,病因不清年龄是最显著的有关因素(45岁妇女比年轻妇女高10倍)种族东方国家高于西方国家遗传营养状况与社会经济因素,病理,肉眼观：葡萄样水泡大小不一直径自数mm至3cm，水泡壁薄，透亮内含粘性液体水泡间隙充满血液及凝血块。组织学特点：1、滋养细泡增生是最重要的病理特征2、绒毛间质水肿3、间质内血管消失或仅有及稀少的无功能血管卵巢黄素囊肿形成双侧发生，大小不等，囊肿表面光滑，色黄，壁薄，切面多房，囊液清亮。,葡萄胎及双侧卵巢黄素囊肿,双侧或单侧卵巢呈囊性增大，囊壁薄，表面光滑，内有澄清液体，囊肿可大可小，大者可达10cm以上。卵巢黄素囊肿往往因子宫过大而不易扪及，当宫腔排空，子宫缩小后才被发现。在葡萄胎排出后囊肿逐渐缩小，数周或数月后自然消失。如为恶性滋养细胞疾病，则黄素囊肿持续存在。,卵巢黄素囊肿,滋养细胞,绒毛,1.侵蚀,破坏血管,临床表现,葡萄胎排空后HCG的消退规律,首次降至阴性的平均时间大约为9周最长不超过14周葡萄胎排空后HCG持续异常要考虑妊娠滋养细胞肿瘤高危因素有HCG100,000U/L子宫明显大于相应孕周卵巢黄素化囊肿直径6cm年龄40岁和重复葡萄胎,诊断1.症状、体征2.超声检查：主要的诊断方法，B超下可见落雪状，蜂窝状图象。3.HCG：异常增高，高峰时间延长。,超声下的宫腔内落雪状，蜂窝状图象,4.预防性化疗高危病例宜行化疗。包括：1.年龄40岁2.葡萄胎排出前血HCG100000U/L3.黄素囊肿6CM4.明显妊高征，甲亢5.重复葡萄胎6.子宫明显大于停经月份,治疗1.清除宫腔内容物：子宫小于妊娠12周可以一次刮净。子宫大于妊娠12周或术中刮净有困难时，可于一周后行第二次刮宫。2.卵巢黄素囊肿：多可自行消退。3.子宫切除：年龄40岁，无生育要求的。,随访：,1)血H.C.G,2),转移症状：异常阴道流血、咳嗽，咯血，其他转移灶,3)妇科检查：注意子宫复旧情况及黄素囊肿大小变化。,4)盆腔B超,5).胸部X线检查，必要时脑部CT检查,定期随访很重要,随访时间：清宫后每周1次，直至连续3次正常。开始3个月内，每周复查一次，以后3个月，每半个月1次。半年后每个月一次，持续半年。从第2年开始，每半年一次，共随访2年,避孕：严格避孕12年，避孕套最佳,侵蚀性葡萄胎,侵蚀性葡萄胎（invasivemole）,葡萄胎组织侵入子宫肌层或转移至子宫以外，一般发生于葡萄胎清宫术后6个月内。,【概念】,【病理】,滋养细胞显著增生,有明显出血坏死仍有变性/完好的绒毛结构组织学分为3型,【临床表现】,清宫后阴道不规则流血,原发性症状：子宫不能如期复旧,黄素囊肿持续存在,【临床表现】,1、病史及临床表现：根据葡萄胎清除后半年内出现典型的临床表现2、HCG连续测定：葡萄胎清除后8周以上HCG仍持续高水平，或HCG曾一度降至正常水平又迅速升高。临床除外葡萄胎残留或再次妊娠。3、B超检查：宫壁显示局灶性或弥漫性强光点或光团与暗区相间的蜂窝样病灶。4、组织学诊断：在侵入子宫肌层或子宫外转移的切片中，见到绒毛结构或绒毛退变痕迹，即可诊断为侵蚀性葡萄胎。,诊断,以化疗为主，必要时切除子宫,【治疗要点】,绒毛膜癌,【概述】,绒毛膜癌（choriocarcinoma）,是一种高度恶性的肿瘤，早期即可发生血行转移可继发于葡萄胎，足月产，流产及异位妊娠对化疗十分敏感，单纯化疗可达到治愈目的,【绒癌病理】,镜下：增生的滋养细胞排列紊乱，伴有出血坏死，边缘部可见成团滋养细胞与血凝块及坏死组织存在，但找不到绒毛结构。绒癌主要经血行播散发生转移。最常见转移部位是肺(80)，依次为阴道(30)、脑(10)、肝(10)。,绒毛膜癌,【临床表现】,1、阴道流血：葡萄胎清宫后或流产、足月产后阴道不规则流血2、腹痛3、盆腔包块：结节4、转移灶症状：同侵蚀性葡萄胎,绒癌诊断,1.临床特点：葡萄胎流产后1年以上发病者，临床可诊断为绒癌;半年至1年内发病则侵蚀性葡萄胎和绒癌均有可能，需经组织学检查鉴别。2.HCG测定：一般-HCG降至正常值在人工流产和自然流产后分别约需30日和20日，足月妊娠分娩后为12日，异位妊娠为8-9日。若超过上述时间，HCG仍持续在高值并有上升，结合临床情况，绒癌诊断可以确定。4.组织学诊断标本中若仅见大片分化不良的细胞滋养细胞和合体滋养细胞以及出血坏死，而未见绒毛结构，即可诊断为绒癌。,葡萄胎,侵蚀性葡萄胎,绒毛膜癌,足月产、流产、宫外孕等,绒癌与其他疾病的鉴别葡萄胎侵蚀性葡萄胎绒癌1.