神经内科疾病诊疗常规-协和医院

神经内科诊疗常规2009年01月01日神经内科门诊诊疗常规初诊各项目要填写门诊号，科室，日期1、详细询问病情、疾病史、家族史，并详细记录。2、体检血压和内科系统必要体检，神经系统体检，并详细记录，要求条理清楚，重点突出。对于病情复杂难以诊断患者及时请教上级医生（主治医生以上医生必须给予指导），并做相应的辅助检查。对于病情较重的患者要交代病情，需要留诊观察时应与急诊室医生联系。3、诊断将明确诊断写在右下部，待诊的患者应有初步印象。4、处方针对性要强，用药要简单，无关的药不开。复诊3、3询问病情变化，服药后有无不良反应，并做记录。2、将有关辅助检查报告单粘在病历上，并记载在病历中。3、体检如血压高应复测血压，相应的内科系统必要体检，神经系统阳性体征变化。并详细记录。对于病情复杂仍难以诊断患者应安排会诊以明确诊断。4、诊断三次就诊应给与明确诊断。5、处方根据病情变化及服药后反应调整用药。取药3、3写明诊断，病人是否来诊，有无病情变化。2、将所取药物写在病历上（如页有所取药物，可写取药同上）。3、36个月患者必需复诊一次。脑血管病诊疗常规短暂性脑缺血发作（TIA）一、诊断（一）诊断标准1、TIA的诊断标准（1）起病突然，持续时间短，通常520分钟，但症状24小时内恢复，一般神经功能缺损也恢复。（2）常反复发作，每次发作的局灶症状可较刻板。2、颈内动脉系统TIA的诊断标准可有三偏表现，即偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，主侧半球损害常出现失语，有时出现偏瘫对侧一过性视觉障碍。上述症状在24小时内完全消失。3、椎基底动脉系统TIA的诊断标准表现为眩晕、眼震、平衡障碍、共济失调、复视、吞咽困难、构音困难、交叉性感觉运动障碍，可有猝倒发作及短暂性全面遗忘症。（二）辅助检查发病后做CT或MRI、SPECT、脑血管超声以了解颅内病变及血流情况。检测血流变学、心电图、颈动脉超声等以寻找TIA病因。（三）鉴别诊断应与局灶性癫痫、美尼尔氏症、晕厥等相鉴别。二、治疗（一）药物治疗1、脑血管扩容剂低分子右旋糖酐500ML静点，每日一次。或706代血浆治疗。2、抗血小板聚集阿斯匹林50300MG每日一次，或噻氯吡啶250MG每日一次。3、抗凝治疗普通肝素、低分子量肝素及口服抗凝药物为常用的抗凝剂。普通肝素12500单位加入10葡萄糖1000ML中，以每分钟1020滴速度缓慢静点，使凝血酶原时间维持在正常值的225倍。低分子肝素04ML皮下注射，每12小时一次。口服抗凝剂可选用新抗凝或华法令。新抗凝第1天8毫克，第2天为12毫克，每天查凝血酶原时间和活动度以调整剂量，维持量一般每日051毫克。4、钙拮抗剂尼莫通10毫克每日静滴1次，口服尼莫通30MG或尼莫地平40MG，每日3次，椎其底动脉系统TIA可使用西比灵5MG，每日1次。5、中药活血化方瘀治疗常用川芎、丹参、红花等药物。（二）手术治疗如确定TIA是由颈部大动脉动脉硬化斑块引起狭窄约75以上者，可考虑颈动脉内支架术或颈动脉内膜剥脱术或颅内颅外血管吻合术治疗。（三）病因治疗主要针对危险因素，采用相应的措施。禁止吸烟和过度饮洒，积极治疗高血压、高血脂症及高血糖症，合理治疗冠心病、心律失常、心衰和瓣膜病。三，工作规范一门诊询问病史，常规查体，根据病情做急诊CT检查，如有条件联系收入院。不能住院者给予脑血管扩容剂，抗凝，抗血小板凝集，钙拮抗剂治疗，根据病情用静点或口服。同时进行常规生化检查，TCD，颈动脉超声检测。二急诊询问病史，常规查体，CT检查。给予脑血管扩容剂静点，根据化验结果可静点抗凝药，口服抗血小板凝集，钙拮抗剂。同时进行常规生化及电解质化验，ECG检查。三病房询问病史，常规查体，给予脑血管扩容剂静点，根据化验结果可静点抗凝药，口服抗血小板凝集，钙拮抗剂。注意观察治疗效果及化验结果，调整用药。同时血，尿，便，生化及电解质化验，ECG，TCD，颈动脉超声检测，血流变学化验，尽量寻找病因，采用相应的措施。脑梗死（脑血栓形成）一、诊断（一）诊断标准发病年龄较大，常伴高血压或心脏病或糖尿病史；发病前可有TIA发作；起病突然；多于安静休息时或由静态到动态时发病；症状可有一定时间的进展过程；主要表现为偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲，还常有失语。CT早期多正常，2448小时后出现低密度灶。（二）辅助检查发病后做CT或MRI、SPECT、脑血管超声以了解颅内病变及血流情况。检测血流变学、心电图、颈动脉超声，凝血及纤溶功能。（三）鉴别诊断脑出血，非动脉硬化性脑梗死。二治疗（一）一般治疗保持呼吸道通畅，可吸氧，严重者应机械通气，肺部感染注意吸痰。合理调整血压。抗感染，应予敏感抗生素抗炎。纠正血糖。保持大便通常。（二）治疗急性并发症脑水肿，20甘露醇125250ML静点每日24次；10复方甘油250500ML静点每日12次；严重者可用地塞米松1020毫克加入甘露醇中静点。癫痫，使用抗痫药。（三）溶栓治疗发病不超过6小时，普通CT扫描未出现病灶，无明显意识障碍。尿激酶50万IU200万IU溶于100200ML生理盐水，1次或2次给入，速度每30分钟25万。组织纤溶酶原激活物（TPA），100MG快速静点。（四）抗凝治疗病程超过6小时，失去溶栓机会，进展性卒中。