室间隔缺损【参考材料】

1、先天性心脏病各论,了解先心病的发病及自然闭合情况 熟悉先心病的病理解剖及发生机理 掌握先心病的病理生理及血流动力学变化，临床表现 及特殊检查如X线检查、心电图以及超声心动图的特征 了解先心病的心导管及心血管造影特征和意义 熟悉先心病的常见并发症及治疗原则 了解心导管介入新技术在先心病治疗中的应用进展,1,优选内容,室间隔缺损,Ventricular Septal Defect 胚胎期室间隔（流入道、小梁部和流出道）发育不全所致，是最常见先天性心脏病 占我国先天性心脏病的50,2,优选内容,发病率及自然闭合率,发病率：最常见的先心病，我国50%左右 VSD可单独存在，或合并其他畸形（40%） 自

2、然闭合率：小型肌部和膜周部VSD（5mm）自然闭合2050%，5岁内；干下型缺损无自然闭合,3,优选内容,病理解剖,膜周部缺损：60-70% 肌部缺损：20-30% 窦部肌肉缺损 漏斗隔肌肉缺损 肌部小梁部缺损,4,优选内容,5,优选内容,病理生理,缺损大小：分流量、分流方向 肺血管阻力 分型： 小型（Roger病）：缺损直径10mm或缺损面积1.0cm2/m2 (非限制性室缺,6,优选内容,艾森门格综合征（Eisenmenger)： 大量左向右分流量 容量性肺动脉高压 肺小血管痉挛 肺小动脉内膜增厚、管腔变小、梗阻 不可逆的阻力性肺动脉高压 当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为

3、双向分流或右向左分流，出现发绀,7,优选内容,8,优选内容,9,优选内容,心室水平左向右分流,肺循环血流量增加,肺动脉扩张,体循环供血不足,左心室、右心室、左心房增大,VSD,肺动脉高压,最常见,10,优选内容,临床表现,单纯VSD的临床表现取决于缺损及分流量大小 小型VSD(Roger病） 常在体检时发现 L3-4响亮粗糙的全收缩期杂音，常伴震颤,11,优选内容,临床表现,中-大型VSD 多消瘦，气短，多汗，易反复呼吸道感染 心界双侧扩大，以左侧为主 L3-4 可闻及3-5/6级全收缩期杂音，伴震颤 P2亢进,12,优选内容,临床表现,大型VSD伴肺动脉高压 发绀，杵状指、趾 心界右侧扩大为

4、主 可闻及短促的收缩期杂音，伴震颤 P2亢进呈金属音,13,优选内容,小型缺损 正常 中、大型缺损 左心室肥厚或双心室肥厚 肺动脉压力明显增高时 右心室肥大为主,心电图 Electrocardiography,辅助检查 Specific studies,14,优选内容,小型缺损 多正常,15,优选内容,V5 V6导联R波升高，伴深Q波，T波直立高尖,中、大型缺损 可显示左心室肥厚,16,优选内容,导联的S波加深, V1的R波增高,V5的S波增深,肺动脉压力明显增高时 可出现右心室肥大为主,17,优选内容,Diagrammatic representation of VSD,18,优选内容,小型

5、VSD：无明显改变 中至大型VSD： 双心室扩大，以左心室为主 肺动脉段凸出，肺门“舞蹈症” 肺多血 主动脉结小,胸片,19,优选内容,大型VSD伴重度肺动脉高压： 右心室扩大为主 肺动脉段凸出更加明显 肺血减少（残根状） 主动脉结多较小,胸片,20,优选内容,小型,21,优选内容,22,优选内容,23,优选内容,M型超声：左心房、左心室扩大，右心室可扩大 二维超声：直接显示VSD 彩色多普勒：探及缺损口大小，分流及部位 伪彩色镶嵌状 LVVSDRV,超声心动图,24,优选内容,VSD,25,优选内容,VSD,26,优选内容,27,优选内容,28,优选内容,29,优选内容,30,优选内容,心导

6、管及造影,右心导管主要发现 异常途径：导管右心室VSD左心室升主动脉 血氧资料：右心室血氧含量比右心房高 心室水平左向右分流 压力资料：肺动脉和右心室压力,31,优选内容,并发症,肺炎 心力衰竭 或肺水肿 肺动脉高压 细菌性心内膜炎,32,优选内容,治疗,治疗方案选择：有效、合理、有针对性、利弊权衡 内科治疗 预防和治疗各种并发症,33,优选内容,外科手术 小型缺损 不一定要手术 中型缺损 35岁手术为宜 大型缺损、难以控制的充血性心力衰竭、肺动脉压力持续升高（体循环压1/2或肺循环/体循环量之比2:1)、合并主动脉瓣脱垂或反流 及时手术,治疗,34,优选内容,35,优选内容,VSD封堵器,国产封堵器,进口封堵器,36,优选内容,37,优选内容,38,优选内容,VSD是一种什么样的疾病？-定义 发病率及自然闭合情况？ 病变部位在什么地方？-病理解剖 会导致什么后果？-病