格林巴利综合症与重症肌无力的病因

1、格林巴利综合症与重症肌无力的病因、发病机制、诊断及鉴别诊断、治疗格林巴利综合症 (Guillain-barre syndrome)重症肌无力 (myasthenia gravis)发病人群任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为发生于任何年龄，有两个发病年龄多见。高峰，即 20-40岁和 40-60岁，前者女性多于男性，后者男性多见。病因目前病因不明，一般认为是自身免疫性疾病。重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体被自身抗体攻击引起。 （ 80%以上患者胸腺不正常。）诱因发病前 1-3 周有呼吸道感染或胃肠道感染病史初发者

2、一般无明显诱因，部分患者或复发的患者可先有感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠和分娩史。起病方式急性或亚急性起病，并在4 周内进展。大多数隐袭起病，呈进展性或缓解与复发交替性发展，部分严重者呈持续性。病程90%患者 4 周内停止进展，1-2 月开始恢复。病程长短不一，可数月、数年甚至数十年。临床表现1眼睑下垂：又称耷拉眼皮。以眼（ 1 ）运动障碍：睑下垂为首发症状者高达 73%。可见四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一于任何年龄， 尤以儿童多见。2复般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅视：即视物重影。用两只眼一起看，神经，可从一侧到另一侧。通常在12 周内病一个东西看成两个；若遮住一只眼，情发展

3、至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张则看到的是一个。严重者还可表现力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起为斜视。3全身无力：从外自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎（ 2）感觉障碍：缩，好像没病一样；但病人常感到一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感严重的全身无力，肩不能抬，手不开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，能提，蹲下去站不起来，甚至连洗以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明脸 和 梳 头 都 要 靠 别 人 帮 忙 。显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。4咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东（ 3）反射障碍：西没劲，连咬馒头也感到费力。四肢腱反射多是对称

4、性减弱或消失，腹5吞咽困难。6 面肌无力：由壁、提睾反射多正常。少数患者可因锥体束受于整个面部的表情肌无力，病人睡累而出现病理反射征。眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠，（ 4）植物神经功能障碍：笑起来很不自然，就像哭一样，又初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可称哭笑面容。这种面容使人看起来能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可很难受， 病人也很痛苦。7说有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功话鼻音，声音嘶哑：就像患了伤风能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所感冒似的。有的病人开会发言或读致；大便常秘结；部分患者可出现血压报时，头几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出

5、声音了。8呼吸困难：这是重症肌无力最严重的一个症状，故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。9颈肌无力：严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，用手撮着下巴才能把头挺起来，若让病人仰卧( 不枕枕头 ) 不能屈颈抬头。不稳、心动过速和心电图异常等。（ 5）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。 总结 ：三个“ 不一致 ”即 主观与客观不一致运动与感觉不一致蛋白与细胞不一致辅助检查1.脑脊液检查：发病后一周内，脑脊液化验正1肌疲劳试验 (Jolly试验 ) 受累常；第 2 周后出现蛋白增高而细胞数正

6、常（蛋随意肌快速重复收缩，如连续眨眼白 - 细胞分离现象） ，这种特征性改变在第 3 周50 次，可见眼裂逐渐变小；如咀嚼后最明显。肌力弱可令重复咀嚼动作30 次以2.神经电生理检查：发病早期可尽有F 波或 H上，如肌无力加重以至不能咀嚼为反射延迟或消失。疲劳试验阳性。2新斯的明实验：最常用的方法。3重复神经电刺激：低频刺激递减程度在 10%-15%以上，高频刺激递减程度在 30%以上为阳性，可诊断。治疗1.免疫球蛋白：在急性期，无免疫球蛋白过敏1. 胆碱酯酶抑制剂：如嗅比斯的明，或先天性 IgA 缺乏症等禁忌症者，静脉注射主要为改善症状。IgG, 成人按 0.4g/（kg.d ）计算，连用5 天。2. 肾上腺皮质激素：激素冲击疗法2.激素治疗：寻证医学结论是：无论是中等剂适用住院病人，尤其危重患者，可量、大剂量或者冲击剂量的糖皮质激素，与安用甲泼尼龙 1000mg静脉滴注，每日慰剂无明显差异，目前临床上几乎不再应用激一次，连用 3-5 天，随后每日减量，素。即 500mg、250mg、125mg，后改为口3.血浆置换： 2周患者无效。般维持在 5-20mg。4. 加强护理： 密切观察呼吸， 保持呼吸道通畅，3. 免疫抑制剂：对肾上腺皮质激素必要时气管切开，可用呼吸机辅助呼吸。不能应用、耐受或疗效不佳患者。4. 胸