《脑肿瘤的MR诊断》PPT课件

1、脑肿瘤的MR诊断,脑肿瘤MRI诊断的任务,肿瘤的部位，类型，范围，分级，增殖能力 肿瘤血管密度、血脑屏障完整性 周边浸润情况、肿瘤与有重要功能的皮层和/ 或白质纤维的关系 肿瘤治疗后随访，放射性坏死与复发的鉴别,MRI的优势和不足,脑肿瘤影像学诊断的首选方法 与CT 相比，MRI 有多方位成像、软组织分辨力高、无放射辐射的优势 。 MRI 常规成像序列显示肿瘤的形态学特点 多种功能、代谢成像方法，如DWI、PWI 、MRS 及 BOLD-fMRI 病变的功能、代谢，补充了形态学的不足。 MRI 局限性对骨皮质、钙化等显示不如CT ,扫描时间偏长、费用偏高等,MRI分析,肿瘤定位：脑内还是脑外，

2、前者是后者2倍 特殊定位，分类 信号特征成分，组织学特征： T1WI高信号：出血（正铁血红蛋白） ，蛋白质性物质，钙化，脂肪，黑色素 T2WI低信号出血（含铁血黄素），钙化，蛋白质性物质, 血流 CT高信号，T2WI低信号提示肿瘤细胞致密淋巴瘤，PNET/髓母 对周围组织的压迫，血管源性水肿，梗阻性脑积水,脑肿瘤的一般特点,部位形态：好发于脑白质区，包括胼胝体和脑室周围。呈结节团块或浸润生长的不规则形，无明显包膜。 信号强度 大多T1W低信号、T2W高信号。因坏死、囊变和出血等信号大多不均。 继发征象 血管源性水肿：呈指压迹样分布 增强扫描： 与血供、血脑屏障破坏直接相关。一般III级胶质瘤表

3、现不强化或轻微强化。 3-4级胶质瘤、转移瘤明显强化。脑外肿瘤，如脑膜瘤、颅神经肿瘤、垂体瘤等良性肿瘤，血供丰富，均有明显而均匀强化。 常不转移，但可以沿脑脊液或神经索播散,脑肿瘤与发病年龄,婴幼儿约占15% 儿童（10y前后）和成人（40y前后）是脑瘤两次高发年龄段，占80%；中老年恶性肿瘤不少见1.原发 2.继发转移性肿瘤多见老人，占颅内肿瘤20%以上。以肺、乳房、皮肤、甲状腺和肾的恶性肿瘤发生率最高。恶性淋巴瘤、骨髓血液系统恶性肿瘤也易颅脑侵犯,颅内原发肿瘤发病年龄,成人，70%位于幕上，其中胶质瘤约45-60%，又以星形细胞胶质瘤最多见（50-60%，近1/31-2级，余3-4级）。其

4、他：少枝（5-10%），室管膜瘤（5%）。髓母（5%），淋巴瘤（1-3%），血管母（2%）等。轴外肿瘤：脑膜瘤（15%），神经源性肿瘤（6%），垂体瘤（5%），颅咽管瘤（3%）等。 儿童 ，75%以上位于小脑、脑干区，也以胶质瘤为主。星形细胞瘤（50%）、髓母（25%）、室管膜瘤（8%）等。其他轴外肿瘤：颅咽管瘤（5-10%）生殖细胞瘤（4%）等,脑肿瘤与发病部位,脑内、脑外；脑室内、外 幕上、幕下 鞍区、基底节区、松果体区、桥小脑角区,脑肿瘤的鉴别诊断1,1. 脑内外鉴别 脑外肿瘤（脑膜瘤为代表） 2. 脑室内外鉴别 3. 单发肿块 原发瘤与继发肿瘤 急性期较大面积梗塞 炎性肿块，结核、囊虫