低分子肝素04ML皮下注射，每12小时一次，使用时注意血小板记数不低于8万/微升。（五）抗血小板聚集阿斯匹林50300MG每日一次，或噻氯吡啶250MG每日一次。（六）神经保护剂钙拮抗剂，尼莫通10毫克每日静滴1次，口服尼莫通30MG或尼莫地平40MG，每日3次。脑代谢活化剂，ATP，胞二磷胆碱。（七）中医治疗常用川芎、丹参、红花等药物。（八）康复，心理治疗。三工作规范（一）门诊询问病史，常规查体，根据病情做急诊CT检查。急，重病人转急诊。症状轻，发病时间长，与静点及口服药治疗。主要脑血管扩容剂，抗凝，抗血小板凝集，钙拮抗剂治疗。并向病人及家属交代病情，随时可变化。（二）急诊询问病史，常规查体，CT检查。病情较重者，先保持呼吸道通畅，治疗急性并发症，保持生命体征平稳，再进行CT检查。予溶栓，抗凝，抗血小板聚集，神经保护剂治疗。如有条件转入病房。同时生化及电解质化验，ECG检查。并向病人及家属交代病情。（三）病房询问病史，常规查体，向病人及家属交代病情，保持生命体征平稳，予溶栓，抗凝，抗血小板聚集，神经保护剂治疗。进行血，尿，便，生化及电解质化验，ECG，TCD，颈动脉超声检测，血流变学化验，MIR检查，根据病因，采用相应的措施。同时行康复治疗，也可中医治疗。（四）监护室病情危重者，保持呼吸道通畅，可吸氧，严重者应机械通气，肺部感染注意吸痰。合理调整血压。抗感染，应予敏感抗生素抗炎。纠正血糖。治疗急性并发症，保持生命体征平稳。询问病史，常规查体，向病人及家属交代病情。予溶栓，抗凝，抗血小板聚集，神经保护剂治疗。进行生命体征，血气监测。脑出血一诊断（一）诊断标准多有高血压病史，情绪激动或体力劳动时突然发病，进展迅速，有不同程度的意识障碍及头疼，恶心，呕吐等颅压高症状，同时有偏瘫，失语等神经系统缺损体征，CT为高密度病灶，CT值为7580HU。（二）辅助检查CT显示血肿大小，部位，中线移位，破入脑室。DSA寻找出血原因。血液学检查血常规，血生化等。（三）鉴别诊断脑梗死，糖尿病，肝性昏迷，药物中毒，低血糖，CO中毒。二治疗（一）一般治疗保持呼吸道通畅，可吸氧，严重者应机械通气，肺部感染注意吸痰。合理调整血压，血压生高时，使用降压药，但前3天不要将血压降低到正常高限（140/90MMHG）。抗感染，应予敏感抗生素抗炎。纠正血糖。保持大便通常。（二）降低颅压，有高颅压表现，予甘露醇，监测心，肾功能，心，肾功能不全者可用速尿，复方甘油，白蛋白。（三）止血药（高血压脑出血常规不用止血药），与使用肝素有关的脑出血，使用鱼精蛋白和6氨基乙酸。与使用法华令有关的脑出血，使用冻干健康人血浆和维生素K。（四）有意识障碍或饮水呛咳者给予下鼻饲。（五）改善出血周围水肿带，促进血肿吸收尼膜同，每日10MG静点，口服脑血平合剂。（六）合理输液无鼻饲者输入液体量一般为15002000ML/D，有呕吐及使用脱水剂则另加500ML，24小时尿量保持600ML以上。（七）外科治疗神经功能逐渐恶化，小脑出血血肿大于10ML，壳核出血血肿大于50ML，或颅压明显增加有可能脑疝者重症脑室出血者可考虑血肿抽吸术，脑室外引流等，特殊原因的出血应外科治疗。（八）康复，心理治疗。三工作规范（一）门诊询问病史，常规查体，根据病情做急诊CT检查，如发现出血转急诊室。（二）急诊询问病史，常规查体，CT检查。病情较重者，先保持呼吸道通畅，抢救病人，保持生命体征平稳，再进行CT检查。如果有手术指征，请神经外科会诊。给予降低颅压，补液治疗。进行血，生化，电解质检测。并向病人及家属交代病情。如有意识障碍者可加抗生素。（三）病房询问病史，常规查体，向病人及家属交代病情，保持生命体征平稳。病情严重者，及时向上级医师或科主任汇报。进行血，尿，便，生化及电解质化验，ECG，TCD，颈动脉超声检测，血流变学化验，MIR检查。治疗合并症，降低颅压，有意识障碍或饮水呛咳者给予下鼻饲，改善出血周围水肿带，合理输液，如生命体征平稳，尽早进行康复，心理治疗。（四）监护室病情危重者，及时向上级医师，保持呼吸道通畅，可吸氧，严重者应机械通气，肺部感染注意吸痰。合理调整血压。抗感染，应予敏感抗生素抗炎。纠正血糖。治疗急性并发症，保持生命体征平稳。询问病史，常规查体，向病人及家属交代病情。治疗合并症，降低颅压，有意识障碍或饮水呛咳者给予下鼻饲，改善出血周围水肿带，合理输液，如生命体征平稳，尽早进行康复，心理治疗。进行血，尿，便，生化及电解质化验，ECG，血气分析，血压监测。蛛网膜下腔出血一诊断（一）诊断标准绝大多数（90以上）突然起病，剧烈全头疼，或头疼先位于局部，很快波及全头常伴恶心，呕吐。短期内出现意识障碍。脑膜刺激征阳性，可出现不同程度的偏身感觉障碍和偏瘫，体温升高。（二）辅助检查CT检查，颅脑MRA，DSA寻找出血原因。腰穿。（三）鉴别诊断高血压性脑出血，脑膜炎。二治疗（一）卧床休息，46周，保持大小便通畅，避免剧烈咳嗽和有利排便。保持呼吸道通畅，可吸氧，严重者应机械通气，肺部感染注意吸痰。合理调整血压。（二）镇静止痛，根据病情使用镇静剂和止痛剂。保持安静避免血压升高和发生再出血。可应用人工冬眠配合头部降温。（三）脱水降颅压，予甘露醇，监测心，肾功能，心，肾功能不全者可用速尿，复方甘油，白蛋白，地塞米松。四抗纤溶药物，能抑制纤维蛋白溶酶原形成，延缓血管破裂处血块的溶解，有利于纤维组织及血管内皮细胞对破裂血管的修复，常用6氨基乙酸，首次30克加入葡萄糖液1000ML，24小时静点。