胃间质瘤教学课件

1、病例汇报,临床资料,患者，男性，56岁 无意中发现下腹部一肿物2月余，开始未作理会，后觉肿物逐渐增大，无尿频、尿急、尿痛，无脓尿、血尿，无腹痛、腹泻 风湿性心脏病病史，已治愈。,查体,查体：耻骨上区、左下腹扪及一肿物，边界欠清，质实，无压痛； 实验室检查：血、尿、便常规、凝血、肝肾功能、电解质、内分泌均未见明显异常； 辅助检查：我院B超提示：左下腹混合性占位。,动脉期,实性成份：60HU 低密度区：20HU,门静脉期,实性成份：72HU 低密度区：20HU,延迟期,实性成份：66HU 低密度区：20HU,冠、矢状位重建,冠、矢状位重建,CT表现,脾胃间隙内见一大小约83X61mm肿块，成分叶状

2、，邻近脏器推移变形，间隙存在，增强后成不均匀强化，动脉期病灶内见多发迂曲供应血管影，实性成份在平扫、动脉期、门脉期及延迟期测得CT值分别为34HU、60HU、72HU、66HU，病灶内见片絮状无强化坏死灶。,手术探查,肿块位于胃大弯后壁后，约898cm大小，包膜完整，呈腔外生长，与胰腺、脾脏、肠管等周围脏器无明显粘连。,术后病理,（腹腔巨大肿块）梭形细胞肿瘤，结合组织形态特征及免疫组化标记结果，病变符合胃肠道间质瘤(GIST)，依Miettinen & Lasota标准，本例属高危险程度病变。肿瘤大小9x8x5.5cm，核分裂像5/50HPF；未见肿瘤性坏死及明确脉管内癌栓及肿瘤侵犯神经。 免

3、疫组化：肿瘤细胞CD117（）, CD34（）, desmin（）, SMA（）, S-100（）, Vim（）, nestin（）, PDGFR（）, Ki67约（10%+），P53（），P16（）。,男，55岁，胃壁内生型,女，66岁，钩突部胃肠道外型,男，68岁，直肠内外生长型,男，66岁，小肠外生型,男，45岁，胃壁外生型,男，62岁，胃壁腔内外生长型,男，55岁，胃壁内生型,女，61，胃壁腔内外生长型,男，59岁，胃壁外生型,鉴别诊断,平滑肌瘤及平滑肌肉瘤 二者与间质瘤的影像表现相仿，仅靠影像学检查难以鉴别。平滑肌瘤为良性肿瘤，平扫为接近肌肉均匀密度，增强扫描呈现均匀增强；平滑肌肉瘤

4、为比较少见的平滑肌源性的恶性肿瘤，多见于小肠系膜。通常临床发现时肿瘤已较大，常有出血及钙化、囊变及坏死，实性部分增强。常有胃肠压迫症状，可出现腹膜种植性转移及腹主动脉旁淋巴结肿大。,鉴别诊断,炎性肌纤维母细胞瘤 是一种少见而独特的间叶性肿瘤，归为中间性的纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤类，免疫组织化学显示梭形细胞有肌源性蛋白的表达,CD117和CD34一般为阴性表达。可发生于任何年龄（儿童、青少年多见）、任何部位，最好发的部位是肺，其次是肠系膜、网膜或腹膜后，大部分起病隐匿，临床表现为肿块、发热、体重减轻、疼痛等。平扫示病灶呈实性或囊实性包块，边界清晰或不清，大部分密度均匀，钙化及出血少见，明显强

5、化或不均匀强化。,鉴别诊断,巨淋巴结增生（ Castleman s）平扫单发类圆形、椭圆形软组织肿块影，伴或不伴卫星结节（淋巴结肿大），边界多较清晰，密度多均匀，病灶极少伴有出血、坏死， 30%病例可伴有分支状或斑点状钙化，部分病灶周围筋膜增厚；动脉期明显强化，门静脉期及延迟期仍持续强化，强化方式与大血管相似；依据肿块大小可表现为均匀或不均匀强化，当肿块直径大于5 cm时，可为不均匀强化，表现为增强早期肿块内有星状或裂隙状不强化区，而延迟扫描不强化区范围可缩小或消失。,鉴别诊断,孤立性纤维瘤 （SFT） 是少见的梭形细胞软组织肿瘤，属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型（偶尔有转移），免

6、疫组化CD34和vimentin弥漫阳性。胸部最常见，四肢、头颈部等相对少见，极少数位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙。较小肿瘤形态规则，呈圆形或梭形，密度均匀，较大肿瘤多呈不同程度的分叶状。CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分，偶尔瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏死区面积一般很小，肿瘤内一般无钙化。可无明显强化、轻度强化或明显强化。,鉴别诊断,异位嗜铬细胞瘤 2040岁多见，也称“10%肿瘤”，即10%位于肾上腺外、10%为多发、10%为恶性。肿瘤多较大超过3cm，可囊变、坏死、出血、钙化。增强扫描后明显强化。 纤维瘤 肠系膜最常见的原发良性肿瘤；好发生于小肠系膜纤维组织。表现为境界清楚，密度均匀且接近肌肉，均匀增强。 腹膜间皮瘤 均为恶性，肿瘤沿腹膜表面生长，系膜增厚卷曲成块状而形成的“网膜糕饼征”及肠系膜血管僵硬呈“星芒状”为其特征性的CT表现。,鉴别诊断,恶性淋巴瘤 肠系膜淋巴瘤是多见于非霍奇金淋巴瘤。肠系膜淋巴结受累，表现为多个软组织密度肿块融合成边缘不整的肿块，环绕肠系膜上