医学精选贫血诊断与鉴别诊断1课堂

1、2020/4/12,3,二、分类按形态学分类,2020/4/12,4,按形态形分类,2020/4/12,5,按贫血程度分类,轻,90g/L,中,60g/L90g/L,重,30g/L60g/L,极重,30g/L,2020/4/12,6,1,红细胞生成减少性贫血,2,红细胞破坏过多性贫血,3,失血性贫血,按病因及发病机制分类,造血干细胞增生和分化异常,骨髓被异常组织浸润；细胞合成,障碍,红细胞内在缺陷；红细胞外因素,上述两种分类法各有优缺点,1,形态分类法对贫血的诊断能提供一些线索,2,病因和发病机制分类法对贫血的发病机制有所说明,2020/4/12,7,病因学分类,主要临床类型,形态分类,造,血

2、,不,良,红,细,胞,减,少,1,骨髓干细胞损害,2,骨髓被异常组织侵,润,3.DNA,合成障碍,1,再生障碍性,贫血,2,骨髓病性贫,血,3,巨幼细胞性,贫血,1,正,色,素,正,细胞性,2,正,色,素,正,细胞性,3,正,色,素,大,细胞性,血,红,蛋,白,减,少,1,血红蛋白合成障碍,2,珠蛋白合成障碍,1,缺铁性贫血,2,铁利用障碍贫血,3,地中海贫血,4,镰型红细胞贫血,5,异常血红蛋白病,低色素小细,胞性,低色素小细,胞性,2020/4/12,8,病,因,学,分,类,主,要,临,床,类,型,形,态,分,类,先,天,性,缺,陷,1,红,细,胞,形,态,异,常,2,异,常,H,b,症,

3、3.R,B,C,酶,缺,乏,遗,传,性,球,形,细,胞,增,多,症,遗,传,性,椭,圆,形,细,胞,增,多,症,同,珠,蛋,白,合,成,障,碍,蚕,豆,病,正,色,素,正,细,胞,性,低,色,素,小,细,胞,性,正,色,素,大,细,胞,性,红,细,胞,过,度,破,坏,后,天,获,得,性,1.R,B,C,被,血,清,抗,体,破,坏,2,机,械,性,损,害,3,脾,亢,4,红,细,胞,膜,病,5,体,外,因,素,自,身,免,疫,性,溶,贫,输,血,反,应,性,溶,贫,新,生,儿,溶,贫,微,血,管,性,溶,贫,P,N,H,感,染,药,物,烧,伤,等,正,色,素,正,细,胞,性,2020/4/12,

4、9,二）造血调节异常所致贫血,骨髓基质细胞受损所致贫血,淋巴细胞功能亢进所致贫血,造血调节因子水平异常所致贫血,造血细胞刁亡亢进所致贫血,1,红细胞生成减少性贫血,2020/4/12,10,一）造血干祖细胞异常所致贫血,再生障碍性贫血,纯红细胞再生障碍性贫血,先天性红细胞生成异常性贫血,造血系统恶性克隆性疾病,1,红细胞生成减少性贫血,2020/4/12,12,红细胞内在缺陷,红细胞膜的缺陷,红细胞酶的缺陷,珠蛋白肽连链量改变及分子结构变异,2,红细胞破坏过多性贫血,2020/4/12,14,急性失血性贫血,慢性失血性贫血,3,失血性贫血,2020/4/12,15,病理生理学基础是血液携氧能力

5、下降,贫血的临床表现取决于,年龄,贫血的程度,贫血的速度,机体对缺氧的代偿能力和适应能力,患者的体力活动程度,有无心脑血管的基础疾病,三、临床表现,2020/4/12,16,1,症状,头痛、头晕、失眠、记忆力下降、心悸、气短,呼吸困难、困乏、无力、易疲劳、食欲不振、恶,心、腹胀、多尿、月经紊乱,等等,三、临床表现,2020/4/12,17,2,体征,皮肤粘膜、睑结膜、唇手掌苍白、溶贫时皮肤粘,膜黄染、指甲扁平或反甲、心率快、脉压差大,心脏扩大、心脏杂音、舌质改变,三、临床表现,2020/4/12,18,3,症状的影响因素,1,一般,Hb,小于,80,90g/L,时才出现症状,2,急性失血,20

6、,时,直立性低血压,急性失血,50,以上时,休克,3,慢性失血，病人有耐受力,Hb30-40g/L,时也能生活自理,三、临床表现,2020/4/12,19,三、临床表现,临床症状和体征表现,一般表现,心血管系统表现,中枢神经系统表现,消化系统表现,泌尿生殖系统表现,其他,2020/4/12,20,第一步：询问病史,第二步：全面体格检查,第三步：实验室检查,第四步：分析,四、诊断,2020/4/12,21,第一步,询问病史,是诊断的重要基础,1,理化接触史,2,慢性疾病史（感染、肾功能不全,3,出血史,4,饮食史,5,营养史,6,家族遗传史,7,尿色（茶色、洗肉水样,四、诊断,2020/4/12

