血友病治疗的注意事项

、血友病治疗注意事项、2、正确认识血友病的临床表现，主要有出血：全身各部位发生出血，但常见特征和特征：关节出血(70%-80% )； 肌肉/软组织出血(10-20% )可发生于外伤、手术后，也可自发出血，3、不能正确认识血友病，选择患上血友病的事实，但选择乐观、健康的心面对生活血友病还无法治愈。 必须做终身的替代治疗。 不需要准确、早期与医生合作治疗，而必须面对这一现实的大多数血友病儿童可以像健康人一样学习和工作，成人也将出血次数控制在最小限度，严重的并发症随着科学技术的进步和生活水平的提高，血友病患者的治疗状况越来越好，4， 建立血友病治疗的正确观念，血友病能引起关节、肌肉出血，不进行治疗就能引起严重的关节功能障碍和障碍Fv替代治疗目前是对中重度血友病(因子水平1% )唯一有效的治疗手段，尽量避免关节障碍和严重出血， 能积极掌握工作和生活机会和主动权，5、血友病治疗目标，儿童：争取正常的学习和生活“为了明天”，尽可能不形成预防出血发生的靶关节， 儿童在发育期保持正常骨骼关节功能和形态的同时避免病毒感染等并发症的成人：防止严重并发症，在已经发展障碍防止中枢神经和内脏等出血威胁生命出血后，立即治疗，将损害控制在最小限度，尽快预防，阻止目标关节的发展，6、6 长期预防临时预防(单剂量预防)在估计出血的可能性前进行的预防单剂量注射。 外出休假和可能有激烈活动之前的防护药和预防药等。 患者和监护人可以根据过去出血诱因的经验，掌握临时预防的时机和注射次数。 短期预防在一定期间内(几周到几个月)预防性地注射凝血因子。 因为主要是切断反复出血的“靶关节”的进一步出血，引起永久性的损伤，所以建议患者在3月内重复同样关节的出血3次以上的情况下，在该“靶关节”稳定地停止出血之前，13月的期间每周维持23次预防针。 短期预防也可以应用于短期运动、外科手术及创伤后的预防措施。 7、价格高低高(以Fv含量)，血友病治疗药物比较，新鲜血浆和冷沉淀、重组凝固因子、血浆源性凝固因子、病毒风险极低(摩托车世界21年100亿IU无感染例)，Fv含量极高，源人血提取人血提取基因工程，供给限制血友病a出血使用产品的剂量和疗程出血程度首次希望达到Fv水平(% )的初次剂量(U/kg )次数/d课程(d )重度405030403710中度30402030257轻度20301520234因子viii代谢产品用带过滤器的标准输血器静脉注射。9、急性出血的处理原则-RICE，立即采取急救措施，限制出血和损害的程度，REST休息，ICE冰敷，COMPRESSION压迫，ELEVATION上升，避免受伤肢体活动，用湿毛巾包上冰和冰袋休息5分钟，20分钟，疼痛和出血把压迫关节和肌肉的出血部位提升到心脏高度以上，减少出血部位压力，减少出血10，其他辅助治疗，辅助治疗：氨苄西林(DDAVP )抗纤维蛋白溶解药物止痛治疗(不能使用非类固醇类消炎药，阿司匹林、消炎痛等)激素治疗物理治疗(根据关节和肌肉的恢复)手术治疗关节置换/血肿去除/滑膜切除需要在医生的指导下进行，11、警惕Fv抗体的发生，HA患者的出血症状急剧恶化，出血频率增加，或过去治疗无效的Fv注射后恢复Fv注射后半衰期尽早咨询医生，相应的检查，12，自我注射的重要性，中国台湾地区90%以上的10岁以上的血友病儿童掌握自己注射的技能，越能使患者尽快治疗出血，发生出血并发症的可能性越低，掌握自己注射的技能， 进行防治的血友病儿童可以自己注射，对学业的影响小，减轻了家庭负担，想