儿科学课件：19 循环

1、病例,患儿男，6月 身材较同龄儿瘦小 反复“感冒”、“肺炎” 吃奶不好 哭闹时有口唇、面色发紫,生长发育迟缓 免疫力低 喂养困难 活动力低下,1,第十章 循环系统疾病患儿的护理,南方医科大学第一临床医学院儿科教研室 冯晓勤副教授,2,第一节 小儿循环系统解剖生理特点,（一）心脏胚胎发育 原始的心脏:心房、心室、心球 四腔心(第8周)。 心脏胚胎发育的关键时刻是在第28周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。,3,(二）胎儿血液循环及出生后的改变 1. 正常胎儿的血循环： 进行胎儿时期的营养和气体代谢 通过脐血管和胎盘 与母体之间以弥散方式进行,4,正常胎儿血液循环示意图,5,2. 胎儿新生儿

2、循环转换 脐血流阻断 68周闭锁形成韧带。 肺循环压力，左心房血量，左心房压力 卵圆孔关闭(功能性）生后57个月解剖关闭 肺泡扩张肺循环压力，体循环压力，流经动脉导管的血流 动脉导管关闭(功能性) 312个月解剖关闭。,6,（三）小儿循环系统发育及特点,1. 心脏大小和位置：小儿心脏的增长与体重平行 容积：初生时2022ml，青春期初期140 ml， 1820岁时达240250 ml 位置：新生儿和2岁时，呈横位 斜位 2.房室增长速率：左心室负荷明显增加 左心室壁较右心室壁增厚更快。,7,3. 血管特点： 小儿的动脉相对比成人粗 婴儿期的毛细血管特别粗大:肺、肾、肠、皮肤,8,4. 心率及脉

3、搏： 小儿心率较快 心率随年龄增长而逐渐减慢： 新生儿，120140次/分 1Y，110130次/分 23Y，100120次/分 47Y，80100次/分 814Y，7090次/分 小儿脉搏次数极不稳定，易受内外因素的影响：进食、活动、哭闹、发热等,9,5. 血压 动脉压：动脉压较低，且随年龄增长而逐渐增高。 收缩压=（年龄2）+80 mmHg 舒张压= 收缩压2/3 标准收缩压20 mmHg 高血压 标准收缩压20 mmHg 低血压,10,第二节 先天性心脏病（Congenital heart diseases),概念： 胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形 是小儿最常见的心脏病 发病

4、率58,11,先天性心脏病流行病学资料,发病情况：国外 0.5-0.8 死产胎儿 2 自然流产胎儿 1025 早产儿 2,12,1. 病因与预防,内在：与遗传有关，染色体畸变（21，18，13，9，8-三体综合征） 外在：宫内感染（风疹、流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒感染） 大剂量放射线接触 代谢性疾病（糖尿病、高钙血症） 药物（抗癌药） 饮酒、吸毒,13,先天性心脏病的诊断：,1、临床表现： 出生后持续有心脏、呼吸功能不良 持续青紫或反复神志不清 喂养困难、体重不增、易激惹 反复肺炎 2、辅助检查： X线、ECG、超声心动图、心导管或造影等,14,先天性心脏病分类,15,房间隔缺损(Artr

5、ial Septal Defect),病理：右心室舒张期负荷过重 ,16,ASD,X线： 右房、右室大 肺动脉段凸出 肺野充血，肺门“舞蹈”,17,ASD预后,缺损直径8mm自然闭合率极小,18,ASD的治疗,分流量较大者需手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,19,Amplazer、cardia seal 等装置,20,21,蘑菇伞：ASD封堵器,21,21,室间隔缺损(Ventricular Septal Defect),病理：形成肺动脉高压 ,22,VSD,X线： 心影显著增大， 肺动脉段高度隆凸， 肺门血管扩张模糊，肺 野显著

6、充血。 肺门“舞蹈”,23,ASD VSD,右房、右室大 肺动脉段凸出 肺野充血，肺门“舞蹈”,心影显著增大， 肺动脉段高度隆凸， 肺野显著充血，肺门“舞蹈,24,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 心导管介入治疗,25,VSD外科直视手术修补,直接缝合,补片,26,动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus),病理：左心室舒张期负荷过重 ,Differential cyanosis,27,PDA,心影增大较显著，左室增大为主。 肺动脉段突出。 两肺门及肺野血管充血明显。,28,PDA,治疗： 于学龄前手术结扎或切断 介入治疗（Interv