先行妊娠无葡萄胎各种妊娠2.潜伏期无多6个月内常超过6个月3.绒毛有有无4.滋养细胞轻轻，重，成团重，成团增生5.浸润深度蜕膜层肌层肌层，远处器官6.组织坏死无有有7.转移无有有8.HCG+,妊娠滋养细胞肿瘤解剖学分期(FIGO,2000年),改良FIGO预后评分系统(FIGO,2000年),*预后评分总分6分为低危，7分为高危,治疗原则,以化疗为主、手术和放疗为辅的综合治疗根据预后评分，结合骨髓功能、肝肾功能及全身情况，制定合适的治疗方案，以达到分层和个体化治疗,【治疗要点】,化疗为主，手术为辅,1、年轻未育者，尽可能保留子宫和卵巢。2、手术治疗者：术前先化疗3、肝脑转移者：加用放疗,绒毛膜癌治疗原则化疗为主，手术和放疗为辅绒癌死亡率已由无化疗年代的90%左右降低为20%30%。但手术治疗在控制出血、感染及切除残存或耐药病灶方面仍有重要地位。化疗药物：氟尿嘧啶、放线菌素D、甲氨蝶呤、环磷酰胺、长春新碱等。,化疗,用药原则低危患者单药治疗，高危患者联合化疗（EMA-CO）药物选择根据患者情况选择（氟尿嘧啶和放线菌素D是首选药物）药物剂量：达到患者最大耐受剂量，尤其是第一、二个疗程给药途径：肺-静脉，消化道，肝-口服，脑-颈内静脉插管，脑和脊髓-鞘内注射给药速度：缓慢滴注,不良反应：造血功能障碍为主，其次是消化道反应和肝损害。用药期间白细胞下降到4109/L或血小板100109/L，考虑停药治愈标准：临床症状及转移灶消失，每周测hCG一次，连续3次正常后，再巩固治疗12个疗程，3年未复发,手术治疗：子宫切除、肺叶切除放射治疗：少用介入治疗：对阴道转移灶大出血效果好,随访：第一年每月随访1次，一年后每3个月1次直至3年，以后每年1次共5年。,第三节胎盘部位滋养细胞肿瘤Placentalsitetrophoblastictumor,PSTT,概念,起源于胎盘种植部位的一种特殊类型的滋养细胞肿瘤临床罕见，多数预后良好，但少数可发生转移，预后不良,病理,大体观：肿瘤可突向宫腔的息肉样组织；可局限于子宫肌层内，界限清楚；也可呈弥漫性浸润、甚至子宫外扩散。肿瘤切面呈黄褐色或黄色镜下：肿瘤几乎完全由中间型滋养细胞组成，无绒毛结构免疫组化：HCG和HPL阳性,临床表现,发生于生育期年龄，可继发于足月产、流产和葡萄胎，但后者相对少见，偶尔合并活胎妊娠症状：闭经后不规则阴道流血或月经过多体征：子宫均匀性或不规则增大,辅助检查,血-HCG：多数阴性或轻度升高与肿瘤负荷不成比例，无评估预后的价值HPL：一般为轻度升高或阴性超声检查：缺乏特异性诊断性刮宫,处理,手术：首选全子宫切除及双侧附件切除术年轻妇女病灶局限于子宫、卵巢外观正常可保留卵巢术后辅助性化疗：仅限于有高危因素者首选方案为EMA-CO,随访,同其他滋养细胞肿瘤随访,助理医师历年考试真题,58鉴别侵蚀性葡萄胎与绒毛膜癌的主要依据A肺转移BHGG测定C病理检查有无组织坏死D是否浸润至子宫深肌层E病理检查有无绒毛结构,(E),助理医师历年考试真题,141女性，28岁，已婚，无子女，葡萄胎行清宫术8周后，HGG持续阳性，拟诊断为侵蚀性葡萄胎。适宜的治疗方法是A清宫术B子宫切除术C化疗D放疗E放疗+子宫切除术,(C),助理医师历年考试真题,20.女性，35岁，人工流产术后三个月阴道流血，HGG测定持续阳性。妇科检查：子宫如50天妊娠大小。肺部摄片见左上肺有圆形棉絮状阴影直径2CM，考虑最可能的诊断为：A侵蚀性葡萄胎B吸宫不全C功能失调性子宫出血D绒毛膜癌E子宫内膜癌21.葡萄胎清除后随访时间至少为:A半年B1年C一年半D2年E3年,(D),(D),助理医师历年考试真题,10.侵蚀性葡萄胎行清宫术时，下列哪项处理是不正确的A.一旦确诊后应及时清宫B.一般采用吸宫术C.首先应选择小号吸管至大号吸管D.子宫缩小后可慎重刮宫E.刮出物送组织学检查,(C),题解：确诊后及时清宫。清除宫腔内容物，使用大号吸管，亦可用卵圆钳钳取胎块.必要时用缩宫素，可减少失血及子宫穿孔.但需在宫口充分扩张后给药，以防滋养细胞压入血窦诱发肺栓塞或转移。尽量一次吸刮干净，子宫过大者可在1周后行第二次刮宫，刮出物送病理检查。,女性，28岁，平时月经规律，此次停经50天，行人工流产术，术中见绒毛，术后至今已经三周余，阴道仍然淋漓出血。4年前侵蚀性葡萄胎行化疗，妇科检查：子宫丰满，前壁凸出质软无压痛，活动好