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文档简介

1、病史,34,岁男性,发现颅骨病变,20,多天,因鼻炎行头颅,CT,发现颅骨破坏,无头晕、头痛,无局部肿胀,颅骨多发斑点状骨质破坏,无软组织肿块,脊柱、肋骨、肩胛骨多发骨破,坏,C,C,前纵隔多发匍匐条片状低密度影(平扫,CT,值,13-23HU,,无明显强化,C,C,脾脏多发小类圆形低密度影,无明显,强化,A,转移瘤,B,淋巴管瘤病,C,C,C,骨髓瘤,D,代谢相关性骨病,E,其它,实验室检查,甲状旁腺激素,钙、磷电解质,骨穿,手术记录,颅骨,骨瓣约,2.5cm,可见颅骨板障破坏性改变,前纵隔,多发成片状分布的软组织肿物,色黄,质软,似,脂肪结构,触压后可缓慢弹起。肿物多数之间有延续,切取,部

2、分肿物后,见其断面有明显稀薄乳糜样液体渗出,病理,颅骨,皮质骨增厚,部分区域可见纤维脂肪组织,其间可,见不规则血管腔隙,前纵隔,脂肪组织中可见多数血管及淋巴管成分。免疫组,化染色结果,CK(,TTF-1(,CD34(,CD31(,D2,40(,诊断,血管淋巴管瘤病,概念,本读片病例诊断为,血管淋巴管瘤病,病变多发,含血管成分,血管淋巴管瘤,血管、淋巴管两种成分的脉管瘤,淋巴管瘤病,同时发生在,2,个不同脏器内或同一脏器内至少有,2,个以上相对孤立的淋巴管瘤,也称为多发性淋巴管瘤,淋巴管瘤,典型影像学表现为单房或多房囊性肿块,囊壁菲薄,囊内容物密度或信号均匀,与水接近。沿组织间隙“爬行性生,长”

3、是其特征性的表现。合并感染时囊壁增厚,出血时囊内可见,液,液”平面,影像表现,血管淋巴管瘤病,血管、淋巴管构成比例不同而表现不一,以淋巴管瘤为主者表现与淋巴管瘤相似,以血管瘤为主者则表现与血管瘤相近,本读片病例影像表现,符合,以淋巴管瘤为主,的表现,淋巴管瘤病,依淋巴管扩张程度分,3,型,单纯型淋巴管瘤,淋巴管细小,多发生于身体表浅部位如皮肤黏膜,海绵状淋巴管瘤,淋巴管较大,呈蜂窝状,沿组织间隙延伸包绕,囊性淋巴管瘤,水囊瘤,淋巴管大,囊性病灶,单房或多房,类圆,形或分叶状,边界清楚,密度与水接近,纤维分隔,壁薄、无或轻度强化,血管淋巴管瘤病,_,骨骼病变,血管淋巴管瘤病属良性病变,而骨病变罕见,可以是,全身性病变的一部分,表现为瘤样增生的脉管组织掺杂于骨,小梁之间,蜿蜒迂曲、节段性分布,鉴别诊断:骨血管淋巴管瘤,转移瘤,有原发病灶,多为溶骨性骨质破坏,少数为成,骨性或混合性病变,局部持续性疼痛,伴消瘦、贫血和晚,期恶液质等,骨髓瘤,多发溶骨性骨质破坏,骨痛,血、尿中单克隆,免疫球蛋白,血管瘤:明显强化,椎体病变呈栅栏样表现,总结,血管淋巴管瘤病,病灶多发,血管、淋巴管混合,影像学表现因血管、淋巴管构成

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