5、等,脑肿瘤的鉴别诊断2,4.弥漫多发病变鉴别 转移瘤、多发胶质瘤、大脑胶质瘤病，淋巴瘤，鉴别： 先天性多发纤维瘤病 感染性病变， 病灶弥漫散发、多样、多灶表现， 变性脱髓鞘灶， 5.出血性病变鉴别 肿瘤继发出血 ，新旧不一，信号极不均匀； 血管病变如AVM、动脉瘤（颅底动脉环区） 单纯脑卒中或外伤血肿：信号一般比较均匀，脑栓塞可并发灶内出血,脑肿瘤与非肿瘤鉴别,肿胀性脱髓鞘 卒中 脑炎，脓肿，寄生虫 海绵状血管瘤 实质型 硬膜型（脑内病灶MRI典型表现为T1等信号，T2高信号，周围有环形低信号带。增强效应不明显,肿胀性脱髓鞘,目前归类为MS和ADEM之间的独立中间型。 对激素治疗敏感,以青少年

6、多见 特征性表现 a.占位效应或血管源性水肿较轻。 b.累及幕上，以白质为中心。 c.环状或开放环状强化 d.灌注降低 e. 激素治疗后快速吸收，不易复发 非特异性影像学表现 a. 胼胝体受累，应列入“蝴蝶样”病灶的鉴别诊断 b. 弥散：ADC值轻度增加， c. MRS上肿瘤样波谱,激素治疗两个月后,T2WI高信号，环行强化,脑肿瘤与卒中鉴别,1.肿瘤MRI表现类似卒中 2.肿瘤卒中样起病，多为恶性肿瘤，年龄50岁 肿瘤出血，侵及周围脑组织形成颅内血肿或蛛网膜下腔出血 （血肿演变延迟，周围水肿持续存在并随病程发展逐渐扩大） 含铁血黄素沉积圈即具有特征性。不规则，离散、零乱、厚度不均匀的低信号环

7、,枕叶出血,低级别胶质瘤与脑梗塞鉴别诊断,脑脓肿,脑炎早期，35天；脑炎晚期，414天 早期脓肿，常在感染后2w左右形成，包膜薄，周围有较大范围水肿。 晚期脓肿：持续大约数周至数月。脓肿壁越来越厚。周围脑组织内开始出现胶质增生，周围水肿不再加重或减轻。组织学：a中心坏死带；b炎性增生带；c胶原包膜带；d炎性增生带；e反应性星形胶质细胞增生及脑水肿带。 MRI脓肿壁表现为等信号，其中心为长T 1 长T 2 信号，周围为大片水肿。增强扫描出现环形强化，壁厚度基本均匀一致，内缘光滑。强化环外径略大于低信号“暗带”的外径，具有特征性。“印戒征”也有一定意义 因使用免疫抑制剂而造成的脑脓肿，水肿轻，壁薄

8、,脑脓肿DWI信号,脑炎期片状增强DWI为等信号， 包膜期脑脓肿环形强化脓液的高黏滞度和脓液的多细胞性，水分子弥散受限，使其 DWI为均匀的高信号， 吸收期脑脓肿中心坏死带缩小消失，被纤维组织取代，水含量减少，水分子弥散不再受限DWI为低信号ADC值增高，需结合MRI常规影像. 坏死囊变脑转移瘤，囊变胶母环形增强DWI为低信号,脑脓肿,胶质母细胞瘤,弓形虫感染,脑内多发结核瘤,脑内多发囊虫感染,脑内多发囊虫感染,脑内包虫感染,脑内多发结节病肉芽肿,脑实质海绵状血管瘤,脑肿瘤术后与放疗后改变,术后脑组织反应性改变：24h36月。增强扫描表现为环形强化，边缘清楚，厚度均匀，随诊病变有缩小趋势。 复

