其它血型系统简介

1、其它血型系统简介,2,其它血型抗原的临床意义,供受者间在其它血型上的差别，也可能产生免疫反应。 不少血型抗体也可引起输血反应和新生儿溶血病 掌握其它血型抗原抗体特征，有助于血液选择和抗体鉴定,抗体特异性与血液选择,活性强时应选择抗原阴性；#首选抗原阴性血液，如没有抗原阴性血液，可选择血清学最低不相容血液，并谨慎输注,一、Lewis系统,Lea 和 Leb 是Lewis系统主要的抗原 受控于Le基因。 以水溶性抗原存在于人体的血清和唾液等分泌液中，通过吸附存在于红细胞表面。 与ABH血型物质起源于共同的前体物质。两者关系密切,Le基因合成的酶使前体物质转变为Lea。 Le基因合成的酶使H物质转变

2、为Leb。 Leb优于Lea吸附于红细胞表面。由于 Leb 抗原数量远远多于Lea 的数量, RBC上一般只能检测到Leb,基因型 Le Se Le se Le sew le,表现型 Le（ab）分泌型 Le（ab）非分泌型 Le（ab） Le（ab,白种人 黑人 中国人 Le(a+b-)22% 23% 8.6-23% Le(a-b+) 72% 55% 66-69% Le(a-b-)6% 22% 6-23% Le(a+b+) 罕见 罕见 0-2,妊娠期间的Lewis 抗原,妊娠期间Lewis抗原量发生戏剧性的下降. 妊娠期间的一过性Le(a-b-)孕妇可能产生Lewis抗体 分娩后,随着正常L

3、ewis表型的恢复,抗体逐渐消失,Lewis 抗体,大多数是IgM，室温下反应强烈,甚至由于反定型细胞表达Lewis抗原导致ABO血型定型错误。37一般不发生反应。 Lewis 抗体只产生于Le(a-b-)个体的血清中 ,一般没有红细胞刺激(自然产生) 红细胞表型为Le(a-b+)者不产生Lea抗体, 因为唾液和血浆中含有少量的Lea. 抗Lea 是一种常见的抗体,但是抗Leb不容易发现,Lewis 抗体,Lewis抗体较少37有活性 Lewis 抗原容易被红细胞膜吸附或从膜上洗脱，输入的红细胞在进入循环的几天之内可能出现受者的Lewis表型 受者血浆中的Lewis抗体容易被供者血浆中的Lew

4、is血型物质中和 由于这些原因, Lewis抗体极少在体内引起溶血，输血前无需输注抗原阴性，但需交叉配合试验为阴性,Lewis 抗体,胎儿时期，Lewis抗原只存在于分泌液中，一般不存在于红细胞上。 一般不会引起严重的新生儿溶血病。 偶见某些抗体为IgG型且37有活性，引起中等程度的HDN,二、I/i血型抗原,I抗原属于I血型系统 i抗原属于血型集合207 婴儿红细胞膜有大量的i抗原，缺乏I抗原 在2岁之前，I抗原逐渐生成，i抗原渐渐减少，成人红细胞膜上为I抗原 红细胞膜上的Ii抗原，有从干状结构的i抗原发育成为分枝状结构的I抗原的过程,大部分成人红细胞与抗I反应强烈，脐带血几乎无反应。 极少

5、数人的i几乎不会转化成I，称为i成人，终生保持I-i+表型，可能产生同种抗I,I/i抗体,多数成人的血清可以在4检测到抗-I，也可能在室温下引起红细胞非特异性凝集。 肺炎支原体感染可引起冷凝集自身抗-I，冷凝集抗体的效价被用于监测疾病进程和帮助诊断. 抗-i可能与病毒感染的疾病有关,例如由EB病毒和CMV病毒导致的传染性单核细胞增多症,I/i抗体的临床意义,抗I 是一种良性的自然发生的冷凝集自身抗体，很少有临床意义。 出现于冷凝集素综合征的抗-I： 1) 抗体滴度高 （1000） 2) 抗体反应温度较高 3) 导致溶血性贫血 4) 血液输之前需要预热 IgM型, 不引起新生儿溶血病 不导致溶血

