软骨母细胞瘤+(2);

1、软骨母细胞瘤的影像诊断与鉴别,普放 王军,概述,软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤，是一种少见的良性肿瘤，具有潜在恶变的可能； 常见于1025岁青年人，凡有骨骺的部位都可发病，约半数起源于骺板，向两侧尤其是向骨骺侧发展,发病率,占原发性骨肿瘤的1% 青少年好发，10-20岁多见 男性稍多见，男女比为3:2,病变部位,发生在任何软骨化骨的骨骼 好发长管状骨的干骺端 常侵犯生长骺板 好发部位：肱骨近端、膝关节周围 手足管状骨有发生 椎体和肩胛骨罕见,临床表现,症状隐匿不明显 局部间断性疼痛和夜间痛 关节炎和滑膜炎 关节活动受限 体征：肿瘤周围明显压痛 关节肿胀，皮温高 有时可有渗出物 肿瘤触诊不明显,生

2、物学特性,主要起源软骨 相对良性肿瘤 恶变转移罕见 复发率：8-20% 恶性度高者预后差,四肢管状骨软骨母细胞瘤影像学表现,x线表现： 圆形或椭圆形溶骨性病灶 偏心性分布，边界清楚 伴有骨质破坏和基质钙化 可时有骨膜反应,四肢管状骨软骨母细胞瘤影像学表现,ct表现： 清楚显示肿瘤内的微小钙化 显示细微的病理性骨折或皮质破损 显示肿瘤的内部结构 准确判断肿瘤累及范围 有利于手术方式的制定,四肢管状骨软骨母细胞瘤影像学表现,mri表现： 肿瘤组织t1wi以低信号为主，t2wi呈稍高信号，肿瘤内钙化、软骨样基质及含铁血黄素沉着于t1及t2均呈低信号，破坏区边缘的硬化呈低信号；矢状位可显示病变起源于骺

3、板，侵及骨骺及干骺端 增强扫描：低信号的纤维包膜和间隔有明显强化，（环形，弧形或分叶状）软骨类肿瘤的体征,t2wi 脂肪抑制病灶明显高信号，t1wi为稍低信号，病灶周围见硬化边，在 mri 的t1wi 及 t2wi 上均为低信号的环;,不规则骨软骨母细胞瘤影像学表现,足部跗骨最易累及，均有不同程度膨胀性； x线平片上病变常表现为膨胀性病变，部分可见分房，术前影像学上易诊断为骨巨细胞瘤；但对于足部溶骨性、膨胀性病变，软骨母细胞瘤的发病率远远高于骨巨细胞瘤 在ct上肿瘤实体部分多表现为低密度，病灶内部可见点状、环状钙化，是软骨类肿瘤的特征 mri信号与长管状骨病变信号相似；增强后，在t1脂肪抑制序

4、列上，不成熟的软骨基质和钙化表现为低信号，病灶内部间隔呈显著强化，对诊断软骨类肿瘤的特异性较高,跟骨软骨母细胞瘤,髌骨低密度的骨质破坏区，病灶边缘硬化,病例,病史：女，13岁，右肩部疼痛4个月，加重20天，夜间较明显，可自行缓解 查体：右肱骨近端压痛（+），皮温不高，未见血管怒张，右肩关节活动度稍差,大体所见：碎组织5厘米一堆，黄白，质软。 镜下所见：瘤细胞小多角形，界不清，核分裂丰富，散在多核巨细胞，局灶软骨岛状排列趋势，可见格子钙化，并伴出血。 病理诊断：（右肱骨头）软骨母细胞瘤，细胞生长活跃，注意复发,鉴别诊断,骨巨细胞瘤 好发年龄晚，好发于骨骺线闭合后的骨端 二者发病部位相似，但骨巨细

5、胞瘤病灶一般较软骨母细胞瘤大，骨皮质膨胀显著，局部骨质破坏，呈囊状扩张，横径多大于或等于纵径 肿瘤与正常骨分界清楚，无硬化缘 皂泡状阴影：未完全破坏的残存骨间隔和皮质交错而成，形成纤细骨性间隔，内无钙化斑,动脉瘤样骨囊肿 多见于青少年，好发于干骺端； 骨膨胀明显，内无钙化斑，透亮度较软骨母细胞瘤大 典型mri表现为多囊样液-液平面,软骨粘液纤维瘤 发生于干骺端且距骨骺板2cm以外，而极少发生在骨骺 偏心性向外膨胀性生长，表面可见粗厚骨壳，破坏区内见粗细不等骨嵴，少有钙化,股骨软骨粘液样纤维瘤,内生软骨瘤 多见短管骨，90%发生在手，长骨少见 位于掌指骨时表现为圆形、椭圆形略膨胀性透光区；瘤区呈云雾状或毛玻璃状改变； 发生于长骨者源于骺板，向干骺端及骨干方向发展；点环状钙化或骨化较具特征性,骨骺、干骺端结核