内科学课件：心肌疾病和心包

1、心 肌 疾 病,心肌病（原发性）(cardiomyopathy),扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy) 限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy) 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy),扩张性心肌病,病因 尚不清楚，但病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。 病理 以心腔扩张为主。,临床表现,(1).起病缓慢，气急，浮肿和肝肿大等充血性 心力衰竭的症状 (2).主要体征为心脏扩大 (3). 75%的病例可听到第三心音或第四心音,呈奔马律 (4).常合并各种类型的心律失常,实验室和其他检查,胸部X线检查: 心脏阴影

2、明显增大 心电图: 各种心律失常 超声心动图 : 左室扩张 其他检查意义小,图4. 示一例扩张型心肌病患者的X-光胸片所见,图5. 示一例扩张型心肌病患者的MRI所见,诊断和鉴别诊断,临床上看到心脏增大，心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心室腔扩大应想到本病的可能。并除外特异性心肌病。,治疗和预后,(针对充血性心力衰竭和各种心律失常) 1.限制体力活动，低盐饮食. 2.使用受体阻滞剂. 3.应用血管扩张药物以减轻心脏负荷. 4.应用小剂量洋地黄和利尿剂. 5.心脏移植术. (硝苯吡啶、维拉帕米、地尔硫卓、ACEI),肥厚型心肌病,病因 病因不明，常有明显家族史 病理 非对称性

3、心室间隔肥厚,临床表现,1.心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等。 2.心尖部常可听到收缩期杂音。流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第34肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音，此杂音为机能性，常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气，含用硝酸甘油片等）及增加心肌收缩力（如心动过速，运动时）而增强, 反之，左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用肾上腺素能阻滞剂等）则可减弱。,实验室和其他检查,心电图最常见的表现为左心室肥大，STT改变，病理性Q波在、aVF、aVL或V4，V5上的出现为本病的一个特征。,超声心动图,室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚 度与后壁之比大于或等于1.3。,图9. 示一例肥厚

4、型心肌病患者的心电图、核素显像和超声心动图所见,图10. 示一例肥厚型心肌病患者的MRI所见,图11. 示一例肥厚型心肌病患者的MRI所见,诊断和鉴别诊断,治疗和预后,可从无症状的心力衰竭到猝死等不同结果，猝死原因多为室性心律失常特别是心室颤动等。 本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常。,限制型心肌病,定义：是以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，表现酷似缩窄性心包炎，有人称之为缩窄性心内膜炎。 病因：目前仍未阐明 病理：心内膜增厚，内膜下心肌细胞排列紊乱、间质纤维化 临床表现：可分为左心

5、室型（最常见）、右心室型和混合型 诊断：临床诊断比较困难，需与缩窄性心包炎鉴别 治疗：缺乏特异性治疗方法，本病预后较差，只能对症治疗,限制型心肌病,主要特征是心室的舒张充盈受阻。,致心律失常型右室心肌病,定义：又称致心律失常右室发育不良，右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，常为家庭性发病，系常染色体显性遗传 表现：为心律失常、右心扩大和猝死 诊断：发作性室速呈左束支阻滞图形、UCG等示：右室扩大 治疗：室性心律失常，自动心脏复律除颤器（ICD） 不宜活检和消融,心肌炎,心肌炎(myocarditis)指心肌本身的炎性病变，多认为 是病毒感染所致。,临床表现和诊断,病毒性心肌炎病人常先有发热，

6、各种心律失常，特别是房室传导阻滞，室性过早搏动等。 血清学检查CPK、GOT、LDH增高，血沉加快，白细胞增多，C反应蛋白增加等。,治疗和预后,安静卧床及补充营养。 治疗主要是针对心力衰竭，使用利尿剂，血管扩张剂。 完全性房室传导阻滞时，可考虑使用临时体外起搏器。 多数可以完全治愈。在患病时处于过劳或睡眠不足等状态时，可能在短时间内病情急剧恶化甚至死亡。少数未能完全恢复而转为慢性病人。,心包疾病,急性心包炎（acute pericarditis) 慢性缩窄性心包炎(constrictive pericarditis),病因,风湿热 结核 病毒感染 细菌感染 肿瘤等,急性心包炎,症状 心前区痛多

7、见于急性非特异性心包炎和感染性心包炎，在结核性或肿瘤性心包炎则不明显。吸气和咳嗽时疼痛加重，有时在变换体位或吞咽时出现或更为明显 呼吸困难 其他症状 发热等,图14. 示一例大量心包积液患者的X-光胸片,图15. 示一例大量心包积液患者的超声心动图所见,图16. 示一例大量心包积液伴压塞患者的超声心动图所见,图17. 示一例大量纤维渗出心包积液患者的超声心动图所见,图18. 示一例心包炎患者的心电图动态变化,图19. 示心包炎患者心电图改变,体征,心包摩擦音,渗液性心包炎体征,心浊音界向两侧增大，呈绝对浊音； 心尖冲动微弱,于心浊音界左缘内侧或不能扪及； 心音低而遥远； Ewart征，即背部左

8、肩胛角下呈浊音、语颤增强和支气管呼吸音； Rotch征，即胸骨右缘第36肋间出现实音； 颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿、腹水等。,心脏压塞,颈静脉怒张 血压下降 奇脉: 吸气时动脉收缩压下降，伴有脉搏减弱或消失。,实验室检查,化验检查: 白细胞计数增加及血沉增快等炎性反应。 X线检查: 心脏阴影普遍性向两侧增大。 心电图: 低电压。 超声心动图 心包穿刺 心包活检,主要病因类型,急性非特异性心包炎 病因不明，表现为心前区痛，呈较剧烈的刀割样痛，心包摩擦音是最重要的体征。 结核性心包炎 肿瘤性心包炎 化脓性心包炎 心脏损伤后综合征,诊断和鉴别诊断,治疗,病因治疗； 对症治疗，如用镇痛药； 心包穿刺； 心