以后24G/D，连续23周。也可用立止血静点。五脑动脉痉挛的防治，尼膜同10MG加入09盐水1000ML静点810小时，避光。六伽玛刀治疗，病因确定为脑血管畸形者急性期后应进行伽玛刀治疗。七外科治疗，病因确诊为动脉瘤，只要病情及条件允许进行外科手术或介入治疗，以免发生再出血。三工作规范（一）门诊询问病史，常规查体，可疑出血者CT及腰穿检查，如有问题，立即让病人平卧，输液，护送到急诊室。（二）急诊询问病史，常规查体，CT检查，如不明确，腰穿检查。病情较重者，先保持呼吸道通畅，抢救病人，保持生命体征平稳，再进行CT检查。给予降低颅压，止血，补液治疗。进行血，生化，电解质检测。并向病人及家属交代病情。如有意识障碍者可加抗生素。同时抗脑血管痉挛治疗。针对检查结果对证治疗。（三）病房询问病史，常规查体，向病人及家属交代病情，保持生命体征平稳。病情严重者，及时向上级医师或科主任汇报。进行血，尿，便，生化及电解质化验，ECG检测，颅脑MRA，DSA寻找出血原因，如有异常请外科会诊。让病人卧床休息，46周，保持大小便通畅，保持呼吸道通畅，镇静止痛，脱水降颅压药，抗纤溶药物，脑动脉痉挛的防治。（四）监护室病情危重者，及时向上级医师，保持呼吸道通畅，可吸氧，严重者应机械通气，肺部感染注意吸痰。合理调整血压。抗感染，应予敏感抗生素抗炎。纠正血糖。治疗急性并发症，保持生命体征平稳。询问病史，常规查体，向病人及家属交代病情。治疗合并症，降低颅压，有意识障碍或饮水呛咳者给予下鼻饲，镇静止痛，抗纤溶药物，脑动脉痉挛的防治。进行血，尿，便，生化及电解质化验，ECG，血气分析，血压监测。监护室诊疗常规重症格林巴利综合征诊断1发病前有上呼吸道感染或消化道感染的前驱症状2表现为不同程度的进行性四肢无力，感觉障碍或颅神经麻痹3合并呼吸功能衰竭4脑脊液检查有蛋白细胞分离现象5肌电图提示神经源性损害，感觉，运动神经传导速度减慢治疗1发生呼吸衰竭时，立即行气管插管或气管切开，人工呼吸机辅助呼吸2大剂量免疫球蛋白静脉点滴，剂量0204G/KG/天，疗程35天3肾上腺皮质类固醇应用，甲基强的松龙1000MG/D静脉冲击3天后，改为地塞米松20MG/D静脉点滴，后逐渐减量4选择性应用免疫抑制剂，如环磷酰胺，硫唑嘌呤等5加强抗感染，维持水电解质，酸碱代谢平衡治疗，防治并发症重症肌无力危象诊断1肌无力危象常因抗胆碱酯酶药物用量不足而引起呼吸肌瘫痪。可用腾喜龙静脉注射，先推入2MG,如症状明显好转则将其余8MG继续推入，可证实为肌无力危象。2胆碱能危象常因抗胆碱酯酶药物过量而引起呼吸肌瘫痪。此时常出现一系列毒蕈碱样反应。可用腾喜龙静脉注射，先推入2MG,如症状加重则立即停止注入，证明为胆碱能危象。3反拗危象对抗胆碱酯酶药物产生耐药，对腾喜龙实验无反应治疗1立即行气管插管或气管切开，人工呼吸机辅助呼吸2待病情稳定后进一步区分危象类型（1）肌无力危象加大抗胆碱酯酶药物用量（2）胆碱能危象立即停用抗胆碱酯酶药物（3）反拗危象立即停用抗胆碱酯酶药物，并进行输液，待药物在体内完全清除后再改用皮质激素或其他治疗或重新调整抗胆碱酯酶药物用量重症脑出血诊断1典型病例发病年龄多在5070岁，既往常有高血压病史2发病前多有使血压突然升高的诱因，如情绪激动，用力排便，饱餐，剧烈运动等3突发偏瘫，失语等脑局灶体征4常有不同程度的意识障碍，头痛，呕吐等颅内压升高的症状，甚至出现脑疝5头颅CT影像学检查可发现高密度病灶，且面积较大，大于40ML脑干出血，小脑出血治疗1保持安静，防止继续出血2治疗脑水肿，脱水降颅压，常用20甘露醇250ML静点，每日46次。心肾功能不全时，可给予甘油果糖500ML静点，每12小时一次。或用白蛋白，速尿脱水治疗。3如果血压超过平素血压过多，收缩压在200MMHG以上时，可适当给予温和的降压药。急性期过后（约两周），血压仍持续过高时，可系统应用降压药。4外科手术年龄不太大，生命体征平稳，心肾功能无明显障碍，血压200/120MMHG，符合下列情况者（1）小脑出血血肿10ML血肿20ML或有脑干受压征，应紧急手术治疗（2）壳核出血血肿50ML,或颅内压明显升高，有可能形成脑疝（3）丘脑出血血肿10ML,病情继续恶化者5对症支持治疗（1）保持呼吸道通畅，必要时吸氧（2）防治院内获得性感染，如褥疮及呼吸道感染，消化道感染，泌尿系感染（3）维持水，电解质酸碱代谢平衡，给予适当的肠道营养（4）防治心，肺，肾，消化道等重要器官的并发症（5）合理应用降压药，发病早期一般不用抗高血压药物重症脑梗塞诊断1大面积脑梗塞（颈内动脉，大脑中动脉）（1）符合脑梗塞的诊断标准；（2）出现不同程度的意识障碍，进行性加重；（3）短时间内瘫痪完全，早期出现海马沟回疝，瞳孔改变，双侧瞳孔不等大，光反应迟钝或消失；（4）急性颅内压升高的表现，生命体征不稳，血压升高，呼吸急促，脉搏加快；2脑干梗塞（1）突发眩晕，呕吐，眼震，复视，饮水呛咳，吞咽困难，构音障碍，一侧或双侧肢体或四肢瘫痪；（2）出现不同程度的意识障碍，进行性加重；（3）双侧瞳孔不等大或双侧瞳孔缩小，伴光反应迟钝（4）生命体征不平稳，中枢性呼吸急促，心率加快，血压升高或降低，可出现小脑扁桃体疝治疗1改善缺血区的血流供应，促进微循环，阻断和终止脑梗塞的进展（1）36小时内适合溶栓治疗的，可用尿激酶静脉溶栓A溶栓前建立静脉通道，可静点20甘露醇125ML250MLB已排除脑出血者，亦可给予低分子右旋糖酐500ML静点，以提高灌注压C静点尿激酶总量50万250万U，从开始给药到停止用药，总时间不超过2小时，一般1小时内完成D尿激酶150万U溶于生理盐水50ML于30分钟内泵入。