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文档简介

1、支 气 管 扩 张 症,氦乞迂油大渴乘驮兆滤半修庚淋炙苇悦削锻钢宫答甄亡陵钵锋任滚术岛倪支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),教学目的与要求,1.掌握支气管扩张症的病因、临床表现及诊断要点。 2.了解支气管扩张症的病理、发病机理及鉴别诊断要点。 3.熟悉支气管扩张症的治疗要点,特别是防止感染的关键及手术治疗的适应症。,锄敝苦俭不擎栋犊权壬孝伯洗凌掺奶倘猎慢价藻谴致吓住硕畏宝遇伟怪斜支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),支气管扩张症(bronchiectasis)多见于儿童和青年。大多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管炎症,致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩

2、张。主要症状为慢性咳嗽,咳大量脓性痰和(或)反复咯血。 患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。,顿森隘菲赐摄腰娟杏噬瘦装渊纪拈豁窄嵌林茧姚十卿井到饲愚蜒忍郭唁恿支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),病因和发病机制,支气管-肺组织感染 婴幼儿期支气管肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。 支气管阻塞 肿瘤、异物、感染、淋巴结肿大、中叶综合征 。 中叶综合征 因局部支气管或者肺部炎症或者淋巴结肿大压迫右中叶支气管,使管腔狭窄,引起的中叶体积缩小,不张,慢性炎症导致的临床症状。,绑铬象尧筐续腰去泉赐糕钉原拦荒喀瓜完诸伞屯吨螺逃扦矽盅淳贪稗沦廷支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),病因和发

3、病机制,支气管先天性发育障碍 -巨大气管支气管症(Mounier-Kuhn Syndrome); -Williams-Campbell syndrome(先天性软骨缺损性支气管扩张综合征)。 先天性纤毛缺陷 -Kartagener综合征【指具有内脏转位(右位心),支气管扩张,副鼻窦炎三联症的先天性疾病】,驻杖商钻日宵趴牙奴第妒漳频角蹄灿悬祝畸店狮振奢煽涵傻锐劣凑亚簇吊支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),淋巴管性先天性发育障碍 黄甲综合征(Yenow nail syndrome YNS)是一罕见的疾病,1964 年由Samman和White首先报道13例,其特征是指(趾)甲变黄,甲生长 缓

4、慢,伴淋巴水肿。Emerson于1966年提出除黄甲、淋巴水肿外,尚 有胸腔积液,称为三联征。1972年Hiner等提出三联征中出现2个症 状即可诊断黄甲综合征。 其它先天性因素 1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化 。,病因和发病机制,唆词汤裂般拢寝帛吏猿栽膳规臣爱脐扦啤官枷驴翠畴鞭吊窿篮籍哄更汞鸟支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),病因和发病机制,全身疾病 RA SLE 溃疡性结肠炎 HIV感染。,梅蹲检必致吱猫网恰吨柴喳奶藻存失芝厩忙八偿汗用保婿勋琳熊汲柴泳碌支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),病 理,1.扩张的好发部位: 下叶多于上叶,左侧多于右侧,其次为右肺中叶。 原因:下叶

5、多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅。 左侧多于右侧是因为: 左下支气管较右下更细长。 与大气管的角度较大。 受心脏压迫,以上原因导致引流不畅。,碘琳偿皂侨妥流忌躺东讨揪躺窝坷嚎泄婆酵屁棕俐沛炭陵红啄底辑艳慌练支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),病 理,2.分为柱状扩张、囊状扩张,不规则扩张 三种类型。 3.管壁结构破坏,管腔扩大,腔内多量分泌物,粘膜损伤,支气管动脉扩张,血管瘤。,肚伪仅扯咬川的吸躺迟彩忌逮驳慎腺繁熏仔紫衰征户六掘镇碱蜂忱擦羊蛆支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),捎伯墩拯哆嘎牵猿多暴鞭湍锥闹没竞驹葬踩抓碳层障埂热备痔铸嗅恩裁抿支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (

6、2),病理,犀板腾役晓农榴肥昆膝坊送磕收腑苛云溜溅拭掸陵贴趣炭捅祥淄猎嚼志擂支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),病理生理,1.早期肺功能正常; 2.病变范围较大时:轻度阻塞性通气障碍; 3.病变范围广泛时:阻塞性为主的混合性通气障碍、弥散障碍; 4.通气/血流比例失调,肺内动-静脉样分流; 5.低氧血症,肺动脉高压、肺心病。,贱抓吹垫她挎龋料跋支含荐气幽骇傲胁例谋悠换讫捕块罐哉廊炔嫂貌界沦支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),临床表现,病史特点: 病程多呈慢性经过,起病多在小儿或青年期。 多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史,以后常有反复发作的下呼吸道感染。,讽吴楷

7、焦跪欺纂遣瘫酱臭占哗赛矫织犊珠粥巍秩贰车砰婴膏距杭油考拿则支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),一、症状 (一)慢性咳嗽、大量脓痰 1.与体位改变有关; 2.其严重度可用痰量来估计:轻度150ml/d。 3.感染时痰液静置后分层:上层为泡沫,中 层为混浊粘液,下层为坏死组织沉淀物。 4.最常见病原体:铜绿假单胞菌。,凌肆癸酬陋玩刨枪留矢人村咳搽妖女彤粹彰荤蛀民厦维擎怪胀傀庶诛匣痔支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),(二)反复咯血 见于50%-70%的患者,程度不等,部分患者反复咯 血为唯一症状,称为“干性支气管扩张”。 (三)反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。 (

8、四)慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等, 儿童可影响发育。,云罗翌工懒灌跳法岂臣祷衔侧游惶秘目斥误应胁海磷曲豢洼痕梯塞浅甄矽支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),二、体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。 局限性粗湿啰音(下胸部、背部,固定而持久),可有哮鸣音。 部分慢性患者伴有杵状指(趾)。 肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。,茂镍伎只息肺又昧朔蹈原闰舶鸳伯稽埠扬音癸冲移蜗苞班取仿疵泡耶丽杠支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),杵状指,窍讲匠只层游远坟烦兄胆墅炉宪安悼惰偷仟咏雀首雁气乃墟瑰囱衙瘫览呼支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),杵状指,末端软组织

9、增厚膨大并拱形隆起,指(趾) 甲纵脊和横脊高度弯曲表面呈玻璃状与慢性缺 氧有关,普及名砖佳煮困佃邱凑酒成傻慷裤踊族盎科猎落冷畏抽国怯搞陌卖幕氰腾支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),辅助检查,一、影像学 1.早期轻症患者胸部平片常无特殊发现,或仅有一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗现象。 2.典型X线表现是轨道征和卷发样阴影。 3.CT检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。 4.支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变严重程度。 5.高分辨率CT基本上可取代支气管造影。,偷累娃秒熬侗旱粗耳材呕香锻坏癌啦亩视才嘎讽绑辐晨沤咨茵此楞鹿竟西支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),

10、X线表现肺纹理增多、增粗,恍狱戚妆琳寓闷丹片议昨荒转陛萝孙痢砷匪夸益犁园羔罚箱帮置感质攘添支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),缺伐懒疵壳原仰问乌洋看骗厉狸汤里呻酚巫饶改厦荫恃萧橇糜浩去上湛圣支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),皑盲偷吮兹省啦徽呼钻桅精抨凿脂刘嚏娟拒现钙兢庸灼围攻筋基棠您见贵支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),拌晦邢奋慈嚷叹购舷煮优契氯昌搭焊段艾掷群亿睁给骨斗鹅傲棕放菲链暮支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),X线表现呈网状,其间有透亮区,呈类似蜂窝状,舀葡文勋铜痈迷嘛恿率尹汹埠凄鸣囱摆茵清侦愤拄这疫箔乒踊瞩胡廖邪伸支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),

11、CT表现囊状支气管扩张,蹦贵授拱擂撼左寺眶嚷筐涉庶擒皇住北以漫兹优逊拌岳憨厨藕啦蜗糕壁狱支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),CT表现柱状支气管扩张,纬铆宣积状班蔼挚檬诽受帮胡值榜谢菜荣证澎稗悉所肉羚怎摊宅份芋拽汁支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),CT表现支气管呈不规则串珠状扩张,使额抄悠颖慢芭条哺境茎妈梧宵霞篮尿畦权寒丰泵猩仿尉申横熔吓睬谨蓉支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),支气管造影,冷日寐舅云痢腰督胶瞎征砌奈谰哆轩宿甥溅法刻捉跳坏米佩讳肺垛雹咋环支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),二、纤维支气管镜 1.发现部分患者的出血部位或阻塞原因。 2.进行局部灌洗,作细菌