9、发：6个月后 表现：不完整，不均匀的环行强化，病变长期存在并有增大趋势。 放疗后，血管通透性增高，细胞坏死放射性损伤。与肿瘤复发时间无明显差异。表现为逐渐增大的强化区，水肿，占位效应，局部坏死，囊变，与复发难以鉴别。 波谱（MRS）及灌注成像（PWI）等方法的诊断价值正逐步受到重视,16M,2.5M,例1,例2,例3,13M,17M,脑肿瘤术后放射性坏死的不同表现,新版增加了8种新的肿瘤类型 不同年龄，部位分布，遗传特征或不同的生物学行为的同起源的肿瘤,则作为一种组织学的变异型纳入（毛粘液样星形细胞瘤，间变性髓母细胞瘤和广泛小结节性髓母细胞瘤） 对肿瘤分级表和遗传图表进行了更新 涉及神经系统的

10、典型横纹肌肿瘤易感综合征被列入家族性肿瘤综合征,2007年WHO对于CNS肿瘤的分类 更新内容,2007年WHO对于中枢神经系统肿瘤的分类,神经上皮组织肿瘤 神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤 松果体区肿瘤 胚胎类肿瘤 颅脑和脊神经肿瘤 脑(脊)膜肿瘤 淋巴瘤和造血系统肿瘤 生殖细胞肿瘤 鞍区肿瘤 转移性肿瘤,神经上皮组织肿瘤,星形细胞肿瘤 毛细胞型星形细胞瘤（I），毛黏液样星形细胞瘤（II） 室管膜下巨细胞星形细胞瘤（I），多形性黄色星形细胞瘤（II） 弥漫性星形细胞瘤（纤维型，肥胖细胞型，原浆型）（II） 间变性星形细胞瘤（III） 胶质母细胞瘤（IV） 巨细胞胶质母细胞瘤，胶质肉瘤 大脑

11、胶质瘤病（II） 少突胶质细胞肿瘤 少突胶质瘤（II），间变性少突胶质瘤（III） 少突星形细胞肿瘤 少突星形细胞瘤（II），间变性少突星形细胞瘤（III） 室管膜肿瘤 室管膜下瘤（I），粘液乳头型室管膜瘤（I） 室管膜瘤（细胞型，乳头型，透明细胞型，伸展细胞型）（II） 间变性室管膜瘤（III） 脉络丛肿瘤 脉络丛乳头状瘤（I），非典型脉络丛乳头状瘤（II），脉络丛乳头状癌（III） 其它神经上皮类肿瘤 星形母细胞瘤，第三脑室脊索样胶质瘤（II），血管中心性胶质瘤（I,神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤,小脑发育不良性神经节细胞瘤（I） 婴儿多纤维性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤（I） 胚胎发育不

12、良性神经上皮肿瘤（I） 神经节细胞瘤（I） 节细胞胶质瘤（I） 间变性节细胞胶质瘤（III） 中枢神经细胞瘤（II） 脑室外神经细胞瘤（II） 乳头状胶质神经元肿瘤（I） 第四脑室玫瑰花结样胶质神经元肿瘤（I） 副神经节瘤（I,松果体区肿瘤 松果体细胞瘤（I） 中间分化的松果体实质瘤（II，III） 松果体母细胞瘤（III） 松果体区乳突样瘤（II，III） 胚胎类肿瘤 髓母细胞瘤（IV）（多纤维性/结节增生性髓母细胞瘤，广泛小结节性髓母，间变性髓母，大细胞性髓母） 中枢神经系统原始外胚层肿瘤PNET（IV）（中枢神经系统神经母细胞瘤，髓上皮瘤，室管膜母细胞瘤） 非典型畸胎样/横纹肌样瘤（IV