7、,22,第二步,体征,有无出血倾向,有无皮肤黄染,肝、脾、淋巴结有无肿大,肛门和妇科检查不可忽视,四、诊断,2020/4/12,23,第三步,实验室检查,骨髓涂片、骨髓活检、铁染色,血清铁、总铁结合力,血清叶酸、维生素,B12,铁蛋白浓度,肝肾功能、尿粪常规,免疫学检查,影像、内镜,Coombs,试验,Hams,试验,四、诊断,2020/4/12,25,2020/4/12,26,2020/4/12,27,2020/4/12,28,PNH,2020/4/12,29,血红蛋白和红细胞压积,低,MCV,高,血清铁,TIBC,正常,血清铁,TIBC,网织红细胞计数,结合珠蛋白,Coombs TEST,

8、网织红细胞计数,血清维生素,B,12,血清叶酸,低,铁蛋白,骨髓,Hb,电泳,外周血片,RBC,形态,球形细胞,Coombs Test,渗透脆性增高,碎片,DIC,过筛试验,镰状细胞,Hb,电泳,有核红细胞,Hb,电泳,骨髓,正常,四、诊断,贫血的实验室过筛试验,2020/4/12,30,1,病因治疗,2,药物治疗,3,输血,4,脾切除,5,异基因造血干细胞移植,五、治疗原则,2020/4/12,31,治疗原发病，迅速纠正出血原因,药物性贫血应立即停药并避免之,消除贫血的病因是治疗贫血的首要原则,贫血的病因决定了贫血的治疗效果,五、治疗原则,病因治疗,2020/4/12,32,1,补充造血原料

9、,如：铁剂、叶酸、维生素,B12,等,2,刺激红细胞生成的药物,EPO,雄性激素,EPO,起源于肾脏，为一种糖蛋白，促进红系增殖、分化、成,熟，主要用于肾性贫血，疗效显著，对慢性感染、恶性肿瘤引起,的贫血也有一定疗效,3,免疫抑制剂,肾上腺皮质激素,ATG,ALG,CSA,4,雄激素,5,造血生长,五、治疗原则,药物治疗,2020/4/12,33,输血,五、治疗原则,输血,2020/4/12,34,脾切除：自免溶贫、脾亢等,胸腺切除：胸腺瘤所致纯红再障,五、治疗原则脾切除,2020/4/12,35,异基因造血干细胞移植,五、治疗原则移植,2020/4/12,36,贫血鉴别诊断,2020/4/1

10、2,37,1,判断有无贫血和贫血的程度,1,可以通过检查,Hb,RBC,和,Hct,三个参数得出,结论。其中以,Hb,检查最为关键，成年男性,两次检查,Hb120g/L,成年女性两次检查,Hb110g/L,就可以诊断（居住在高原地区,者除外,一般来讲，贫血时,Hb,和,RBC,数减低是一致,的。每减少,10g/LHb,与减少,0.33,1012/L,RBC,数相当。但是，缺铁性贫血时,Hb,减低,的程度明显于,RBC,数；而巨幼细胞性贫血,时,RBC,数减低的程度明显于,Hb,2020/4/12,38,诊断贫血时，一定要排除自身的生理性变化,年龄、性别、妊娠、精神因素、生活的地理位,置都会影响

11、,Hb,和红细胞的数量,例如,新生儿的红细胞和,Hb,较高，两周后恢复正常,女性由于月经和内分泌影响,RBC,和,Hb,都比男性,偏低,妊娠中后期，由于血容量增加,RBC,和,Hb,相对减,低,激动、恐惧、寒冷会使,RBC,和,Hb,一时性增高,长期生活在高原地区的人,RBC,和,Hb,偏高,此外血容量的变化（如脱水和水肿）也会影响,RBC,Hb,和,Hct,的检测结果,1,判断有无贫血和贫血的程度,2,2020/4/12,39,2,形态学分类,从形态学分类上对贫血的类型做出诊断,可以通过四个参数进行分析,红细胞平均容积,MCV,红细胞平均,Hb,含量,MCH,红细胞平均,Hb,浓度,MCHC

12、,红细胞容积分布宽度,Red Cells Volume,Distribution,RDW,2020/4/12,40,贫血的形态学分类及常见疾病,2020/4/12,41,不同情况的,RDW,和,MCV,与常见疾病的对应关系,2020/4/12,43,3,红细胞直方图分析,2,从直方图上形态变化上可得到不同贫血的,诊断特点，例如,缺铁性贫血为小细胞性贫血，直方图曲线,左移,而缺乏叶酸或维生素,B12,的营养不良性贫血,为大细胞性贫血，直方图曲线右移,铁粒幼细胞性贫血会在直方图上出现双峰,表明患者有体积大小不同的两类红细胞,2020/4/12,44,3,红细胞直方图分析,3,此外红细胞直方图还可以