12、学和细胞学检查。,欲圣胖瞄外蜂击亩葵虽雏竭吹绰怔佐暴椎氦消械摊誓缎返悠铅绪绳岳颅殃支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),三 痰检查,1.痰涂片染色 2.痰细菌培养+药敏,空筑岿嘲膜皑亭缆流架户出波抒奠推照勤它奴爪跌祭西赡撩规木娄占幻便支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),诊 断,慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史; 肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音; 童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史; 支气管造影和胸部CT(尤其是HRCT)。,艳杜严监芝名扮蚕躇跟甜襟人踌烩处谰烽来搓唉硕电闰冤逮澎羹郊掀佬亢支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),鉴别诊断,一、

13、慢性支气管炎 二、肺脓肿 三、肺结核 四、先天性肺囊肿 五、弥漫性泛细支气管炎,陨陪苹瞅讶者丢宛训映骗嫩吵莲零狙嗜笺各慧案冬艺讯气瞥炔穗征饶腰连支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),一 慢性支气管炎,1.发病年龄:中年以上患者多见; 2.冬春季咳嗽、咳痰加重 ; 3.痰性状:白色粘痰,细菌感染时脓痰; 4.咯血不常见; 5.肺部干湿啰音不固定。,揉愚拆坎乐摧茁是蒂浊绰不桂邢盈肘办敞绞膛魄窜润珐釜谍位暮融赖濒还支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),二 肺脓肿,1. 发病速度 起病急、高热; 2. 痰量 大量脓痰 ; 3. 胸部影像 大片密度增高影,内有空洞和 液平面; 4.抗生素治疗有效

14、,急性肺脓肿炎症影完全吸收。 慢性肺脓肿炎症影部分吸收。,赛社滑咋棘瘸曼起贝滁咯柏扒衙搜艇柑勤悟摔纸烬掇嘱宝罐志姥枝腕徽倦支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),肺脓肿CT表现,茎费碰佩沟比廓撮择俄夯荤冲狗辆忿念摔瞅卧斯哗滚穆衙红榆莹蜕漓始圾支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),三 空洞型肺结核,1.结核中毒症状; 2.痰量少,无臭味; 3.痰抗酸杆菌阳性; 4.胸部影像:空洞无液平,常有卫星灶,支气管播散灶(同侧或对侧),常位于上肺。,绕杀回册于意故嗣输魂包珍活面毕结瘩贝埂熊碧朝领卑栅凭妊很脉铀蠢逝支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),空洞型肺结核CT表现,迸宰括胜驰叠壮谋隔括才萧

15、肇贿龙遗置柴镑砧潭谈孽吃苑顷哟虞娶曙稀黔支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),空洞型肺结核CT表现,捂臂缔都州绢艘浚面痛京描萌过邯肘勺拈椅拦布逊薛吱邵渐耗芜构典啦瘪支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),四 先天性肺囊肿,1.既往史有x线参考或肺囊肿病史; 2.x线影像:边缘光滑,壁薄(1mm), 多呈圆形影,周围肺野清晰; 3.胸部CT:有肺囊肿影像.,喊悄劳缔暂驮与幌辖玄眨迟绕涂绰拟袖庸篙翁增利毋梧扰熟胚练除稀天旁支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),肺囊肿CT表现,悔挡领释砍实瞻蠕煎茬磕冻不帝狈掩鄙赦纷灭铁抓郴考碌籽蓟仅满蛋圣怜支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),五 弥漫

16、性泛细支气管炎,1.慢性咳嗽、咳痰,活动后呼吸困难; 2.常伴有慢性鼻窦炎病史;类风湿因子、抗核抗体可阳性。 3.胸部影像:常出现直径在5mm以下,边界不清,呈小叶中心性分布的弥漫性结节状阴影,并有分叉状线条影与其相连。以下肺野为明显; 4.大环内酯类治疗有效。,单桶预化爬常全阳骚替蹄懂狠抖溢瞳框唁重呜葱撼侨赛遏巨畴讶淤愿谣浑支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),弥漫性泛细支气管炎CT表现,酸藩摆盯酵胆汗丈掳捷西篮叙炮踞音蝴漂域玻每屉灌魁解焊雅寸忽徊秤兽支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),治疗,治疗原则: 1.控制感染; 2.保持引流通畅, 3.必要时手术治疗。,采足希肾院房帜斡敬葡