13、,颅脑和脊神经肿瘤,许旺氏细胞瘤(神经鞘膜瘤,神经鞘瘤) （I）（细胞型，丛状型，黑色素型） 神经纤维瘤（I）（丛状型） 神经束膜瘤，恶性神经束膜瘤（II，III，IV） 恶性周围神经鞘瘤 上皮样型，伴有间质分化的，黑色素型，伴有腺样分化的（II，III，IV,脑(脊)膜肿瘤,脑脊膜上皮细胞肿瘤 脑(脊)膜瘤（I）（上皮型，纤维/纤维母细胞型，过渡型，砂粒型，血管瘤型，微囊型，分泌型，淋巴细胞丰富型，化生型，脊索样型，透明细胞型，非典型性（II），乳头型，横纹肌样型（III） 间变性(恶性)脑膜瘤（III） 脑膜间质肿瘤 脂肪瘤，血管脂肪瘤，蛰伏脂瘤，脂肪肉瘤， 孤立性纤维瘤/肉瘤， 恶纤组织

14、，平滑肌瘤/肉瘤 ，横纹肌瘤/肉瘤， 骨瘤，软骨肉瘤 ，骨瘤，骨肉瘤，骨软骨瘤 血管瘤，上皮样血管内皮瘤，血管外皮瘤（II），间变性血管外皮细 胞瘤（III），血管肉瘤 卡波西肉瘤，原始性神经外胚层肉瘤 原发性黑色素细胞病变（弥漫性黑色素细胞增生症，黑色素细胞瘤，恶性黑色素瘤，脑膜黑素瘤病） 与脑膜相关的其他类肿瘤 血管母细胞瘤（I,淋巴瘤和造血系统肿瘤 恶性淋巴瘤，浆细胞瘤，粒细胞肉瘤 生殖细胞肿瘤 生殖细胞瘤，胚胎性癌，卵黄囊性瘤，绒毛膜癌 畸胎瘤（成熟型，未成熟型，畸胎瘤恶变） 混合性生殖细胞肿瘤 鞍区肿瘤 颅咽管瘤（釉质瘤型，乳头型）（I） 颗粒细胞瘤（I） 垂体细胞瘤（I） 腺垂体梭

15、形细胞嗜酸性细胞瘤（I） 转移性肿瘤,星形细胞瘤,星形细胞肿瘤的定义为：主要为肿瘤性星形细胞所构成的肿瘤，它是原发性脑肿瘤中最大的，也是最常见的一类肿瘤。对它的分类和分级的认识甚不一致，并在不断进展,星形细胞瘤（Astrocytoma）分类,三分法，即低分级星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤； 四分法，即星形细胞瘤级。级相当于低分级星形细胞瘤,级相当于间变性星形细胞瘤，级即为胶质母细胞瘤,星形细胞瘤MR表现,I级星形细胞瘤：位于皮髓质交界处，较表浅，局部脑沟变平。周围无水肿。 边缘不甚清晰，信号均匀。T1加权为略低信号，T2加权为高信号。无或边缘增强。 级星形细胞瘤：病灶信号强度

16、不甚均匀，有小囊性变。边缘有轻至中度水肿。增强后出现斑状、带状、连续或不连续的强化。 III、级级星形细胞瘤：病灶信号强度明显不均匀，多见囊变、出血。占位效应及水肿明显，边缘凹凸不整。增强检查为不均匀的明显强化，可使邻近脑膜增厚,I级,I级,I级,女，16岁，反复头痛伴恶心、呕吐、复视、行走不稳一月余,患者：男，13岁。头痛2月,II级,II级,III级,III级,胶质母细胞瘤,病理具有高度恶性的生物学行为，WHO分级属级 临床成人最常见的脑内肿瘤, 占星形细胞肿瘤的50。 好发年龄为46-65岁，30岁罕见，男女比例21。临床表现为头痛、呕吐、视力下降等颅内压增高及神经元损害体征。 预后较差

