腹膜后少见占位性病变分析

1、腹膜后少见占位性病变分析,腹膜后间隙,腹膜后间隙是壁腹膜与腹横筋膜之间的间隙。 腹膜后的肿瘤可分为原发、继发 可来源于肌肉、脂肪、神经、血管及胚胎残余组织 大多体积较大、大多为恶性、大多早期无明显临床症状,腹膜后间隙,腹膜后占位性病变分类,来源于间叶组织 1、脂肪肉瘤 2、平滑肌肉瘤 3、恶性纤维组织细胞瘤 4、淋巴管平滑肌瘤 神经源性肿瘤 1、神经鞘瘤 2、神经母细胞瘤 3、节细胞神经瘤 4、副神经节细胞瘤,腹膜后占位性病变分类,来源于胚胎组织 1、畸胎瘤 2、卵黄囊瘤 3、肾外wilms瘤,腹膜后占位性病变诊断思路,原 发？ 继发？,鉴别诊断,腹膜后占位性病变诊断思路,腹腔内？,腹腔后？,

2、定位,占位性病变与周围组织、器官的关系，尤其是与腹膜后脏器的关系，以及肿物的供血血管。,定位诊断具有非常重要的意义,腹膜后占位性病变诊断思路,肾母细胞瘤、神经母细胞瘤,病史,年龄,小儿,异位嗜铬细胞瘤,内分泌症状,神经鞘瘤,影像表现,形态,哑铃,脂肪肉瘤,成分,脂肪,三个胚层组织,畸胎瘤,腹膜后占位性病变诊断思路,原则：根据特征性的病史以及影像表现，利用先肯定再否定再肯定的方法，从常见病、多发病到少见病和罕见病进行排除诊断。 但是大多数腹膜后占位性病变缺乏特征的表现，影像学定性困难，常常需要穿刺活检或手术才能确诊。,病例一,患者，男，3岁，无疼痛等不适，家长发现腹部包块入院。 肿瘤系列：CEA

3、：0.52ug/L CA125：22.7ug/L APF：1.54ug/L,分 析,定位，根据肿物的位置定位腹膜后应该是肯定的 无明显的特殊临床症状，因此定性相对困难。 但是发生于小儿的腹膜后占位性病变，考虑恶性的可能性较大。 根据其影像学表现不均匀明显强化、其内又伴钙化，应想到小儿常见的腹膜后肿瘤-神经母细胞瘤,手术记录,肠系膜根部肿物，约10.08.0cm，与降结肠、乙状结肠及左侧输尿管粘连紧密，并包绕腹主动脉、髂总动脉及髂内动脉，肿瘤周围多发增大淋巴结，部分肿瘤未切干净。 肿瘤切面呈鱼肉样改变。,病理回报,肾外型间变型肾母细胞瘤,肾外Wilms瘤,罕见的发生于小儿的肿瘤。 1961年，M

4、oyson 首次报道一例位于胸部的肾母细胞瘤，此后陆续有报道，至今全球大约300例肾外型肾母细胞瘤 最多见的部位是腹膜后，其次是盆腔，尤其是腹股沟管、女性生殖器官（阴道、子宫）子宫圆韧带、卵巢及睾丸 男性以腹膜后多见，女性以腹股沟管区多见,肾外Wilms瘤,起源于异位的后肾原基，与肾内肾母细胞瘤来源一样。因其好发于后腹膜肾周，组织学上见肾小管、小球样结构。 起源于中肾管残余组织，这种假说主要基于发生在子宫颈、阴道以及腹股沟管的肿瘤中常可见到中肾管残余。 起源于残余的胚胎干细胞，由于其具有分化潜能，因此在致瘤因素的作用下发生恶变，并使肿瘤呈现出多向分化的组织学特征,肾外Wilms瘤,密度可低或高

5、于肾实质,常囊变、坏死，少数病例可有钙化，多为坏死区的条片状钙化或肿瘤边缘的弧形钙化。 轻度不均匀强化。 血行转移以肺和肝较常见。,神经母细胞瘤,儿童最常见的腹膜后恶性肿瘤之一，发病年龄多在5岁之内。 起源于交感神经节和肾上腺髓质的神经脊细胞。肾上腺为成神经细胞瘤的主要发病部位，也可以发生在肾上腺髓质和颅底、颈胸部、主动脉旁以及骶前交感链。 恶性程度较高，容易侵犯邻近组织和器官，如肾脏、淋巴结和腹膜后血管，较早就可发生远处转移，如肝脏、皮肤和骨骼等。,神经母细胞瘤,平扫呈不规则软组织肿块，多呈分叶状，常跨中线生长，肿瘤与肾脏对比呈等密度为主的混杂密度，常伴出血、坏死、囊变、钙化。 增强扫描，肿

6、瘤轻、中度不均匀强化，低密度区无增强，边缘假包膜呈环状强化，偶见强化的肿瘤血管；常包埋周围大血管,图1 示不规则巨大肿块, 其内见片状坏死和小斑片钙化。图2 示肿块侵犯右肾上极, 下腔静脉、腹主动脉及其分支被肿瘤包埋、推移。,乔中伟,等.中华放射学杂志 2005年 7月第 39卷第 7期,左侧腹膜后成神经细胞瘤。增强CT见左肾动、静脉被肿瘤包埋,乔中伟,等.中华放射学杂志 2005年 7月第 39卷第 7期,左侧腹膜后成神经细胞瘤。图4 示肿块内不规则坏死灶。肿块侵犯左侧肾脏, 致左肾盂轻度积水。左肾动脉被肿块包埋。图5示右膈脚后淋巴结肿大。,乔中伟,等.中华放射学杂志 2005年 7月第 3