6、性输血反应,但是可导致严重的自身免疫性溶血性贫血,ABH、I、Lewis血型抗原,三者均为糖链结构 三者的合成关系交错。 i抗原I抗原H抗原A/B抗原 H抗原LexLeyALey/BLey,三、MNS血型系统,包含46个抗原，为唾液酸糖蛋白（SGPs）成分。 主要抗原有：M、N、S、s、U MN基因与SsU基因紧密联锁。 MN基因产物为：MN唾液酸糖蛋白（GPA） SsU基因产物为：Ss唾液酸糖蛋白（GPB,MN血型抗原的频率,白种人 黑种人中国人 M+N- 28% 26%24.34% M+N+ 50% 44%52.03% M-N+ 22% 30%21.63,抗-M,较常见，可天然产生 大多数

7、产生抗-M的个体并无输血史 降低PH值至6.5可增强抗M的反应性。 多为IgM, 偶有部分IgG，甚至全部为IgG。M抗原在红细胞上分布密集，即使IgG 抗体也可在盐水介质中出现凝集 剂量效应，与纯合子的反应较杂合子强,抗-M的临床意义,一般无临床意义，但37或用抗球蛋白介质有反应者，可能有一定意义 大多数与新生儿溶血病或溶血性输血反应无关. 输血时，不必证实献血者M阴性，但必须交叉配血相合,抗-N,相对少见 常为IgM 常表现为弱的冷凝集素 一般认为没有临床意义,某些酶会破坏M和N抗原 不能用酶法检测抗-M或抗-N,23,S, s 和U 抗原,S, s 和 U 表型的分布频率 白人 黑人 中

8、国人 S+s-U+ 11% 3%0.09% S+s+U+ 44% 28%6.47% S-s+U+ 45% 69%93.44 S-s-U- 0 1%0,针对 S, s 和U的 抗体一般由免疫刺激产生，有临床意义，能够导致新生儿溶血病和溶血性输血反应。 输血时必须相应抗原阴性、交叉配血相合 抗-S 和抗-N一样少见 抗-s 更少见, 部分的原因是s- 的表型低于S-, 更多的原因是其免疫原性弱于S. 抗-U抗体罕见,25,MNS系统的其它抗原抗体,MNS系统还有许多低频抗原和一些高频抗原 Mi亚血型系统：频率 东方人西方人 Mi： 该抗原在白人和非洲人中很少见，但中国人7.3%，泰国人10%。 中

9、国香港和台湾报道，抗-Mi的抗体是除了抗-A、抗-B以外的最常见的血型抗体。 抗-Mi的抗体，临床意义并不确定，有报道可引起HDN和HTR。台湾和香港：0.18；泰国：0.7。 东南亚地区的抗体筛选细胞必须包括Mi抗原,四、P 血型系统,1927年Landsteiner和Levine用人的红细胞免疫家兔后，得到了抗P血清，发现了P抗原。 Landsteiner 将此抗原命名为P, 之后,由于此系统复杂性的逐步展现,其命名发生改变. Landsteiner命名的P 抗原现在被命名为P1, 而P现在指的是大多数人类红细胞上都具有的一种抗原。 P血型系统目前唯一的血型抗原为P1抗原。 RBCs 缺乏

10、 P1抗原, 被称为 P2表型,27,抗-P1,P2人群的血清中常有抗-P1. 此抗体常在4反应，偶尔也可以在37 检测到 抗P1一般为IgM, 不能通过胎盘,没有引起新生儿溶血病的报告(胎儿RBC上P1很少). 除非能在反应 37 ，抗P1一般没有临床意义 偶有抗P1 引起溶血的报道,不同的个体红细胞上 P1抗原的数量不同,保存血液红细胞抗原数量会减少. a. 红细胞抗原检测以及抗体鉴定可能有困难. b. 抗P1试剂一般能够检测到弱抗原. 室温反应微弱的抗体,通过降低孵育温度或用酶处理红细胞,可以显示抗P1特异性. 包囊虫囊液 或鸽卵蛋清中含 P1 物质，目前已广泛用于中和试验、抗P1单抗的