17、，存活中期为11个月,胶质母细胞瘤,部位：主要发生于大脑半球白质，以额叶为多见，可多发。可通过胼胝体等跨中线结构长到对侧半球。 坏死，出血多见，均有瘤周水肿，大多为中、重度水肿,T1WI上实质部分为低、等或混合信号,与瘤周水肿往往不能区分。坏死和囊变区为更低信号。出血区为高信号。 T2WI上实质部分为高、等或混合信号；出血为高信号，坏死、囊变区为更高信号区。瘤周水肿为高信号区。 占位征象常很明显，中线结构移位,脑室、脑池受压闭塞，可有不同程度的脑积水，甚至脑疝。 增强扫描：实性部分均不均匀增强。环状或花圈状增强。肿瘤与瘤周水肿分界清楚，但水肿区往往有肿瘤浸润,胶质母细胞瘤MRI,胶质母细胞瘤鉴

18、别诊断,低级别星形细胞瘤：发病年龄较轻，一般没有坏死和囊变区，出血，无瘤周水肿或较轻，无或只有轻微增强 间变性星形细胞瘤：没有较明显的坏死，囊变也较少见。体积较小，瘤周水肿、占位效应较轻，出血少见一些，增强率也少一些。 脑脓肿：薄壁环状增强，脓肿之壁厚薄常更均匀一些。DWI鉴别 恶性脑膜瘤：增强后多呈均匀明显强化，脑外肿瘤的征象 淋巴瘤：原发或继发，T2WI上为略低或等信号，团状强化有助于鉴别。瘤内不发生钙化，出血极少见，DWI 转移性肿瘤：原发性恶性肿瘤病史，单发转移瘤鉴别：MRS,胶质母细胞瘤出血囊变,多发胶质瘤顶叶胼胝体,多发胶质瘤顶叶胼胝体,小脑胶质母细胞瘤,少突胶质细胞瘤,比较少见的

19、神经上皮性肿瘤, 其在胶质瘤中实际比例约占25%。 来源于中央白质区的白质, 绝大多数发生在幕上, 其中额叶最多见 本病主要发生于成年人, 3040 岁, 在612 岁之间有一个小高峰, 男女比例约为2:1。 WHO 分级: 少突(级)、间变少突(III 级)，少突- 星形胶质细胞混合瘤(级) 和间变混合瘤(III级) 少突胶质细胞瘤一般与正常脑组织界限不清楚, 呈膨胀性生长, 生长缓慢, 肿瘤多为实质性，少数可发生囊变，可浸润脑室壁并突入脑室, 也可侵犯软脑膜、硬脑膜、颅骨甚至头皮。间变少突胶质细胞瘤生长较前者快,少突胶质细胞瘤影像,CT ：边缘不清，略高密度混杂的肿块，部分病例可见囊变区,

20、 90%的肿瘤内可见钙化, 呈条状、斑点状或大而不规则,其中弯曲条带状钙化具有特征性, 少突胶质细胞瘤因瘤体生长缓慢, 瘤周水肿轻微。 MRI 不能可靠的显示钙化灶, 因此它对本病的定性诊断作用不如CT，肿瘤T1WI一般呈低信号, T2 WI高信号, 肿瘤边界较清楚。注射对比剂后瘤体增强较明显，瘤周水肿轻微 间变性少突胶质细胞瘤瘤内多有坏死及出血，呈浸润性生长，局部复发率高，强化很明显,少突胶质细胞瘤,间变性少突胶质细胞瘤,大脑胶质瘤病GC,临床相对罕见，诊断比较困难，病命名及概念曾较混乱，有弥漫性胶质瘤、弥漫性脑胶质母细胞瘤病、“胶质瘤样过度增生等等。 1993年依据WHO分类标准，归于来源

21、未定的神经外胚叶肿瘤类。 胶质瘤细胞在大脑半球灰白质中广泛增殖，主要在血管、神经元周围及软脑膜下呈浸润性生长，不形成局部瘤团，不破坏脑组织本身的解剖结构。肿瘤细胞多是星形细胞系列中级。 临床表现亚急性起病，进行性发展，病程长短不一，平均生存69个月。在662岁之间发病较多。临床缺乏特征性，常以性格改变、精神异常、癫痫发作、颅内压增高、偏瘫为主要表现,脑膜瘤,概述 不同部位，特殊部位 囊性脑膜瘤 恶性脑膜瘤（间变性,脑膜瘤,脑膜瘤的发病率仅次于胶质瘤，占颅内肿瘤的第二位。 病理：脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒，附着在硬膜上，多发生在幕上，其好发部位依次为大脑凸面、矢状窦旁、蝶骨嵴、大脑镰、鞍结节等。 临

