常见原发腹膜后肿瘤

1、.,常见原发腹膜后肿瘤,PRIMARY RETROPERITONEUM TUMOR,.,腹膜后retroperitoneum,前：壁层腹膜 后：横筋膜 上：横膈 下：盆腔缘（pelvic brim）,.,.,.,.,.,.,原发腹膜后肿瘤,非器官（包括淋巴）源性 间充质 神经 胚胎残余,.,肿瘤 特征,间充质mesenchymal 1、脂肪肉瘤Liposarcoma 2、平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma 3、恶性纤维组织细胞瘤 malignant fibrous histiocytoma,1、含脂肪 2、不含脂肪，有坏死，可侵犯血管腔内 3、不含脂肪，较平滑肌肉瘤少有坏死，不侵犯血管,.

2、,神经源性neurogenic 1、神经鞘瘤 nerve sheath tumor 2、神经母细胞瘤neuroblastoma 、 3、节细胞神经瘤ganglioneuroma 4、副神经节瘤paraganglioma,1、神经纤维瘤病史，经椎间孔哑铃形生长，骨压迫性改变 2、儿童，椎旁，80钙化，香草杏仁酸水平升高 3、青年人，脊柱旁，压迫性骨改变 4、高血压，香草杏仁酸水平升高，脊柱旁，长T2,.,胚胎残余Embryonic remnants 1、畸胎瘤Teratoma 2、卵黄囊肿瘤 3、肾外wilms瘤,儿童、青年、脂肪 ,囊肿 钙化,.,发育异常 1、淋巴管瘤 Lymphangiom

3、a,长形，单房或多房囊肿，跨越多个解剖间隙,.,脂肪肉瘤Liposarcoma,含脂肪 不含脂肪，缺乏特征性,.,.,.,脂肪瘤,LIPOMA,.,.,.,Harmatoma of renal capsual,.,Harmatoma of renal capsual,.,平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma,多为女性 5070岁 起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌 特征：实性肿瘤，同时累及下腔静脉内外 完全位于下腔静脉内，静脉膨胀，肿瘤中心坏死液化。,.,LIEOMYOSARCOMA,平滑肌肉瘤,.,.,.,.,.,.,FIBROUMA,.,.,恶性纤维组织细胞肉瘤Malignant Fi

4、brous Histocytoma,非钙化肿物，压迫邻近器官移位 较少坏死 血供较丰富 不累及下腔静脉,.,.,.,肿瘤 特征,间充质mesenchymai 1、脂肪肉瘤Liposarcoma 2、平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma 3、恶性纤维组织细胞瘤 malignant fibrous histiocytoma,1、含脂肪 2、不含脂肪，有坏死，可侵犯血管腔内 3、不含脂肪，较平滑肌肉瘤少有坏死，不侵犯血管,.,神经鞘瘤Nerve Sheath Tumors,神经纤维瘤病 哑铃状病变 椎间孔扩大，肋骨压迫,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,MALIGNANT

5、 NERVE SHEATH TUMOR,.,.,.,神经母细胞瘤Neuroblastoma,婴幼儿 多发于肾上腺髓质 少数发生于交感神经链肾上腺外 椎旁、骶前、直肠后 肿瘤钙化 侵犯椎管,.,.,PARAGANGLIOMA,PHEOCHROMACYTOMA,.,副神经节瘤Paraganglioma,发生于肾上腺髓质内的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤（Pheochromacytoma） 10肾上腺外 10多发、散在不连续 1015恶性,.,副神经节,主要位于肾上腺髓质 肾上腺外副神经节： 1、副交感（3、5、9、10颅神经）非嗜铬性化学感受器功能，集中于头、颈、纵隔。 2、交感，嗜铬性，集中于腹膜后,

6、.,副神经节瘤好发部位,肠系膜下动脉腹主动脉分叉 肾门 肾上腺外 内分泌异常：儿茶酚胺升高 症状：头痛、血压升高、多汗、心悸,.,副神经节瘤诊断,儿茶酚胺升高 家族史 主动脉旁 MIBG（） 长T2 CT增强显著，密度均匀,.,IMIBG 间位碘代苄胍 儿茶酚胺（主要是肾上腺素） 香草杏仁酸,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,肾上腺外功能性嗜铬细胞瘤,肾上腺外功能性嗜铬细胞瘤（或异位）最好称为副神经节瘤,.,PARAGANGLIOMA,PHEOCHROMACYTOMA,.,.,.,.,.,化学感受器瘤,CHMODECTOMA,.,.,.,NEUROFIBROMA,.,.,畸胎

7、瘤Teratoma,F/M3：1 成熟性畸胎瘤：钙化、骨化、牙、脂肪 囊性畸胎瘤或皮样囊肿：液平面,.,TERATOMA,.,.,.,.,.,EPIDERMOID,.,腹膜后表皮样囊肿Epidermoid,.,.,.,.,胰后胃囊肿,GASTRIC CYST OF RETROPANCREASE,.,.,.,淋巴管瘤Lymphangioma,发育异常，非真性肿瘤 淋巴管异常扩张 单房或多房肿物 CT：均匀一致液体密度，上下径长，跨越上、中、下腹,.,.,腹膜后淋巴结肿大,鉴别： 血管、膈脚、副脾、肠管、 腹膜后纤维化 转移瘤 淋巴瘤,.,.,RETROPRITOREUM FIBROSIS,腹膜后

8、纤维化,.,已知病因,主动脉出血 主动脉炎 粥样硬化 腹膜后恶性肿瘤、转移瘤及反应性纤维化 Hodgkins病,.,原发性腹膜后纤维化（PRF）,4060岁 男：女2：1 范围：肾腹主动脉分叉；累及下腔静脉 腹主动脉、输尿管 髂静脉、肾静脉很少受累,.,PRF,IVP： 单侧或双侧肾积水 输尿管狭窄，多位于骨盆入口,.,PRF,CT：软组织肿物，肾腹主动脉分叉 肾,输尿管积水 软组织三面包绕大血管，血管后方不受累 不移位，少数不典型可向腹侧移位 增强扫描：增强程度因病变早晚而变化,.,.,.,.,病例,支，男，56岁 影像：左输尿管、髂总及髂内动脉被纤维组织包绕，压迫变窄，左肾尿外渗 手术病理（99230）纤维结缔组织(慢性炎症）,.,.,.,.,.,.,.,INFL