7、entional therapy) 早产儿动脉导管未闭易合并呼吸窘迫综合征及心力衰竭，可试用消炎痛促使90%动脉导管关闭。,29,介入治疗前后血管造影对比,返回,30,31,左向右分流先心的特点,体循环血流量减少 消瘦、乏力、气短、多汗 影响生长发育 肺循环量，易患肺炎 一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎或心功能不全时，右心压力高于左心，即可出现青紫 心前区有粗糙的收缩期杂音，以胸骨左缘最响,32,Eisenmenger syndrome,characterized by elevated pulmonary vascular resistance and right-to-left shunt

8、ing of blood through a systemic-to-pulmonary circulation connection.,33,法洛氏四联症,肺动脉狭窄 （pulmonary artery stenosis) 主动脉骑跨 (Overriding aorta) 室间隔缺损 (Ventricular septal defect) 右心室肥厚 (hypertrophy of the right ventricle),34,TOF临床表现:症状,青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎

9、,35,cyanosis central vs. peripheral,36,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛肺动脉梗阻，导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡,37,处理:胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射 预防：心得安13mg/（kgd）口服,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,38,Fallot,两肺肺血管减少、细小。 肺门阴影亦缩小。 心脏轻度增大，扁平如 靴状，心尖圆

10、钝，轻度 翘起。 右心室及右心房增大， 肺动脉段凹陷。,39,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量 锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） 上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）,40,TOF手术治疗后的长期效果,41,第三节 病毒性心肌炎,42,病毒性心肌炎（Viral myocarditids）,是病毒侵犯心脏所致 以心肌炎性病变为主的疾病 病理特征为心肌细胞的坏死或变性 可伴有心包或心内膜炎症改变。,43,发病机制,病原：柯萨奇病毒（B组、A组） 埃可病毒 脊髓灰质炎病毒 腺病毒 传染性肝炎

11、病毒 流感、副流感病毒 麻疹病毒 单纯疱疹病毒 流行性腮腺炎病毒,44,病理,病毒性心肌炎发病机制,45,临床表现,轻型：一般无自觉症状，仅有心电图异常 中型：心前区不适、胸闷、气短、头晕、 乏力 心脏扩大，心动过速、心音低钝 及奔马律 重型：心源性休克、心力衰竭、猝死,46,诊断标准,临床诊断依据 心功能不全、心源性休克、心脑综合征 心脏扩大 心电图：ST-T改变 窦房、房室、束支传导阻滞 异位心动过速 低电压 异常Q波 CK-MB，心肌肌钙蛋白阳性,47,诊断标准,病原性诊断 分离到病毒 病毒核酸探针检查到病毒 病毒特异性抗体 分离到病毒 血清抗体滴度升高4倍以上 血清特异性IgM阳性 病

12、毒核酸探针检查到血中病毒,心内膜 心肌 心包,确诊指标,粪便 咽拭子 血液,参考依据,48,预后,慢性扩张性心肌病，预后较差 新生儿期病毒性心肌炎死亡率50,49,治疗,卧床休息 药物治疗 抗病毒：三氮唑核苷（病毒唑） 营养心肌： 磷酸肌酸钠 1，6二磷酸果糖 大剂量维生素C（100200mg/kg) CoQ10，维生素E，复合维生素B 中药：生脉饮、黄芪口服液,50,药物治疗,糖皮质激素：对合并心源性休克、致死性心率紊乱应足量、早期应用，氢化可的松10mg/kg/d 大剂量丙种球蛋白：2g/kg 抗心力衰竭：洋地黄减量 抗心率失常,51,第九节 充血性心力衰竭(Congestive Heart Failure),心脏工作能力下降 心肌收缩或舒张功能 心排血量绝对或相对不足 静脉回流受阻 体内水分潴留 脏器淤血 儿童时期危重症之一,52,病因,先天性心脏病 病毒性或中毒性心肌炎 支气管肺炎 风湿性心脏病 急性肾炎 心内膜弹力纤维增生症 心糖原累积病,53,临床诊断依据,安静时心率，婴儿180次/分，幼儿160次/分 呼吸困难，青紫突然加重，安静时呼吸60次/分 肝增大达肋下3cm以上 心音明显低钝，或出现奔马律 突然烦躁不安，面色苍白或发灰 尿少、下肢浮肿（排除营养不良、肾炎等）,54,治疗,病因治疗 一般治疗 供氧 卧床休息 必要时镇静：吗啡 控制