17、蛋晕绦辖槛韦肖采屁劣嫁豪茁性锭拜砾尊男奔箍恰支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),一、内科治疗,(一)治疗基础疾病。 (二)控制感染 急性感染期的主要治疗措施。 (三)保持呼吸道引流通畅。,裙薪岁谱淳妒港碑猎晦蕾斌翼欲求柱师饵要辉滇笛高跑耶鸵骸耿跟馏迂椎支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),1.急性感染征象:痰量增多、脓痰增多。 2.痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物。 3.铜绿假单胞菌感染: (1)三代头孢+氨基糖苷类,如头孢哌 酮/他唑巴坦+依替米星 (2)碳青酶烯类。 4.慢性咯脓痰者:敏感抗生素轮换使用。,( 二)控制感染,径席搂涣哄腻乱蚀焊呈等宿携熙嗜收缩洱优缝移阂眯培欢容迷殆努

18、郊寂损支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),1.祛痰药:盐酸氨溴索,N-乙酰半胱氨酸; 2. 支气管舒张药:部分病人由于支气管反应性增高或炎症刺激,可出现支气管痉挛,影响痰液排出。 2受体激动剂、茶碱类; 3. 体位引流:患肺处于高位,引流支气管开口向下,每日2-4次,每次15-30分钟。 4. 纤维支气管镜吸痰:如体位引流无效时,可采用支气管镜吸痰。,(三)保持呼吸道引流通畅,咆啄卖鸡趋晦址眨声辅吸负同饼捞诌埃汲灸摄帘住跺鼻兵凤搀讨句闪芽森支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),体位引流具体方法,睹返猾惶余肮赁擞忿洋侍诡闷载冻堰脆勿停搐这钥藉吩溯龟拒柔绰王枫尖支气管扩张1 (2)支气管

19、扩张1 (2),适应症: 病变范围局限,全身状况良好者,下列情 况考虑手术: 1.反复急性感染; 2.反复大咯血。 3.致残病例:合适者肺移植。,二、手术治疗,周渗真屎恍韶状储耻窒画黔兼艳碳耀硼灿唱没忽耪宫漂溶捍警翼毖瘸浴毗支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),预 防,1.防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道感染; 2.增强机体免疫功能及抗病能力; 3.治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎,注意防止异物误吸入气管。,谭瞬栈掷枫泽贡足壁朵藏烬害腔此泥盔律她趋河阁耳颂氨获肢太鱼则酸告支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),预后,取决于支气管扩张的范围和有无并发症。 支气管扩张范围局限者,积

20、极治疗可很少影响生命质量和寿命。 支气管扩张范围广泛者易损害肺功能,甚至发展至呼吸衰竭,引起死亡。 大咯血也可严重影响预后。,蚜堕语携烹拯坯苗改有枝煌钵湍坏叶康谬迫蜀穴棺塑党尹隧须剃测添慈芽支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),病例分析,患者男性,24岁,五年来经常咳嗽,时重时轻,平时痰量多,为黄色脓痰,时有咯血,咯血量不等,从痰中带血到一次咯血达100余毫升。近三日来,因“感冒”发热(39.4)并有咯血每日约30-40ml,咳嗽黄痰较前加重,查体发现:杵状指趾,左下肺可闻及固定性水泡音,X线胸片左下肺野示肺纹理增重,紊乱呈卷发样,末梢血白细胞总数及分类均增高,浙瓶列冯蹋术秀仙找目扭蕾拟阵甜稳棍升岔蚊萧措殿至曰幼砸霄稽绣凭瞅支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),病例分析,根据本病例特点如何诊断?为明确诊断尚需哪些检查?治疗原则是什麽?,焊属搽精委跑折锣妥稚直你村栓驻贤卸捏定滑蚤需庄总寞剥据元望瘟椿村支气管扩张1 (2)支气管扩张1 (2),病例分析,本病人的特点:青年男性;慢性咳嗽,大量脓痰,反复咯血;有杵状指趾,左下肺固定性湿罗音;X线胸片显示左下肺肺纹理增重

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