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文档简介

1、脊髓空洞症 syringo myelia,大纲要求： 了解脊髓空洞的临床表现、诊断,（一）定义（definition）： 脊髓空洞症（syringomyelia）是慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓，亦可发生于延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。脊髓与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段区肌萎缩及营养障碍等。,（二）病因（ pathogeny） 本病的病因尚不清楚。先天性发育异常；机械因素；脊髓血液循环异常。,（三）临床表现（clinical menifetation） 1、本病通常在2030岁发病，起病及进展 缓慢，呈节段性分离性感

2、觉障碍，逐渐扩大至双上肢和胸背部，呈短上衣样分布的痛温觉减退或缺失，触觉和深感觉保存。,2、前角细胞受累出现相应节段肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低和腱反射减弱，空洞位于颈膨大双手肌萎缩明显。,3、可产生神经源性关节病夏科（charcot）关节；可产生皮肤营养障碍、神经源性膀胱等。,4、脊髓空洞向上延伸可产生延髓空洞症（syringobulbia）。脊髓空洞常合并其他先天性畸性，如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝和弓形足等。,四、辅助检查（accessory examnation ） 1、脑脊液常规及动力学检查无特征性改变，空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF蛋白增高。,2、影像学检查：MRI是确诊本病的首选方法。,五、诊断与鉴别诊断（diagnose and differential diagnose ） 1、诊断（diagnose） 青壮年期发病，起病隐袭，缓慢进展，节段性分离性感觉障碍、肌无力和肌萎缩、皮肤和关节营养障碍；MRI可确诊。,2、鉴别诊断（differential diagnose ）通过MRI鉴别 （1）脊髓内肿瘤；（tumor in spinal cord） （2）颈椎病； （cervical spondylosis） （3）肌萎缩侧索硬化；（amyotrophic lateral sclerosis） （4）脑干肿瘤。（tumor

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