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文档简介

1、甲状旁腺机能减退症,概,述,定义:甲状旁腺功能减退症,hypoparathyroidism,简称甲旁减)是指甲状旁,腺激素,PTH,分泌减少和(或)功能障碍的一,种临床综合征。在临床上常见的主要有特发性,甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新,生儿甲旁减,少见的包括假性甲旁减、假假,性甲旁减、假性特发性甲旁减等,患病率:特发性甲旁减,0.72(0.55-0.88)/10,万,继发性甲旁减(手术后,0,29,假性甲旁减,0.34(0.26-0.42)/10,万,病因和发病机制,PTH,从合成、释放、与靶器官受体结合,到最后发生生理效应的过程中,任何一,个环节的障碍都可以引起甲旁减,病因包括,P

2、TH,生成减少,PTH,分泌受抑,制和,PTH,作用障碍,PTH,生成减少,手术后甲状旁腺功能减退,特发性甲状旁腺功能减退(家族性或散,发性,浸润性病变,胚胎发育障碍,Di Deorge,综合征,放射性甲状旁腺损伤(如,I,131,照射后,PTH,分泌受抑制,新生儿甲旁减,甲状旁腺术后,镁缺乏症,铁或铜累积病,PTH,作用障碍,遗传性甲旁减,PTH,无生物活性,致,PTH,作用障碍的其他因素,甲状旁腺功能减退症的病因和分类,分类,病因,手术后低钙血症,继发性甲旁减,手术损伤或功能性缺陷,特发性甲旁减,自身免疫病变,单一性甲旁减,伴其他内分泌腺功能减退,其他继发性甲旁减,放射损伤甲状旁腺,射线损

3、伤,甲状旁腺被浸润,肿瘤浸润,低镁血症,抑制,PTH,合成分泌,假性甲旁减与假假性甲旁减,周围器官对,PTH,有抵抗性,与生长发育有关的,HPP,新生儿低钙血症,母亲甲旁亢或高钙血症,Di George,综合症,遗传性,先天性甲状旁腺缺如,病理生理与临床表现,调节钙的激素作用,CT PTH 1,25-(OH,2,D,3,骨,肾,肠,骨熔化减慢,从骨,骨熔化增多,从骨,维持,Ca,的主动转运,释放的钙、磷减少,释放的钙,磷增多,使钙和磷的回吸收,使钙回吸收增多,使钙的回吸收增多(,减少,减少磷的回吸收,减少(,促使,25OHD,3,转变为,1,25,OH,2D,3,减少碳酸氢盐的回吸收,无直接作

4、用,无直接作用,使钙和磷的吸收增加,低血钙产生原因,1,骨细胞及破骨细胞溶解吸收骨矿物质的功能减弱,不能从骨,库补充血循环中的钙量,2,肾小管重吸收钙量减少,3,高血磷抑制肾脏合成,1,25,OH,2D,3,造成肠钙吸收减少,4,高血磷促进,24,25,OH,2D,3,的形成,后者促进,Ca,沉积,入骨基质中,5,高浓度的,PO,3,加重低血钙,低血钙临床表现,一、手足搐,Chvostek,征,Trousseau,征,深呼吸试验,Erb,征,二、眼部表现,三、精神神经系统表现,四、其他,实验室检查和特殊检查,血钙下降,血清无机磷增加,血,ALP,正常或稍低,24,小时尿钙减少,24,小时尿磷减

5、少,血清免疫反应性,PTH,测定,PTH,兴奋试验,钙负荷试验,Howard,Ellsworth-Howard,试验,肾小管磷重吸收试验,磷廓清率,脑脊液,心电图,脑电图,X,线检查,诊,断,病史、临床表现及实验室检查,国内诊断标准,1,手足搐或麻木感,2,低钙血症,2mmol/L,但血清白蛋白,35g,L,3,血清磷增加或正常上限肾小管磷重吸收率增高,TRP95,磷廓清率降低,6ml/min,4,肾功能正常,5,尿钙减低,50mg/d,6,脑电图示异常慢波及棘波,7,尿中,cAMP,减少,对外原性,PTH,有明显增加反应,1umol/h,10,倍以上),尿中无机磷也增加,35mg/24h,鉴,别,诊,断,低血钙,正常血钙性手足搐,癫痫样发作的鉴别,低镁血症的鉴别,特殊类型的甲旁减,1,多发性内分泌腺功能减退综合症,2,假性特发性甲旁减,3,假性甲状旁腺功能减退症,治,疗,急性低钙血症的治疗,静

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