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文档简介

1、1,巨幼细胞性贫血,megaloblastic anemia,是脱氧核糖核酸,DNA,合成的生物化学障碍及,DNA,复制速度,减缓所致的疾病。通常是缺乏叶酸、维生素,B12,所引起的营,养性大细胞贫血,2,发病原因,1,摄入不足,2,需要量增加,3,吸收不良:胃肠道疾病、药物干扰和内因,子抗体形成(恶性贫血,4,代谢异常:肝病、某些抗肿瘤药物的影响,5,利用障碍:嘌呤、嘧啶自身合成异常或化,疗药物影响等,3,临床多见于,6,个月,2,岁的婴幼儿,常表现为,虚胖,面色蜡黄,毛发稀疏如枯萎,眼结膜、口唇和指甲,明显苍白。同时常伴有表情呆滞,对外界反应迟钝,的临床表现。患儿的智力和动作发育也较同龄儿

2、落,后,常有手、唇、舌、肢体、躯干、头部和全身微,微发抖。有些孩子厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎,等症状较明显,甚至伴有肝脾肿大,4,其发生的原因主要是婴幼儿生长发育较快,需要大量,的造血原料,如果单纯母乳喂养,母亲又以谷类食品,为主,少吃动物肝、肉和新鲜绿色蔬菜,或长期用,煮,沸牛奶,或奶粉喂养而又没及时添加动物类辅食,如动,物肝、肾和海产食物,以致于孩子体内缺少叶酸和维,生素,B12,就将影响骨髓造血而发生巨幼红细胞性贫,血,5,临床表现,1,贫血:除贫血的症状如,乏力、头晕、活动后气短、心悸外,严重贫血者可有轻度黄疸,可同时有白细胞和血小板减少,患者,偶有感染及出血倾向,2,胃肠道症状:胃

3、肠道症状表现为反复发作的,舌炎,舌面光,滑、乳突及味觉消失,食欲不振,3,神经系统症状:表现为,乏力、手足对称性麻木、感觉障碍,下肢步态不稳、行走困难,小儿及老年人常表现,脑神经受损的精,神异常、无欲、抑郁、嗜睡或精神错乱,6,发病机制,巨幼细胞贫血的发病机制主要是,细胞内,DNA,合成障碍,叶酸缺乏,VB,12,缺乏,7,叶,酸,缺,乏,叶酸的活性形式是,5,6,7,8,四氢叶酸,它是一碳单位,转移酶类的辅助因子,参与一碳单位的代谢。而在核,苷酸的从头合成途径中,常常需要一碳单位的参与,在,dUMP,由,TMP,合成酶催化生成,dTMP,的过程中,也,是由,N5,N10,甲烯基四氢叶酸提供一

4、碳单位,8,叶酸缺乏时,细胞内脱氧尿嘧啶核苷,dUMP,转为,脱氧胸腺,嘧啶核苷,dTMP,的生化反应受阻,参加正常,DNA,合成的,dTTP,被,dUTP,代替。机体为了修复这些异常的,DNA,企图合,成新的,DNA,但由于体内缺乏叶酸,仍由,dUTP,代替,dTTP,进入新的,DNA,如此反复不已,造成,DNA,复制的起点多,新合成的小片段不能接成长的子链,存在多处单链,在重,新螺旋化时,易受机械损伤及破坏,促使染色体断裂、细,胞染色质出现疏松、断裂等改变。细胞核的发育停滞,而,胞质仍在继续发育成熟。细胞呈现核浆发育不平衡、细胞,体积较正常为大的巨幼型改变,称为巨幼细胞,9,维,生,素,缺

5、,乏,维生素,B,12,是,N5,甲基四氢叶酸甲基转移酶的辅,助因子。当缺乏维生素,B,12,时,N5,甲基四氢叶,酸的甲基不能转移出去,既影响甲硫氨酸的再,生,又影响四氢叶酸的游离,进而影响一碳单,位代谢,导致核酸合成减慢,细胞分裂速度下,降。因此,维生素,B,12,不足也会出现类似于叶酸,缺乏的症状,巨幼红细胞性贫血,B12,10,实验室诊断,1,大细胞贫血,2.RBC,形态,巨幼样变,核分叶过多,粒细,胞和血小板,3,浓度,VB12,和叶酸浓度下降,VB12,含量,低于,100mg/L,叶酸含量,3g/L,11,临床治疗,1,营养知识教育,纠正偏食及不良的烹调习惯,预防方面要纠正偏食,多

6、吃新鲜蔬菜和水果,注意搭配一定量,的肉类,小婴儿要及时添加辅食(母乳、牛奶、羊奶中,VB12,含,量均不高,还应,注意烹调方法,温度过高叶酸,VB12,易破坏,加工肉类时,不要用碱,含叶酸丰富食物有动物肝脏、豆类、坚果(花生、核桃)、菌,类、蔬菜和水果,含,VB,12,丰富的食物有肉类、动物内脏、豆类、鸡蛋等,牛奶中,含量少,其他植物性食物基本不含,VB,12,12,2,补充叶酸或维生素,B12,1,叶酸缺乏,口服叶酸,5,10mg,3,次,d,2,维生素,B12,缺乏,肌内注射维生素,B12 100g 1,次,d,恶性贫血或胃全部切除者需终生采用维持治疗,每月注射,1,次,3,严重的巨幼细胞

7、贫血患者在补充治疗后:要,警惕低血,钾症的发生,因为在贫血恢复的过程中,大量血钾进入新生,成的细胞内,会突然出现低钾血症,对老年患者和有心血管,疾患、纳差者应特别注意及时补充钾盐,13,治,中,疗,医,诊,断,与,14,素问,脏气法时论指出:“毒药攻邪,五谷,为养,五果为助,五畜为益,五菜为充,以补,精益气。”所以,过于偏食、素食和挑食都会造,成饮食单一,使“谷虚气虚,引起气血亏虚,致发本病,脾胃为后天之本,脾胃虚弱则运化失司,受纳,无权。脾不和则食不化,胃不和则不思食,脾,胃不和则不思食且不化。脾病则面色萎黄。生,成血液的物质主要来源于脾胃化生之水谷精微,脾胃虚弱,使气血生化乏源故致血虚,15,本病一般可分为三型,可分型治疗,1,心脾两虚型,治法,健脾益气,养血安神,方药:归脾汤加减,2,气血两虚型,治法,补气养血,方药:八珍汤加减或人参养荣丸,3,脾肾两虚型,治法,健脾益肾,方药:人参健脾丸、金匮肾气丸,16,中西医结合治疗,巨幼细胞性贫血属虚劳范畴,若贫血严重,病

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