若30分钟内临床即出现明显恢复或肌力恢复1级以上，则不再追加。E30分钟内给予150万U之后，再观察15分钟，若患者临床恢复仍不明显，或肌力恢复小于1级，无明显出血征象，可追加50100万U入盐水50ML于30分钟泵入。F若30分钟内给予200万U之后，再观察15分钟，若患者临床恢复仍不明显，此时需有脑动脉仍然闭塞的影像学依据，方可考虑再追加2550万UG溶栓后可给予甘露醇ML静点，当日视病情予次，一般使用日H溶栓小时后，给AP或抵克立得抗血小板聚集药I溶栓当日静点低右5ML,以后每日500ML,共10天（2）发病后148小时，不用溶栓治疗者，可选用A抗凝治疗，常用低分子肝素，如速避凝04IHQ12H,或口服华法令B抗血小板治疗，常用AP4080MGQD或抵克立得250MGQDC中药活血化淤治疗，常用川穹嗪80160MG入生理盐水500ML静点（3）发病后12小时或24小时内最好不用葡萄糖注射液，避免急性期由于高糖加重酸中毒和脑损伤（4）保护缺血神经元，常用钙离子拮抗剂，如尼膜通1MG/H泵入维持（5）加用自由基清除剂，神经细胞赋活剂，保护半暗带以减少神经细胞死亡，如VITC,VITE,小剂量甘露醇等2治疗脑水肿，脱水降颅压，常用20甘露醇250ML静点，每日46次。心肾功能不全时，可给予甘油果糖500ML静点，每12小时一次。或用白蛋白，速尿脱水治疗。3对症支持治疗（1）保持呼吸道通畅，必要时吸氧（2）防治院内获得性感染，如褥疮及呼吸道感染，消化道感染，泌尿系感染（3）维持水，电解质酸碱代谢平衡，给予适当的肠道营养（4）防治心，肺，肾，消化道等重要器官的并发症（5）合理应用降压药，发病早期一般不用抗高血压药物重症脑膜炎诊断1符合各类脑膜炎的诊断标准2严重的头痛，呕吐，发热，颈项强直，进行性加重的意识障碍3可出现颅底蛛网膜粘连，脑脊液循环受阻而至脑积水，进行性颅内压升高，甚至出现脑疝或出现相应的颅神经受累的体征治疗1针对不同的病因进行相应的病因治疗2脱水降颅压治疗，常用20甘露醇250ML静点，也可应用甘油果糖，速尿，白蛋白等3在很好地控制原发感染的情况下，给予肾上腺皮质激素防止蛛网膜粘连4针对梗阻性脑积水、进行性颅压升高，内科治疗不理想的，可行外科治疗，包括（1）侧脑室引流术（2）去骨片减压术（3）脑室腹腔分流术重症脑炎诊断1符合一般脑炎的诊断标准2严重的意识障碍，精神症状3进行性加重的颅内压升高，甚至出现脑疝4癲痫持续状态或癲痫连续状态5脑电图示广泛中度或广泛重度异常治疗1脱水降颅压治疗，常用20甘露醇250ML静点，每日46次。可加用皮质类固醇激素治疗。2癲痫持续状态的治疗（1）吸氧，防止摔伤，舌咬伤。（2）立即给予安定10MG20MG静脉注射，速度不超过每分钟5MG。（3）若仍不能控制发作，给予A安定40MG入5葡萄糖盐水500ML中于12小时内缓慢静点B德巴金首次15MG/KG静脉推注，大于3分钟推完,而后给予德巴金12MG/KG/H静脉维持C氯硝安定14MG静脉注射，24小时最多不超过10MG。速度每分钟不超过1MGD鲁米钠02溶于注射用水10ML中缓慢静推，每分钟不超过25MGE5副醛1530ML（儿童3ML/KG）或水合氯醛3G儿童005/KG保留灌肠F仍不见效，请麻醉科硫苯妥钠全身麻醉（4）加强吸痰，保持呼吸道通畅。必要时气管切开，换气不足时人工呼吸机辅助呼吸。3抗精神症状治疗，酌情给镇静药如安定，奋乃静，氯丙嗪等。4进行性颅压升高，药物控制不理想者，可行脑室穿刺引流或外科分流术。5对症支持治疗，维持水，电解质，酸碱平衡及营养代谢平衡。6针对不同的病原体抗感染病因治疗。脑疝诊断1小脑幕裂孔疝（1）进行性加重的意识障碍（2）患侧动眼神经部分或完全麻痹，出现病侧瞳孔扩大，光反应消失，眼球外展，上睑轻度下垂。对侧肢体不全瘫痪，肌力下降，肌张力升高，锥体束征（）（3）随着病情发展，昏迷程度加深，双侧瞳孔散大，四肢瘫（4）中脑与下丘脑之间的联系终断，出现一系列植物神经紊乱的症状2枕骨大孔疝（1）颈神经根受到牵拉，可引起颈后部疼痛及颈强直（2）患者意识常保持清醒，瞳孔很少有改变（3）延髓内各颅神经功能紊乱，可出现心动过缓，血压上升，呼吸变慢等症状。第四脑室底的激惹引起反复呕吐，吞咽困难等（4）突然出现使颅内压升高的诱因时，可使脑疝加剧而导至呼吸骤停，昏迷，继以循环衰竭死亡3大脑廉下疝病侧大脑半球内侧面后部的梗死，出现对侧下肢轻瘫，排尿障碍等4小脑幕裂孔上疝（1）有四叠体受压的表现，如双侧不全睑下垂，双眼上视障碍，瞳孔等大，光反应迟钝或消失（2）患者有不同程度意识障碍（3）晚期可出现去大脑强直及呼吸骤停治疗1密切观察患者意识，瞳孔，血压，脉搏，呼吸，体温变化2紧急应用脱水降颅压药（1）20甘露醇250ML500ML快速滴注，其它如甘油果糖，速尿也可应用（2）血浆白蛋白对消除脑水肿也有效（3）激素对消除脑水肿也有效，早期应用效果好3有脑积水时可作脑脊液分流术，紧急情况下可作脑室穿刺引流4对症支持治疗（1）保持呼吸道通畅，必要时行气管插管或气管切开术（2）控制高热（3）维