川崎病36例临床特点分析

川崎病36例临床特点分析来源WWWZGKWCN日期20111010川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热、出疹性疾病，由于缺乏特异性检测指标，且近年来发病率呈逐年上升趋势1，已成为小儿后天性心脏病主要原因之一2，与成人缺血性心脏病的关系密切，越来越引起临床的重视3。我院1999年9月2004年3月收治36例川崎病，现回顾分析临床资料如下。临床资料1一般资料本组36例，男23例，女13例；年龄3个月10岁，3岁28例，5岁32例。全年均有散发病例，49月发病26例，占722。36例诊断均符合1984年日本川崎病研究委员会修订的诊断标准4，除外猩红热、儿童类风湿性疾病等。2临床表现发热为最早出现的症状，36例均在病程13D时出现，持续614D，体温3840，多呈稽留热或弛张热。35例在病程24D出现口腔黏膜改变，包括口唇干红、皲裂、出血或结痂，呈杨梅舌，持续36D。34例在病程23D出现颈淋巴结增大，单侧21例、双侧13例，其中2例伴耳后淋巴结增大，多为非化脓性、一过性，伴轻度压痛，直径15CM，持续711D。33例于病程25D出现双侧结膜干性充血，持续36D，无脓性分泌物或流泪。30例在病程24D时出现多形性皮疹，其中荨麻疹样皮疹21例、斑丘疹8例、猩红热样皮疹1例，多见于躯干部，无疱疹及结痂，持续35D。26例于病程911D出现指趾端甲床皮肤移行处脱皮，22例为典型膜状脱皮，4例为皮纹裂开，持续57D。25例在病程45D出现肢端改变，表现为掌跖红斑、手足硬性水肿，持续45D。17例3岁以内儿童病程23D在卡介苗接种瘢痕部位出现红晕、肿胀，即卡瘢红，持续78D。15例病程23D出现肛周皮肤潮红和脱屑，持续56D。3医技检查32例病程12D血白细胞（112630）109/L，中性粒细胞080090，部分中性粒细胞胞浆颗粒粗大。病程1周后出现如下实验室改变34例红细胞沉降率26144MM/H，27例C反应蛋白41309G/L，26例球蛋白4759G/L，26例肌酸激酶同工酶39166U/L，25例血清白蛋白2734G/L，24例血小板（313975）109/L，12例丙氨酸转氨酶42369U/L，11例血红蛋白84110G/L。心电图检查示23例窦性心动过速，6例STT改变，其中3例合并窦性心动过速。二维彩色超声心动图示1例冠状动脉壁增厚、回声增强，9例冠状动脉扩张。胸部X线检查示9例肺纹理增粗伴点片状渗出，4例心脏外形饱满。4治疗及预后本组36例均静脉注射丙种球蛋白，口服阿司匹林、双嘧达莫、维生素E、维生素C等治疗，2例静脉注射丙种球蛋白后体温下降不理想，加服泼尼松2MG/KGD，均在48H后退热。合并心肌损害者给予果糖、三磷酸腺苷等治疗。36例均好转出院，平均住院12D。26例无冠状动脉异常者分别于病程6个月、1年复查彩色超声心动图，未发现冠状动脉损害。10例合并冠状动脉病变者，出院后坚持服用阿司匹林35MG/KGD，分别于病程6个月、1年复查彩色超声心动图，冠状动脉恢复正常，1周后停用阿司匹林。讨论1诊断标准目前我国川崎病的诊断标准基本沿用日本川崎病研究委员会1984年提出的诊断标准不明原因的发热，持续5D或更久；双侧结膜充血；口腔及咽部黏膜弥漫充血，唇发红及干裂，杨梅舌；发病初期手足硬肿和掌跖发红，恢复期指趾端出现黏膜脱皮；躯干部出现多形红斑，但无水疱及结痂；颈淋巴结非化脓性肿胀，其直径达15CM或更大。上述6条主要临床表现中至少要满足5条才能确诊。如超声心动图或冠状动脉造影提示冠状动脉瘤或扩张，则4条主要表现阳性即可确诊4。由于此诊断标准以临床表现为依据，缺乏特异性，易与小儿其他发热性疾病如病毒感染、猩红热、颈淋巴结炎及幼年类风湿疾病等混淆，且因发热5D以上是诊断的主要条件，约有10的患儿缺乏典型症状，延误早期诊断5。2诊断体会回顾本组资料，诊断川崎病时应注意结膜充血多见且明显，但无分泌物及流泪，应与各种结膜炎鉴别；口腔黏膜改变且症状出现较早，如口唇干红、皲裂、血痂；肢端改变为本病特点，在急性发热早期表现为手、足皮肤广泛硬性水肿，指趾可呈梭形肿胀，可伴有疼痛，需注意与急性风湿性关节炎鉴别。病程1周左右体温逐渐下降时出现指趾端甲床皮肤移行处膜状脱皮或皮纹裂开，此改变对早期诊断价值不大，但为川崎病特异性体征，尤其对不典型病例诊断有重要参考价值。本组4例未达到诊断标准，而观察患儿的临床表现、医技检查特点及治疗反应，排除其他类似疾病后确诊；皮疹呈多形性，可见荨麻疹样皮疹、斑丘疹、猩红热样皮疹，无痱疹样皮疹、疱疹及结痂，多见于躯干部；约半数病例可出现卡瘢红，其机制为川崎病患者T细胞对人热休克蛋白及分支杆菌特异性抗原决定基有交叉反应6，7，有助于鉴别诊断；早期白细胞、血小板升高，血红蛋白轻度降低，红细胞沉降率明显增快，C反应蛋白亦明显升高，综合分析检查结果有助于川崎病早期诊断；早期心电图及心脏彩色超声检查可以及时发现心脏异常改变，目前公认心脏彩色超声是早期诊断川崎病有效的无创方法8，本组10例发生冠状动脉病变，均经二维彩色超声检查确诊。故对持续发热、一般治疗无效的患儿应及早行心脏彩色超声检查并积极寻找川崎病的临床特点，以尽早确诊912。参考文献1张永兰，冀石梅，郭艳华川崎病冠状动脉病变九年的回顾分析J中华儿科杂志，2002，4085015022梁海南，熊奕，吴本清，等非典型川崎病冠状动脉的超声改变J中国超声医学杂志，2002益民，朱琦，刘瀚昊，等川崎病冠状动脉病变的远期预后观察J中国实用儿科杂志，2000，1552792804胡亚美，江载芳诸福棠实用儿科学上册M7版北京人民卫生出版社，20026987055郭云红，贺向武川崎病易延误诊断的原因J临床误诊误治，2008，21（5）83846叶中绿，陈华青，唐兰芬，等连续三年复发川崎病一例报告J临床误诊误治，2008，21（10）527敬小青，康庆民，周启立川崎病86例临床分析J实用儿科临床杂志，2003ROGANPA，BOSEA，BURGNERD，ETALKAWASAKIDISEASEANEVIDENCEBASEDAPPROACHTODIAGNOSIS，TREATMENT，ANDPROPOSALSFORFUTURERESEARCHJARCHDISCHILD，2002，8642862909李焰，杨亚静，牛文琪52例川崎病临床分析J现代临床医学，2005，31532510陈茂荣小儿川崎病早期诊断J临床儿科杂志，2003，211169469611张