11、制备 输血时不一定用抗原阴性供者RBC,五、Lutheran 血型系统,本系统的抗原为Lua (LU1)和 Lub (LU2) 表型分布(大多数人群相似): Lu(a+b-) 0.15% Lu(a+b+) 7.5 % Lu(a-b+) 92.35% Lu(a-b-) 罕见,抗-Lua,第一例抗Lua发现于1946年。 不常见，一般为自然发生的盐水凝集素 Lutheran 抗原在出生时发育不完全,没有抗Lua 抗体引起新生儿溶血病的报告 与溶血性输血反应无关,无临床意义 在盐水介质中可出现混合视野凝集,抗-Lub,通过输血或妊娠暴露于相应的抗原可导致抗体产生, 有临床意义. 有报告可引起输注红细

12、胞寿命缩短 可以导致轻微的新生儿溶血病 99% 的人群Lub抗原阳性, 阴性者很难找到,六、Kell 血型系统,Kell血型系统共有24抗原 主要抗原有：K、k、Kpa、Kpb等 Kell血型抗原具有较强的免疫原性，K抗原仅次于D抗原。 表型分布: 白种人 黑人 中国人 K+k- 0.2% 罕见0 K+k+ 8.8% 2%0 K-k+ 91 % 98%100,抗-K及抗-k,大多数由免疫引起，有临床意义，IAT试验有反应活性，有时结合补体。 抗K能引起急性和迟发性溶血性输血反应。 两种抗体都可以引起新生儿溶血病。 献血员RBC必须相应抗原阴性并与受者交叉配血相合 中国人K-k+为100，因此两

13、种抗体的发生率都极低。若发现抗-k,则难以找到献血者,缺少该血型患者单次输入该血型抗原可能产生抗体的百分率,血型抗原的免疫原性,七、Duffy 血型系统,有6个血型抗原 主要为Fya和Fyb，另有Fy3、 Fy4、 Fy5、 Fy6 Duffy 系统的表型和频率. 白种人 黑人 中国人 Fy(a+b-) 17% 9%90.8% Fy(a+b+) 49% 1%8.9% Fy(a-b+) 34% 22%0.3 Fy(a-b-) 罕见 68%0,针对 Duffy 抗原的抗体,抗-Fya 和抗-Fyb 都可以导致急性和迟发溶血性输血反应以及新生儿溶血病 抗Fya 常见（中国人并不常见）,而抗Fyb比较

14、少. 间接抗球蛋白法反应好. 在血清学试验中,由于抗原位点容易被大多数酶破坏,所以有酶的试验中抗Fya和抗Fyb呈现阴性反应. Duffy抗体常显示剂量效应,和杂合子细胞 不发生反应 当遇到Duffy 抗体时,需要寻找抗原阴性的献血员进行交叉合血,八、Kidd 血型系统,Kidd 系统的主要抗原为Jka (JK1) 和Jkb (JK2)，另有Jk3。 Kidd 系统的表型和频率 白种人 黑人 中国人 Jk(a+b-) 28% 57%25% Jk(a+b+) 49% 34%44% Jk(a-b+) 23% 9%31% Jk(a-b-) 极罕见 极罕见,Kidd抗体,偶尔引起新生儿溶血病,但是大多数较轻 能引起严重溶血性输血反应, 包括急性反应或迟发反应。 1) 患者血液中抗Jka或抗Jkb效价可能会很快下降，因此检测患者输血前的血清不一定能发现抗体 2) 既往输血记录很重要, 有些患者过去可能曾检出过抗体 间接抗球蛋白法反应最好,但是也观察到过盐水中的反应,Kidd抗体,抗体的反应通常很微弱,在贮藏甚至冰冻后会失