持血压于较正常水平（4）维持水电解质酸碱平衡呼吸功能障碍诊断肺功能损伤期1呼吸频率2025次/分2吸空气60MMHG28次/分2吸空气50MMHG28次/分，呼吸窘迫2吸空气PAO250MMHG3PACO245MMHG4PAO2/FIO2200MMHG5PAADO2FIO210200MMHG6X线胸片示肺泡实变1/2肺野（具备6项中3项即可确诊）急性肺功能损伤（ALI）诊断1急性起病2PO2/FIO2300MMHG3正位X线胸片显示双肺均有斑片状阴影4肺动脉嵌顿压10MMHG,或无左房压力增高的临床证据急性肺功能衰竭（ARDS）诊断1有引起ARDS的原发病和病因，以往无肺部疾患，且排除左心衰2突发性进行性呼吸窘迫，每分钟呼吸频率35次，常用给氧措施不能改善3X线所见先为间质性，后为肺泡弥散浸润影4PO2/FIO2200MMHG治疗1去除病因2吸氧，尽可能较低氧浓度，使SAO2903机械辅助通气，给予呼气末正压4加强抗感染治疗5加强营养补给6液体合理输入。在血容量足够，血压稳定的前提下，出入量轻度负平衡（5001000ML）,早期不宜补充胶体急性肾功能障碍诊断轻度肾功能损伤1无血容量不足2尿量40ML/H3尿NA,尿肌酐正常肾功能衰竭早期1无血容量不足220ML/H尿量40ML/H，利尿剂有效3尿NA2030MMOL/L4血肌酐2MG/DL5尿红细胞形态示多形性变化肾功能衰竭期1无血容量不足2无尿或少尿尿量20ML/H,持续6小时，利尿剂冲击后尿量不增多3尿NA40MMOL/L4尿肌酐2MG/DL5非少尿形肾衰尿量600ML/24H,但血肌酐72MG/L,尿比重1012治疗1优质低蛋白饮食（0506G/KG/MIN）,碳水化合物至少100G/D,限制钾、钠入量。2处理高血钾（1）10葡萄糖酸钙10MLIV（2）25GS200MLRI1620UIVDRIP（3）112乳酸钠40200MLIV,伴代酸可给5NAHCO3250MLIVDRIP（4）钠型离子交换树脂1520G加入25山梨醇溶液100ML口服，每日34次3处理代谢性酸中毒（1）SB01TID（2）实际碳酸氢根低于15MMOL/L,给予5NAHCO3100ML250MLIVDRIP4控制感染，血压5营养支持6扩张肾动脉，改善肾供血多巴胺25G/KG/MIN泵入维持7透析指征（1）急性肺水肿（2）血钾大于65MMOL/L（3）无尿2天或少尿4天以上（4）PH小于72（5）BUN大于6080MG/DL,CRE大于6MG/DL（6）尿毒症症状，如尿毒症脑病、出血性胃炎、尿毒症性心包炎8肾损害药物如抗生素、甘露醇、H2受体阻滞剂、脑组织保护剂（脑复康、FDP）慎用，减量或停用。外周循环功能障碍诊断循环损伤期1无血容量不足2MAP60MMHG3尿量40ML/H4低血压时间持续4小时以上循环衰竭早期1无血容量不足250MMHGMAP60MMHG320ML/H正常两倍2342MOL/L20MG/DL血清总胆红素171MOL/L10MG/DL肝功能损伤期1SGPT正常两倍2血清总胆红素20MG/DL肝功能衰竭期1肝性脑病治疗1停用对肝功能有损伤的药物2适当应用护肝药，如肝泰乐3肝性脑病的治疗（1）消除诱因，如控制感染及上消化道出血，避免快速利尿，禁用慎用镇静药（2）减少肠内毒物的生成和吸收A合理饮食，减少蛋白质的用量B保持大便通畅，必要时灌肠或导泻C抑制细菌生长，如口服甲硝唑（3）促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱A降氨药物，如谷氨酸钾，谷氨酸钠，精氨酸等B支链氨基酸的应用CGABA/BZ复合受体拮抗药（4）对症支持治疗人工气道及机械通气的指征气管插管1呼吸心跳骤停2保持呼吸道通畅，便于清除气管，支气管内分泌物，为供氧，呼吸器使用及气管内给药提供条件3呼吸抑制，呼吸衰竭，呼吸肌麻痹者4喉头水肿，急性咽喉炎，喉头粘膜下血肿，颈椎骨折，主动脉瘤压迫或侵犯气关壁者应慎用或禁用气管切开1需保留气管插管时间较长的病人（大于两周）2需保留气管插管，而清醒可进食的病人3昏迷或严重肺部并发症或病变，痰多不易咳出或吸出，有发生窒息的危险者4昏迷病人伴吞咽失常易产生误吸或心肺脑复苏的后期，长期昏迷不醒的植物人5上呼吸道梗阻所致的呼吸困难机械通气1呼吸性酸中毒，PH值降到72以下。若患者有急性呼吸衰竭的表现，无论PH值的高低，均需气管插管并开始机械通气2当FIO250，PO260MMHG时3各种原因引起的急性呼吸衰竭4相对禁忌症（1）急性心肌梗塞，尤其是右心梗塞（2）大咯血不止者胃肠功能障碍诊断胃肠功能损伤早期1腹部胀气2肠鸣音减弱胃肠功能损伤期1高度腹部胀气2肠鸣音近于消失胃肠功能衰竭期1麻痹性肠梗阻2应激性溃疡出血（两项中具备一项即可）治疗1胃肠胀气给予胃肠减压，肛管排气2消化道出血的治疗（1）平卧，吸氧，保持呼吸道通畅（2）下胃管。若为大出血（大于500ML,禁食；若出血量不大，鼻饲白奶少量（100200ML）多次（3）补充血容量。若为大出血，查血型，配血，输血，监测血压，血色素，肠鸣音。输血指征A血色素小于70克/升B收缩压小于8090MMHGC大量呕血或便血出现周围循环衰竭（4）止血药A凝血酶20003000U配成50500U/ML胃管入，QHQ6H根据严重程度B立止血12UIVBID5胃粘膜保护剂AH2受体阻滞剂（高龄，肝，肾功能不全者慎用）B质子泵阻滞剂洛赛克120MG/2ML/H泵入维持生理盐水48ML/2ML/H泵入维持脑血肿穿刺术操作规范1根据CT片定位，选择穿刺部位。