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文档简介

生长激素缺乏症(GrowthHormoneDeficiency)GHD重庆医科大学附属儿童医院刘晓燕副教授,1,概述,生长激素缺乏症是由于垂体前叶生长激素分泌不足，或由于结构异常、受体缺陷等导致小儿生长发育障碍，使患儿的身高低于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第三百分位或两个标准差。发病率国外学龄期儿童1/4000国内儿童1/4000-1/5000,2,生长激素分泌的调节,（）,3,概述,生长激素的分泌方式呈脉冲式有昼夜节律睡眠或期达高峰影响生长激素分泌因素睡眠运动饥饿药物（胰岛素精氨酸左旋多巴可乐定）使生长激素分泌增加,4,概述,生长激素的生理功能促合成代谢：促进蛋白质合成，促进肝脏糖原、脂肪分解肌肉、组织、器官细胞增大增殖促生长发育促进骨骼生长：促进骨骺软骨细胞增生、骨基质沉积骨骺板增厚骨纵向生长身高长高,5,病因,一、特发性下丘脑垂体功能障碍（最主要病因）由于神经递质神经激素功能途径缺陷所致大脑分泌神经递质（多巴胺、5-羟色胺、单胺、乙酰胆碱）下丘脑分泌GHRH垂体分泌GH,6,病因,二、继发性下丘脑垂体功能障碍肿瘤感染颅脑创伤脑放射损伤三、遗传性垂体发育异常罕见占5%家族性GH1基因缺陷生长激素受体缺陷：Laron综合征四、其它原因精神性（暂时性）：情感剥脱性矮小,7,病因,有资料统计：325例GHD患者特发性：254人78继发性：62人19遗传性：9人3,8,临床表现,生长迟缓身材矮小，体型匀称生长速度缓慢10ug/L排除GHD生长激素5cm/年，骨龄与年龄相称，智力和性发育均正常，生长激素正常。,20,鉴别诊断,宫内发育迟缓（小于胎龄儿）出生时身高、体重低于同胎龄儿第十百分位，生长速度在正常低限，骨龄正常。生长激素多正常。,21,鉴别诊断,先天性卵巢发育不全综合症（Turner综合症）女孩，身材矮小，第二性征不发育，特殊的躯体特征（颈短、颈蹼、肘外翻、后发际低、乳距宽、色素痣多等）做染色体核型分析可以鉴别。,22,治疗,替代治疗药物：基因重组人生长激素（r-hGH）剂量：0.1u/kg/d皮下注射qn6-7次/周疗程：持续到骨骺愈合疗效：始治年龄越小，效果越好,23,治疗,多发性垂体激素缺乏补充相应激素合并TSH不足补充甲状腺素合并ACTH不足补充糖皮质激素合并FSH/LH不足青春期补充性激素,24,复习重点生长激素缺乏症的临床表现生长激素缺乏症的诊断及鉴别诊断,25,思考题,1生长激素缺乏症的临床特征有哪些？2在生长激素缺乏症的实验室检查中，哪一项是最重
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