13、帮助临床医生估,计治疗效果。例如,缺铁性贫血和巨幼红细胞性贫血，在治疗,前红细胞中可能存在小红细胞与正红细胞,和大红细胞与正红细胞两个群体，因此在,直方图上可能有两个峰。随着治疗，红细,胞形态逐渐趋于一致，直方图逐渐变成一,个峰。直方图截距的出现和增高，可能提,示有极小红细胞、红细胞碎片、巨血小板,以及血小板聚集块的出现。在这种情况下,进行外周血片的人工显微镜检查是必要,的和必须进行的,2020/4/12,45,4,按造血的增生状况分类,1,按造血的增生状况，可分成增生性贫血和,不增生性贫血。一个简单的过筛试验是外,周血的,网织红细胞计数,RET,2020/4/12,47,4,按造血的增生状况

14、分类,3,溶血性贫血,缺铁性贫血,巨幼红细胞性,贫血,再生障碍性贫,血,网织红细胞升高,网织红细胞下降,2020/4/12,48,4,按造血的增生状况分类,4,网织红细胞计数还可以帮助临床医师判断,贫血的治疗效果,在正确治疗后,Hb,和,RBC,大约需要,1,2,周时间,才开始上升，时间缓慢，而网织,RBC,在,3,5d,内即可升高，因此可作为治疗效果评价,的早期指标,在骨髓及外周血干细胞移植后，网织,RBC,也,可作为移植是否成功的指标,2020/4/12,49,5,外周血涂片红细胞形态的观察,1,外周血涂片红细胞形态的观察。除了对红,细胞进行定量性检测外，认真观察外周血,中红细胞的形态，对

15、鉴别贫血的类型有着,重要意义。正常红细胞大小不等，直径为,6,9m，体积相差并不悬殊,RDW15,2020/4/12,51,5,外周血涂片红细胞形态的观察,3,在疾病状态下，红细胞出现异常。例如,球形红细胞形态呈小球状，直径6m、厚,度2.6m，主要见于遗传性椭圆形红细胞,增多症、自身免疫性溶血性贫血,Hb,病,2020/4/12,52,5,外周血涂片红细胞形态的观察,4,靶形红细胞形态为中心出现,Hb,浓集，红细,胞变薄，呈靶状，常见于地中海贫血、严,重缺铁性贫血、某些,Hb,病、肝病和脾切除,后,2020/4/12,53,5,外周血涂片红细胞形态的观察,5,结构异常有嗜碱性点彩红细胞、卡波

16、环,豪,周氏小体，主要见于增生性贫血，如溶,贫、恶性贫血，也是病态造血的特征，如,骨髓病态造血,2020/4/12,54,5,外周血涂片红细胞形态的观察,5,嗜碱性点彩红细胞,2020/4/12,55,5,外周血涂片红细胞形态的观察,5,卡波环,2020/4/12,56,5,外周血涂片红细胞形态的观察,5,豪,周氏小体,2020/4/12,57,6,鉴别单纯贫血,1,为了鉴别贫血病人是单纯贫血，还是同时,伴有其它血细胞减少，则需了解该病人的,其他血象，例如,白细胞,和,血小板计数,2020/4/12,58,6,鉴别单纯贫血,2,单纯贫血,一般缺铁性贫血,大部分巨幼细胞贫血,大部分溶血性贫血,2

17、020/4/12,59,6,鉴别单纯贫血,3,全血细胞减少,再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征,骨髓纤维化,部分溶血性贫血，如阵发性睡眠性,Hb,尿,2020/4/12,60,7,必要的生化检查,1,必要的生化检查,有些贫血与造血原料缺乏有关，可以通过,检查血清中相关物质帮助诊断,溶血性贫血是红细胞大量破坏产生的，因,此可以通过反映胆红素代谢的生化指标进,行初步诊断,2020/4/12,61,1,缺铁性贫血的诊断可以检查铁代谢,生化指标，如,血清铁、血清总轶结合力,血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度、红细胞内,游离原卟啉，转铁蛋白和转铁蛋白受体,7,必要的生化检查,2,2020/4/12,62,1,缺

18、铁性贫血的诊断应包括缺铁、缺,铁性红细胞生成和缺铁性贫血三个阶段,缺铁期红细胞的各项参数和血清铁正常,只是骨髓铁减少、转铁蛋白受体减少；缺,铁性红细胞生成期红细胞的各项参数正常,红细胞内游离原卟啉增加、转铁蛋白和,转铁蛋白受体减少,7,必要的生化检查,3,2020/4/12,63,2,巨幼红细胞贫血的生化检查,血清叶酸,VitB12,7,必要的生化检查,4,2020/4/12,64,8,溶血性贫血的实验室检查,1,溶血性贫血,HA,是由于某一些原因使红,细胞破坏增加或寿命缩短，超过了骨髓代,偿能力所引起的一类贫血,2020/4/12,66,8,溶血性贫血的实验室检查,3,这两种溶血的发病机制是不同的，因此,临床表现和实验室检验的特点也不相同,无论是血管内溶血，还是血管外溶血都要,按照以下三个诊断步骤进行，做相应的检,查,2020/4/12,67,1,是否为溶血性贫血,8,溶血性贫血的实验室检查,4,血清间接胆红素,网织红细胞,红细胞寿命,2020/4/12,69,3,溶血原因的诊断。常用特异性诊断试验有,抗人球蛋白试验,主要用于自身免疫性溶血性贫,血的诊断,酸溶血试验,