2剃头，备皮，龙胆紫标记穿刺点。3常规无菌消毒铺巾。42普鲁卡因局部麻醉。5以骨锥穿透颅骨，将引流管置于血肿中央，抽吸陈旧性出血，避免空气进入颅内，抽吸总量不超过70ML。6尿激酶6000U加入生理盐水1ML中，注入血肿腔内。固定引流管，24小时后再次抽吸。每日一次，连续3日。7引流管保留57天后，拔除。腰椎穿刺术常规1患者侧卧位，头向前屈，两髋屈曲，两手包紧膝部，使腰椎后凸。2常规无菌消毒局部皮肤，戴无菌手套，铺洞巾。3以34椎间隙（双髂前上棘连线）为穿刺点。4予12普鲁卡因于穿刺部位行皮内，皮下麻醉。5针体垂直于脊背平面，于穿刺点入皮，慢慢进针约45CM，阻力突然降低即已穿过硬脊膜，拔出针芯，转动针尾，可见脑脊液流出。6接侧压管，嘱患者慢慢伸直下肢，头部。侧压后，如压力不高可放出送检的脑脊液，若压力过高不再放液，以防发生脑疝。7拔出穿刺针，以消毒纱布覆盖穿刺处，胶布固定，嘱病人去枕平卧46小时。股静脉设管操作规范1会阴部备皮，检查皮肤有无破溃及感染灶。2病人平卧，以腹股沟韧带下2CM，股动脉内侧1CM处为穿刺点。3常规无菌消毒铺巾。42普鲁卡因局部皮下麻醉。5穿刺针与皮肤成3045度夹角入皮，针尖对准脐部，进针同时给予负压。6穿刺针进入股静脉后入导丝，扩皮，设管。7证实设管进入股静脉后，缝针固定，3M贴覆盖。8设管保留2周后，更换设管。脑室引流操作规范1、家属同意签字2、头部备皮、平仰卧3、选择穿刺点发际上2CM、中线旁开2CM，以右侧半球为首选4、常规无菌消毒，铺巾，局麻下垂直颅骨穿刺5、放置硅胶引流管，对准鼻尖放置深度为57CM，见脑室液流出为准6、接脑室引流装置，注意固定高度7、放置时间为一周左右，每日放脑室液一次，每二日送脑室液常规化验一次CVP监测操作规范1、连接压力装置，调整监护仪中CVP位置2、与病人深静脉射管的连接，测试通畅3、压力感受器固定于病人腋中线平行位置4、关闭连接病人端，打开通大气端，测试“0”点5、关闭通大气端，打开通病人端，待病人平静后所测的值为CVP6、如果病人体位变化或管路故障，需要重新测试“0”点西门子监护仪CVP正常值为06MMHGAPACHE急性生理学评分分值01234体温（，直肠）36384343593233930319209385389394041平均动脉压MMHG70109110129130159160506976NAMMOL/L1351451461511521561571661671201341111197233425293460女性354545149849954955WBC109/L41010119920399401391GCS昏迷评分项目评分睁眼反应自动睁眼4呼之睁眼3疼痛引起睁眼2不睁眼1语言反应言语正常（回答正确）5言语不当（回答错误）4言语错乱3言语难辩2不能言语1运动反应能按吩咐动作6对刺痛能定位5对刺痛能躲避4刺痛肢体过屈反应3刺痛肢体过伸反应2不能运动（无反应）1积分低于8分预后不良积分57分预后恶劣积分小于4分罕有存活变性病诊疗常规一、老年性痴呆老年性痴呆特指ALZHEIMER病，是一种病因不明确的痴呆综合征。常表现为隐袭起病，持续进行性的智能衰退而无缓解。因此，诊断老年性痴呆必须具有以下三个条件必需有痴呆；痴呆或认知障碍不是由精神疾病，脑血管病或其他躯体疾病引起；痴呆呈缓慢进展。11具有痴呆从原有的较好的或正常的认识水平逐渐下降，导致社会和职业技能下降甚至影响日常生活。症状的确定主要依据临床检查和神经心理学检查。12记忆障碍为主，以及至少有下列表现之一语言障碍（找词困难）。执行技术性操作障碍，而非肢体无力或瘫痪所致。视空间障碍。执行功能障碍（包括抽象思维和集中能力障碍）。13排除其他引起痴呆的疾患，包括能引起痴呆的其他变性病、血管性痴呆、神经系统理化性损伤，感染中毒、占位以及代谢或内分泌疾患等。老年性痴呆常缓慢起病，精神心理障碍重，神经系统局灶功能缺失轻，可有脑萎缩。HACHINSKI评价少于4分。2痴呆程度的评价可根据临床痴呆评价量表（CLINICALDEMENTIARATINGCDR）或全面衰退量表（GDS）来评价。3治疗原则31一般治疗和护理加强营养，防止意外（包括外伤、走失、自杀等），防治肺部感染。32改善认知功能的药物治疗321胆碱能类药物包括胆碱脂酶抑制剂如石彬碱甲，多奈哌齐，艾斯能胆碱能受体激动剂MILAMELINE,XANOMELINE。322吡咯烷酮类药物脑复康、三乐喜、吡粒西坦口服液。323脑循环改善剂喜德镇、环扁桃酯324中枢兴奋剂咖啡因、氯酯醒325生物制剂神经生长因子、脑乐等326非甾体类药物阿斯匹林、消炎痛327雌激素治疗328抗氧化治疗银杏叶制剂，VITE,SELIGILME33非认知功能障碍的药物治疗伴有抑郁的病人，可给予抗抑郁药物治疗，伴幻觉、谵忘、激越的病人，可对症治疗如利培酮等。4老年性痴呆的诊疗途径门诊病人二、震颤麻痹震颤麻痹又名帕金森病，是一种常见的锥体外系疾病，以运动减少，肌张力强直、震颤和体位不稳为主要症状。