7、9卷第 7期,病例二,女，40岁 发现腹部肿物3年余 PE:脐周可及约6cm5cm4cm肿物，边界清楚，无压痛，移动性欠佳 B-US示：腹膜后肠系膜下动脉水平的下腔静脉、腹主动脉周围均可见界限清楚的条索状中等回声肿物，范围至双侧髂总动静脉延续至髂内动静脉水平，双侧肾动脉未累及,CT平扫,CT增强检查,分 析,肿物包绕腹膜后血管生长，定位腹膜后不难 肿物呈软组织团块，范围较广，且增强扫描有明显强化，结合患者病史较长，应该考虑腹膜后纤维化的可能性较大。 该病例应注意与腹膜后淋巴瘤鉴别。,腹膜后纤维化,病因不明 特发性（70%） 继发性（30%）：与某些药物（甲基麦角新碱）、邻近炎性病灶、创伤、肿瘤

8、、动脉瘤等有关 发病率：1：200000 病理：反应性的炎性组织和纤维组织增生 激素治疗有效,腹膜后纤维化,病变范围：多位于中央，肾水平下方，达髂总动脉分叉水平 包绕而不是推移邻近器官：输尿管、下腔静脉、主动脉、胰腺、肠系膜等 平扫：边界清楚，软组织密度肿块 增强检查：明显强化，显示血管及邻近器官包绕,腹膜后纤维化,腹膜后淋巴瘤,多为全身淋巴瘤的一部分，并存盆腔、肠系膜、纵隔或表浅部位的淋巴结增大及脾受累 可单独发生 平扫呈软组织结节或团块，可融合，坏死囊变多见，轻度强化 邻近血管及器官可被推移或包绕，可呈“三明治”征。,非何杰淋巴瘤,李媛,等.中国医学影像技术 2005 年第 21 卷第 8

9、期,何杰淋巴瘤,三明治征,李媛,等.中国医学影像技术 2005 年第 21 卷第 2期,病例三,患者女性，56岁。发现右下腹包块半年，左下腹痛8小时。 查体：心肺未见异常，腹软，下腹部有压痛及反跳痛，左侧显著；于右侧附区触及一包块，质硬，活动可。左侧未及明显异常。,分 析,十二指肠水平段后方浅分叶状囊性病灶，定位腹膜后。 平扫示实质成分值约20Hu，有散在点状钙化，增强扫描各期未见明显强化，而且病变有“钻缝”特点，有包膜，初步考虑腹膜后神经源性肿瘤，节神经细胞瘤可能性较大。,手 术,右上腹相当于十二指肠水平，可触及约10cm8cm大小的囊性肿块，表面有肠管及肠系膜将其覆盖，分离肿块过程中流出淡

10、黄色乳糜样液体。,病 理,右上腹膜后淋巴管平滑肌瘤伴囊性变,淋巴管平滑肌瘤,淋巴管平滑肌瘤又称淋巴管血管平滑肌增生症或淋巴管肌瘤，是一种病因不明的罕见的自发性病变。 病理上主要改变为淋巴管周围平滑肌细胞增生，导致淋巴管壁增厚、管腔阻塞、扩张及乳糜液积聚而形成的复合淋巴管肿块。 主要以肺、纵隔及腹膜后淋巴管及腹膜后淋巴结的异常平滑肌细胞进行性增生为特征，也可合并肾血管平滑肌脂肪瘤。,淋巴管平滑肌瘤病,多见于育龄期女性，绝经后少见。 常沿腹膜后脉管间隙蔓延，表现为腹膜后管状、条状或不规则肿块，多为囊性或囊实混合性，壁可薄可厚，增强后实质部分有不均匀强化。其分布较广泛，从肾上极水平蔓延至盆腔，可继发

11、破裂，上表现为密度较高的乳糜样腹腔积液。,节神经细胞瘤,良性肿瘤，多见于青年和成年人 节细胞神经瘤肿物质地较软，因此影像学上有“见缝钻”的特征。 包膜完整光滑, 切面为灰黄色, 镜下主要由大量的粘液基质、神经纤维细胞和相对少量的节细胞组成。 腹膜后和后纵隔是其好发部位。 平扫边界清晰，呈囊性密度，可伴钙化，增强扫描强化不明显。,CT图像显示T12-L2右侧椎旁不规则的不均匀软组织密度密度影，呈轻度不均匀强化，L1-2右侧椎间孔变大，邻近骨质破坏。MRI显示瘤轻度不均匀强化，脊髓受压左移。 HE染色显示肿瘤由成熟的神经节细胞和分布于间质的胶质纤维组织组成。 免疫组化，S-100（+），Vim（+）,腹膜后占位性病变诊断思路小结,首先根据病变的主要部位，以及其与周围组织结构的关系，对病变进行定位分析。 根据病变的大小、形态、密度、强化方式等，对病变的原发还是继发、良恶性进行分析。 依据患者的发病年龄、性别、临床病史，缩小疾病的考虑范围。 最后利用先肯定再否定再肯定的方法，遵循从常见病、多发病到少见病和罕见病的原则，进行排除诊断，提高诊断准确