6(5)风湿病ppt课件

,第五节风湿病,讲授人：病理学教研室雷久士,1,概述：风湿病是一种与族乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。病变主要累及全身结缔组织，形成风湿小体。常侵犯心脏、关节、皮肤、脑和血管等，其中心脏病变最为严重。,2,临床上有：心脏病、关节炎、发热、皮下结节、小舞蹈症等主要症状和体征。化验检查：抗“”增高，血沉加快。,流行病学调查：好发于寒冷、潮湿的地区，尤其以冬春季。515岁的青少年多见。,3,一、病因和发病机制1、与族乙型溶血性链球菌的感染有关依据：（1）风湿病发病前有溶血性链球菌感染史（2）患者抗“O”显著升高。（3）发病地区和季节与溶血性链球菌一致。（4）用抗生素预防和治疗链球菌感染可降低风湿病发病率。,4,2、变态反应性疾病的依据（1）发病不是在链球菌感染的当时，而是在23周后。这与抗体形成所需时间相等。（2）风湿病灶中不能直接培养出链球菌。（3）链球菌灶与链球菌感染的化脓灶不同，而与其他变态反应类似。,5,发生机制：组溶血性链球菌细胞壁上M-蛋白和多糖成分都具有特异性抗原性，能与机体结缔组织起交叉反应。这种抗体既可作用于链球菌又可以作用于胶原纤维引起风湿病。,6,二、基本病理变化是累及全身结缔组织的变态反应性炎症。发展可分为三期：变质渗出期约个月变质：结缔组织基质粘液样变性。胶原纤维发生纤维素样坏死。渗出：浆液、纤维素渗出和炎细胞浸润。,7,增生期约2个月。病变特点：风湿小体形成。由纤维素样坏死，风湿细胞（Aschoff细胞）及少量的淋巴细胞、单核细胞、成纤维细胞等构成。风湿细胞胞浆丰富，嗜碱性，单核或多核，核大呈空泡状，染色质集中于中央，纵切面如毛虫，横切面如枭眼。,8,9,Aschoff细胞,10,11,纤维化期约个月风湿小体纤维化，形成瘢痕。风湿小体中的纤维素样物被吸收，炎细胞减少，风湿细胞演变为纤维细胞，产生胶原，并发生玻璃样变，最后风湿小体变为梭形瘢痕。整个病程约历4个月。本病常反复发作，病变部位常见新旧病变同时存在。,12,三、风湿病的各器官病变及后果风湿病最常累及心脏：形成风心病。包括：,称为风湿性全心炎,风湿性心内膜炎风湿性心肌炎风湿性心包炎,13,（一）风湿性心脏病1.风湿性心内膜炎主要侵犯左房室瓣（二尖瓣）；其次为二尖瓣和主动脉瓣同时受累；再次为主动脉瓣。早期：瓣膜肿胀，有浆液渗出，胶原纤维发生纤维素样坏死，闭锁缘处有白色血栓，其底部有风湿细胞及成纤维细胞。肉眼可见在瓣膜闭锁缘上有灰色不易脱落的疣状赘生物（白色血栓）。,14,后期：赘生物发生机化，形成瘢痕。由于风湿病反复发作，瓣膜增厚变形、变硬，交界处机化粘连，腱索增粗缩短，可出现瓣膜口狭窄或关闭不全，成为慢性心瓣膜病，引起血液循环障碍甚至心力衰竭。,15,疣状赘生物,16,2.风湿性心肌炎成人表现为灶性间质性心肌炎，间质内出现风湿小体为特征。儿童表现为弥性间质性心肌炎，心肌间质明显水肿，心肌细胞水肿，脂变。传导系统也可受累。致心律失常。,17,3.风湿性心外膜炎偶有风湿小体。渗出病变为主，形成心包积液或纤维素性心胞炎（绒毛心）。,18,风湿性心外膜炎纤维素性心胞炎（绒毛心）,19,浆液性心包炎,可能引起心包填塞。,纤维素性心包炎,20,粘连性心包炎,21,（一）风湿性关节炎多见于成人，主要侵犯大关节。临床：具多发性、对称性、游走性。病变：常以渗出为主。局部表现：红、肿、热、痛及关节活动受限。一般不造成关节畸形。,22,（二）风湿性动脉炎动脉管壁纤维素样坏死、粘液样变性。可致管壁增厚、硬化。（三）皮肤病变环形红斑。皮下结节。,23,（四）中枢神经系统病变多见于512岁的儿童，女孩多见。病变主要为脑内风湿性动脉炎和皮质下脑炎，后者表现为皮质下神经细胞变性及胶质细胞增生，形成胶质结节。如累及基底节、黑质等部位时，患者可出现面肌及肢体不自主运动，称为小舞蹈症（锥体外系受累）。