1诊断要点11用传统的帕金森病诊断标准，确定帕金森病A运动减慢，加下列三项中的1项B静止性震颤；C强直，通常是铅管样或齿轮状，存在于肢体、颈部、或躯干等D姿势不稳定，排除视觉性，小脑性，深感觉性的12排除帕金森综合征13确定病人是否具有更特异性的修订的帕金森病的诊断标准，必要时可以结合左旋多巴实验或阿朴吗啡实验询问病史临床检查不是老年性痴呆神经心理检查（临床痴呆评价量表全面衰退量表）完善各项相关检查（腰穿、影像、神经生化、神经电生理检查和流行病调查）HACHINSKI缺血积分表评价老年性痴呆住院进一步诊断治疗治疗寻找出老年性痴呆特异性诊断标志修订的帕金森病的诊断标准下列特征的三项以上1起病在一个或多个肢体的运动缓慢，频率为46HE，静止性震颤，加两项以上2明显的单侧起病形式3强直，铅管样或齿轮样（在中轴或四肢肌肉），伴有面部，躯干或肢体的运动减慢或减少，姿势异常等。4在治疗的两个月内对左旋多巴的反应良好（改善33100）2治疗原则总原则是减轻症状、改善生活质量。各种不同剂型的药物依据个体差异可以联合用药，但均遵循一原则从小剂量开始加药，缓慢加量，直到症状明显好转且继续加量症状稳定无改变或出现副反应时为止。21左旋多巴制剂包括左旋多巴及复方多巴类药物，例如美多巴（左旋多巴苄丝肼二41）第一周0125/片/D,以后隔周增加一片,分23次服,一般最大量为0125/片8片/D。治疗过程中可能出现各种异动症（如剂末现象、剂量高峰多动症、晨僵和开关现象），此时可与两种美多巴的新剂型美多巴的缓释剂,帕金宁控释片合用或加用多巴胺受体激动剂。22多巴胺受体激动剂常规与左旋多巴制剂合用，能增强疗效，单独使用疗效不如左旋多巴制剂。常用药如下221溴隐亭（D2、D3受体）从小剂量开始25MG/D分二次，缓慢加量，维持量为1040MG/D分次。222泰舒达（D2、D3受体）223培高利特（D1、D2、D3受体）224阿朴吗啡（D1、D2）23单胺氧化酶抑制剂丙炔苯丙胺24抗胆碱能药物安坦24MGTID，但青光眼和前列腺肥大的病人禁用。25金刚烷胺01TID26外科治疗立体定向丘脑损伤术（苍白球），或神经移植等。三、LEWY体痴呆LEWY体痴呆的主要特征是累及注意，记忆和较高级皮层功能的波动性认知损害。波动性意识错乱和谵妄为其突出表现。大多有明显视幻觉，继而偏执性错觉，反复意外地跌倒。1诊断标准11累及记忆和高级皮层功能波动性认知障碍。反复用认知量表或日常生活能力检测其认知障碍。其波动是像谵妄那样以发作性迷乱和清醒期相交替为特征。12至少有下列之一121常伴有妄想的视或听幻觉122轻度锥体外系特征或对神经安定敏感综合征123反复找不到原因，跌倒或短暂的意识模糊或丧失13有被动，但与谵妄不同，其临床特征持续较长的时期（数以周或月计）14通过适当的检查和观察，除外了可引起其被动性认知障碍的躯体性疾病15影像学检查无脑缺血或结构性损害的证据，否认有卒中史。2治疗原则1对认知障碍的治疗参见老年性痴呆的治疗原则2对非认知障碍的治疗注意慎用神经安定剂如奋乃静、安定等。3其它对症治疗四、血管性痴呆血管性痴呆是指由于脑缺血、出血、缺血缺氧损害导致的影响日常活动的智能障碍。因此，构成血管性痴呆必需具备以下三个条件必需有痴呆；从病史、临床检查和脑影像学上必需有脑血管病的证据；痴呆和血管病有时间上的因果关系。1诊断标准11具有痴呆痴呆指以前认知功能的衰退，表现为以下精神活动领域中至少二项或三项受损语言、记忆、视空间技能、情感或人格和认知（概括、计算、判断等）。症状的确定主要依据临床检查和神经心理学检查，智能障碍是以能够影响日常活动。12具有脑血管病脑血管病指在神经系统检查时发现局灶体征，包括偏瘫、中枢性面瘫，病理上阳性，偏盲、病理上阳性，偏盲、构音障碍，有或无率中史。影像学（头CT/MRI）上有脑血管病相关证据。13上述两种疾病相关联，表现为下面一种或两种情况131在卒中发生3个月内出现痴呆132认知功能突然恶化，或认知障碍波动，阶梯或进展2分类21多梗塞性痴呆22关健部位梗塞的痴呆23伴有痴呆的小血管病24缺血一缺氧性痴呆25出血性痴呆26其它3治疗原则31脑血管病的治疗根据一般缺血性或出血性脑血管病治疗32认知障碍（痴呆）的的治疗，见老年性痴呆33对症处理伴有抑郁的病人，可予抗抑郁药物。周围神经病和肌病诊疗常规一、GUILLAINBARRE综合征1、临床诊断要点1）病前24周有发热或不明原因的感染史，主要是消化道和呼吸道。2）急性发生的四肢对称性的、迟缓性的瘫痪。可伴呼吸肌瘫痪。3）可有或无颅神经麻痹，最常见的是第7、9、10以及3、4、6颅神经麻痹，双侧多见。4）四肢肌张力低，腱反射减低或消失。2、实验室检查1）腰穿脑脊液有细胞蛋白分离现象。2）血及脑脊液免疫球蛋白IGG、IGM升高。3）肌电图检查（1）病后2周肌肉出现神经原性损害。（2）运动感觉传导速度减慢、波幅下降或神经传导阻滞。（3）F、H波反射异常。3、治疗措施1）急性呼吸衰竭的抢救措施密切观察病人呼吸情况（包括呼吸频率、深度，血压和皮肤紫绀等）；如果病人出现缺氧和二氧化碳潴留，因转入神内监护室及时纠正。（给予吸氧、吸痰、必要时行气管插管或气管切开呼吸机人工辅助呼吸，同时积极抗感染治疗）2免疫治疗方案方案1大剤量静脉注射丙种球蛋白（04G/KGD,连续5日）联合皮质激素治疗（静脉注射甲基强的松龙10G/日,连续5日改用地塞米松20MG/日,24周，依症状好转情况可逐渐减量。）方案2（经济条件差时）地塞米松20MG/日,静脉注射24周,依症状好转可逐渐减量。方案3血浆交换疗法（病重、有呼吸肌麻痹者）。