内科学_各论_症状：正常免疫球蛋白减少_课件模板

1、内科学各论症状部分 正常免疫球蛋白减少 内容课件模板,内科学症状部分：正常免疫球蛋白减少,身体部位：,全身。,内科学症状部分：正常免疫球蛋白减少,科室：,消化内科。,内科学症状部分：正常免疫球蛋白减少,简介：,免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多,内科学症状部分：正常免疫球蛋白减少,简介：,因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、

2、放射治疗和化疗等原因引起。 (一)概念：由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。 (二)特点：对各种感染的易感性增加，患者出现反复的严重的感染，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、细菌,内科学症状部分：正常免疫球蛋白减少,简介：,和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等。 病因： 免疫缺陷病按其发生的原因可分为先天遗传性免疫缺陷病和后天继发性免疫缺陷病两大类，他们均会导致免疫功能低下或缺失，易发生严重感染或肿瘤。,内科学症状部分：正常免疫球蛋白减少,病因：,免疫缺陷病按其发生的原因可分为先天遗传性免疫缺陷病和后天继发性免疫缺陷病两大类，他们均会导致免疫功能低下或缺失，易发生严重

3、感染或肿瘤。,内科学症状部分：正常免疫球蛋白减少,诊断：,(一)先天性免疫缺陷病 先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。 (1) 特异性免疫缺陷 1 B细胞缺陷性疾病 -占先天性免疫缺陷病的50%70%。缺陷发生在,内科学症状部分：正常免疫球蛋白减少,诊断：,B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、

4、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等,内科学症状部分：正常免疫球蛋白减少,诊断：,均属此类。 2 T细胞缺陷性疾病 -占先天性免疫缺陷病的5%10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。 3 T和B细胞联合缺陷性疾病,内科学症状部分：正常免疫球蛋白减少,诊断：,-联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段，造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失，就会发生严重联合免疫缺陷病，病人表现为易于感染各种微生物。 (2) 非特特异性免疫缺陷 1 吞噬细胞缺陷

5、病 -吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的,内科学症状部分：正常免疫球蛋白减少,诊断：,中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病，其相对发病率为1%2%，最多见的为慢性肉芽肿病。 2 补体系统缺陷病 -该病是由于机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传性缺陷所致。 (二) 后天继发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病是指发,内科学症状部分：正常免疫球蛋白减少,诊断：,生在其他疾病基础上(如慢性感染)、放射线照射、免疫抑制剂长期地使用及营养障碍所引起的免疫系统暂时或持久的损害，所导致的免疫功能低下。继发性免疫缺陷病可以是细胞免疫缺陷，也可以是体液免疫缺陷，或两

6、者同时发生。根据发病的原因不同可将继发性免疫缺陷分为两大类：继发于某些疾病的免疫缺陷和,内科学症状部分：正常免疫球蛋白减少,诊断：,医源性的免疫缺陷。 1. 继发于某些疾病的免疫缺陷 (1) 感染 许多病毒、细菌、真菌及原虫感染常可引起机体免疫功能低下。如麻疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、严重的结核杆菌或麻风杆菌感染均可引起患者T细胞功能下降。尤以HIV引发的AIDS最为严重。 (2) 恶性肿瘤,内科学症状部分：正常免疫球蛋白减少,诊断：,患恶性肿瘤特别是淋巴组织的恶性肿瘤常可进行性地抑制患者的免疫功能。在广泛转移的癌症者中常出现明显的细胞免疫与体液免疫功能低下。 (3) 蛋白质丧失、消耗过量或

7、合成不足 患慢性肾小球炎、肾病综合症、急性及慢性消化道疾病及大面积烧伤或烫伤时，蛋白质包括免疫球蛋白大量丧失;患,内科学症状部分：正常免疫球蛋白减少,诊断：,慢性消耗性疾病时蛋白质消耗增加;消化道吸收不良和营养不足时，蛋白质合成不足，上述各种原因均可使免疫球蛋白减少，体液免疫功能减弱。 2. 医源性的免疫缺陷 (1) 长期使用免疫抑制剂、细胞毒药物和某些抗生素 大剂量肾上腺皮质激素可导致免疫功能全面抑制。抗肿瘤药物(叶酸拮,内科学症状部分：正常免疫球蛋白减少,诊断：,抗剂和烷化剂)可同时抑制T细胞和B细胞的分化成熟，从而抑制免疫功能。某些抗生素如氯霉素能抑制抗体生成和T细胞、B细胞对有丝分裂原的增殖反应。 (2) 放射线损伤 放射线治疗是恶性肿瘤及抑制同种组织器官移植排斥的有效手段。而大多数淋巴细胞对射线十分敏感。大剂量的放射性损伤可造成永久性的免疫缺陷。,内科学症状部分：正常免疫球蛋白减少,检查项目：,人类免疫、血清免疫、血清免疫、血清免疫、血清免疫。,内科学症状部分：正常免疫球蛋白减少,相关症状：,免疫缺陷 免疫功能障碍 免疫损害 血浆白蛋白降低 血清免疫球蛋白可升高 免疫性溶血 免疫力降低 免疫性肾炎 免疫力下降。,内科学症状部分：正常免疫球蛋白减少,相关疾病：,小儿原发性免疫缺