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北京同仁医院眼科 史雪辉,特发性息肉样脉络膜血管病变(Idiopathic Polypoidal Choroidal Vasculopathy, IPCV),一、PCV,1990 年由Yannuzzi 等正式命名特征1：视网膜下橘红色结节样病灶特征2：脉络膜内层的异常血管形态。呈分支状或扇形的新生血管网；血管末端息肉样的膨大灶；特征3：出血性视网膜色素上皮脱离（PED)；,二、PCV特点,特殊类型CNV？脉络膜血管扩张性疾病？原因、发病机制不清发病机制有别于AMD、眼底血管样条纹、高度近视引起的脉络膜新生血管性疾病临床表现、治疗与预后有别于AMD/CNV,临床表现,症状：自觉中心暗点；视物变形；眼前黑影 视力下降 可双眼发病，视力下降程度不一眼底改变：特征性病变：后极单个或多个橘红色病灶 出血性/浆液性色素上皮脱离,PCV的FFA表现 缺乏特异性,出血-遮蔽荧光病灶区的渗漏，晚期荧光素积存等浆液性色素上皮脱离-边界清楚的强荧光病灶出血性色素上皮脱离-舟状出血性荧光,PCV的ICGA表现,异常分支的脉络膜血管网；多个息肉状扩张、膨隆病灶，ICGA荧光染色增强；造影晚期：染料渗漏； “冲刷现象”；,PCV,PCV,PCV,眼底橘红色息肉状病灶分支脉络膜血管网末梢的息肉状血管扩张：重要依据,PCV诊断依据,三、鉴别- CNV,变性： AMD、 Best病、 病理性近视（pathologic myopia，PM）、 血管样条纹等炎症：中渗、弓形体病、地图状脉络膜炎等外伤及医源性（ 激光损伤、过度光凝脉络膜）肿瘤：脉络膜骨瘤、脉络膜血管瘤/转移癌 其他：特发性（I-CNV）、IPCV、RAP,中渗：年龄轻，病变小， 限局，自愈性AMD： 玻璃膜疣、色素上皮改变、血性或浆液性色素上 皮脱离血管样条纹： 玻璃膜破裂纹，近中心凹CNV外伤性视网膜脉络膜病变：脉络膜破裂高度近视视网膜病变： 视盘周、黄斑区色素上皮萎缩，漆裂纹，,鉴别依据结合各种CNV病变特点,PM,血管样条纹,BEST,BEST,APMPPE-CNV,特发性CNV,双眼黄斑出血,PCV 与AMD/CNV的鉴别诊断,最初诊断湿性AMD的患者8%-13%再次诊断为PCV,AMD/CNV,AMD/CNV,AMD/CNV,四、PCV的治疗,传统激光；TTT ；放射治疗；手术治疗；光动力疗法 (PDT
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