,24,第六节心瓣膜病（valvularvitiumoftheheart）心瓣膜病是指心瓣膜受到各种致病因素损伤后，心瓣膜变形所形成的器质性病变，表现为瓣膜口狭窄和或关闭不全。瓣膜口狭窄：指瓣膜口在开放时不能充分张开；血流通过障碍。瓣膜关闭不全：心瓣膜关闭时不能完全闭合，使部分血液返流。,25,一、二尖瓣狭窄：（mitralstenosis）原因：瓣膜粘连、增厚、变硬血流动力学变化：瓣口狭窄左心房入左心室的血液受阻左心房淤血、肺静脉回流受阻肺淤血、肺水肿肺动脉压力升高右室后负荷增加右室肥厚、扩张右心衰。,26,27,二尖瓣呈特有的“鱼嘴”形状，长期风湿病引起的结瘢。,28,本病例有感染性心内膜炎。可见主动脉表现为一大而不规则的红褐色赘生物。亚急性细菌性心内膜炎,29,30,临床病理联系：二尖瓣口狭窄，听诊时在心尖区可闻及隆隆样舒张期杂音。X线检查，显示左心房增大。左心房高度扩张时，可引起心房纤颤。左心房易于继发附壁血栓，多见于左心房后壁及左心耳内。血栓脱落后可引起栓塞。由于肺淤血、水肿及漏出性出血，肺内气体交换受影响，患者常咳带血的泡沫痰、呼吸困难、紫绀和面颊潮红（二尖瓣面容）。右心衰竭时，大循环淤血，出现颈静脉怒张，各器官淤血水肿，肝淤血肿大，下肢浮肿。,31,二、二尖瓣关闭不全原因：瓣膜增厚、变硬、卷曲血流动力学变化：二尖瓣关闭不全，收缩期左室部分血液返流到左房，加上肺V输入的血液，左房血容量增加。舒张期，大量的血液入左室，左室因收缩加强而代偿性肥大。左室和左房失代偿（左心衰），肺淤血、肺动脉高压右心室和右心房代偿性肥大右心衰竭及大循环淤血。,32,临床病理联系：二尖瓣关闭不全与二尖瓣狭窄相比，除瓣膜的变化外，还有左心室代偿性肥大和失代偿后出现的肌原性扩张不同。线检查：左心室肥大，听诊心尖区可闻及吹风样收缩期杂音，其他血液循环变化与二尖瓣狭窄的相同。后期，瓣膜口狭窄和关闭不全常合并发生。左心房、肺循环、右心及大循环的变化相同，而左心室的增大随着二尖瓣关闭不全的严重也愈趋明显。,33,三、主动脉瓣狭窄（aorticvalvestenosis）原因：瓣膜粘连、增厚、变硬血流动力学变化：瓣膜口狭窄收缩期，左心室压力负荷，使左心室代偿性肥厚(向心性肥大）。后期左功能代偿失调发生失代偿性肌原性扩张（左心衰），肺淤血、肺动脉高压右心肥大、右心衰竭大循环淤血。临床：主A瓣区收缩期喷射性杂音,34,四、主动脉瓣关闭不全原因：瓣膜增厚、变硬、卷曲血流动力学变化：瓣膜口关闭不全，舒张期，主动脉部分血液返流至左心室，使左心室因血容量增加而发生代偿性肥大。发生失代偿性肌原性扩张，肺淤血、肺动脉高压右心肥大、右心衰竭大循环淤血。临床：主A瓣区舒张期吹风样杂音,35,教学大纲要求：1.掌握风湿病的病因和发病机制、基本病理变化和各器官的病变以及临床病理联系。2.了解心瓣膜病血液动力学和心脏变化。,36,1.风湿性病变中，哪一项对机体危害最大?（）A反复发作的风湿性关节炎B反复发作的风湿性心包炎C反复发作的风湿性心内膜炎D风湿性皮下结节E风湿性动脉炎2风湿病的病因和发病机制的描述中，哪一项是错误的?（）A抗生素的广泛应用，降低了风湿病的发病率B多见于热带地区C患者血清抗链球菌抗体滴度明显升高D多始发于儿童E发病前多先有急性扁桃体炎和咽峡炎,37,3慢性风湿性心瓣膜病常见的联合瓣膜损害（）A二尖瓣、主动脉瓣及三尖瓣B二尖瓣和三尖瓣C二尖瓣和主动脉瓣D主动脉瓣和肺动脉瓣E主动脉瓣和三尖瓣4慢性心瓣膜病的描述中，哪一项是错误的?（）A多由风湿性心内膜炎引起B表现为心瓣膜狭窄或关闭不全C二尖瓣最常受累D狭窄和关闭不全常同时存在E病变不会同时累及两个以上的瓣膜,38,5.风湿病主要累及（）A、肌肉B、全身结缔组织C、皮肤D、骨E、关节6.风湿病增生的特点是（）A、胶原纤维肿胀B、形成风湿小体C、纤维增生D、胶原纤维发生纤维素样坏死E、成纤维细胞增生7.风湿性心内膜炎常侵犯（）A、二尖瓣B、主动脉瓣C、三尖瓣D、肺动脉瓣E、腱索,39,8.风湿性心肌炎主要病变是（）A、心肌细胞变性B、间质内形成风湿小体C、心肌细胞坏死D、心肌间质水