3其它药物治疗改善神经营养代谢药B族维生素B1、B12、C、辅酶A、ATP、肌生、神经节苷脂等。4）一般的对症治疗急性期应卧床休息，多翻身，防止褥疮。注意营养，有吞咽困难者应鼻饲。预防感染。瘫痪肢体应保持功能位置，进行康复锻炼。4、临床诊疗途径门急诊询问病史和神经系统检查符合诊断要点肢体和颅神经麻痹收入神内三累及呼吸肌转入ICU腰穿和约肌电图检查二、重症肌无力1、临床诊断要点全身骨胳肌的无力有疲劳现象，用抗胆碱酯酶药物治疗能减轻和缓解症状。2、重症肌无力的分型OSSERMAN分型型眼肌型单纯眼外肌受累A型轻度全身型常从眼外肌开始,逐渐开始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。B型中度全身型症状较A型重，常有复视、上瞼下垂、吞咽困难和四肢无力,但呼吸肌不受累。型重度激进型病情进展迅速，从发病后不到半年常出现咽部肌肉无力和呼吸肌麻痹，即肌无力危象。此型死亡率高。型迟发重症型从A型或B型发展而来，2至3年后累及呼吸肌，出现肌无力危象，预后较差，常合并胸腺瘤。型（肌萎缩型）此型合并肌萎缩，较少见。3、实验室检查1）疲劳试验（JOLLY试验）2）抗胆碱脂酶药物试验（1）腾喜龙试验静脉注射腾喜龙2MG后，如无特殊反应，再注射8MG，1分钟内症状迅速缓解,但是10分钟左右又恢复原状。（2）新斯的明试验新斯的明051MG肌肉注射,20分钟左右症状明显缓解,可持续2小时左右。为对抗新斯的明的毒孙蕈碱样反应，可同时肌肉注射阿托品051MG。3）肌电图检查（1）神经重复低频刺激检查（5HZ以下）出现动作电位波幅递减现象。（递减幅度大于15；停止服用抗胆碱脂酶药物17小时以上检查）（2）单纤维肌电图颤抖（JITTER）增宽，严重时出现阻滞。是当前诊断重症肌无力最敏感的电生理手段。（在神经重复低频刺激检查阴性结果时）（3）已酰胆碱受体抗体测定（送协和或北京医院）治疗措施1）2）3）4）治疗措施2）3）4）4）胸部X光片或胸部CT扫描检查是否有胸腺肥大或胸腺瘤。4）鉴别诊断（1）肌无力综合征（2）肉毒杆菌中毒3、治疗措施1）药物治疗（成人）（1）抗胆碱脂酶药物常用吡啶斯的明60120MG，每日34次。（2）皮质激素甲基强的松龙10G/日,连续5日改服强的松100MG/日待症状好转后可逐渐减量。（3）其他免疫抑制剤硫唑嘌呤50100MG/2次/日；环磷酰胺100MG/23次/日。一旦血小板、白细胞下降、肝肾功能损害，应停用。2）血液疗法（1）大剤量静脉注射丙种球蛋白04G/KGD,连续5日。（2）血浆交换疗法20003000ML/次隔日,34次一疗程。3）胸腺治疗（有胸腺肥大或胸腺瘤）4）危象的抢救无需鉴别肌无力性、胆碱能性和反拗性危象；争取时间，停用抗胆碱脂酶药物，上呼吸机辅助呼吸，转入神内监护室。同时加强抗感染和气管雾化、吸痰及气管护理的无菌操作。5）避用和慎用的药物非那根、鲁米那、安定、吗啡、度冷丁、奎宁、链霉素、卡那霉素、金霉素、新霉素、四环素等。4、临床诊疗途径门急诊询问病史和神经系统检查符合诊断要点型眼肌型门诊治疗、型或肌无力危象转入ICU实验室检查1）2）3）4）抗胆碱脂酶药物皮质激素丙种球蛋白血浆交换抗胆碱脂酶药物治疗、型收入神内三病区有胸腺残留、增生或胸腺瘤危象抢救措施皮质激素丙种球蛋白血浆交换三、多发性肌炎1、临床诊断要点1）典型的临床症状，即四肢近段无力，酸痛或压痛，部分病人可出现讲话、吞咽和呼吸困难，腱反射减低。2）血清酶活性增高。3）肌电图呈肌原性损害。4）肌活检示炎症性改变。2、诊断过程须注意以下几点1）是否有皮肤的改变，如在眶周、口角、颧部或肢体出现红斑和水肿，则诊断皮肌炎。2）是否合并其它结缔组织病（类风湿性关节炎、风湿热、红斑狼疮等）或恶性肿瘤。3、实验室检查1）血常规。2）血沉。3）血清酶（CPKLDHGOTGPT）。4）血类风湿因子、抗核抗体、找狼疮细胞、肿瘤四项。5）腹部B超（或CT）、胸片（或CT）、全身骨扫描。6）肌电图。7）肌活检。4、治疗措施1）免疫抑制剂（1）皮质激素方案1常规口服剂量强的松60MG/日；方案2大剂量法甲基强的松龙10G/日,连续5日，改服强的松100MG/日待症状好转后可逐渐减量，维持量23年。（2）其它免疫抑制剤硫唑嘌呤50100MG/次，2次/日；环磷酰胺100MG/次，23次/日。一旦血小板、白细胞下降、肝肾功能损害，应停用。2）免疫球蛋白04G/KG/D，每月5次。3）血浆交换。4）对症和支持疗法注意休息，高蛋白和高维生素饮食，恢复期配合康复治疗防止关节挛缩和废用性肌萎缩。4、临床诊疗途径3、运动神经元病的诊疗常规1、诊断要点1）发病年龄4050岁多见。2）隐袭起病，进行性发展。3）主要表现肌无力、萎缩和（或）锥体束损害；感觉系统不受累。4）肌电图广泛的神经原性损害。5）肌活检神经性肌萎缩的病理改变。6）能够除外其他疾病脊髓型颈椎病、脊髓空洞症等。门急诊询问病史和神经系统检查符合诊断要点未累及呼吸肌者轻症或恢复期者首次发病或复发加重明显者累及呼吸肌者门诊检查与治疗口服小剂量强的松维持（方案1）收入神内三病区收入神内ICU病区皮质激素（方案2）免疫球蛋白对症和支持疗法上呼吸机人工辅助呼吸抗感染和气管护理皮质激素（方案2）免疫球蛋白2、临床分型1）进行性脊肌萎缩（婴儿型、中间型、少年型和成年型）。2）进行性延髓麻痹。