22、床病程长，头痛，癫痫，局部神经症状 脑膜瘤境界清楚，包膜相对完整，部分肿瘤边缘的瘤细胞可向邻近组织呈侵袭性生长,脑膜瘤,MR：椭圆形或圆形，少数扁平状，以广基与骨板或硬膜密切相连，瘤旁水肿或多或少，有明显占位表现。 质地均匀，边界清楚，T1WI，T2WI等信号，肿瘤质地坚硬致密者可表现为稍长T1，短T2信号。T2WI可见肿瘤周围低信号带纤维包膜 中度或明显均匀强化，可见硬膜尾征 Gd-DTPA增强MR血管造影：明显的肿瘤染色，同时可清楚地显示肿瘤的供血动脉、引流静脉和静脉窦的受累情况，在鉴别诊断和指导外科医师选择手术方案方面有重要作用,脑外肿瘤的征象,显示脑脊液血管间隙位于肿瘤和脑表面之间的蛛

23、网膜下腔及其内含血管，MR表现一窄的长T1WI信号带 病变基底宽，基底指于颅骨区 白质塌陷征和皮质受压征： 脑膜尾征 邻近颅骨肌肉等颅外软组织肿瘤侵润骨质变化：骨质增生；骨质吸收、破坏；骨质增生和破坏共存；骨质受压变薄和向外彭隆；邻近鼻窦膨大。 邻近脑沟、脑池扩大 静脉窦阻塞和脑外动脉包裹,脑膜瘤生长模式图,典型脑膜瘤,大脑凸面脑膜瘤伴钙化,脑膜瘤鉴别诊断,血管外皮细胞瘤：坏死囊变更多见，出血 颅中窝海绵状血管瘤：女性占更多比例，无脑膜尾征，T2WI高信号 淋巴瘤，邻近脑表面，水肿显著 小脑：髓母细胞瘤：儿童，小脑蚓部,血管外皮细胞瘤,鞍旁海绵状血管瘤,囊性脑膜瘤,与颅内其他伴有囊性变病灶鉴别

24、 胶质瘤、转移瘤、血管网织细胞瘤 （1）脑膜瘤有其特殊的好发部位，如矢状窦旁、大脑镰旁、大脑凸面，蝶骨嵴，对于这些部位的囊性病灶应考虑脑膜瘤可能 （2）囊性脑膜瘤瘤结节多较大，信号均匀，增强扫描强化明显而胶质瘤实质部分多呈混杂信号，不均匀强化 （3）脑转移瘤囊腔多较小，常有多个病灶，原发病灶 （4）血管网织细胞瘤多位于小脑半球，瘤结节较小，囊腔多较大,囊性脑膜瘤,侵袭性脑膜瘤,肉眼或镜下向邻近硬脑膜、蛛网膜、蛛网膜下腔、骨骼、肌肉或(和) 脑组织浸润 脑浸润和脑膜瘤的分级有关。手术时不予切除，将可能复发 表现： 1. 肿瘤边界毛糙模糊，脑脊液-血管间隙消失，MRI 增强成像显示边缘毛糙模糊 2

25、. 肿瘤边缘指状突出或出现伪足征，MRI 增强成像才能显示; 3. 蘑菇征：增强表现为肿瘤沿硬脑膜附着部向四周延伸的增强 带,比一般脑膜尾征伸得更远, 也更厚或更粗, 毛糙不平,1,2,3,间变性脑膜瘤,囊性间变性脑膜瘤,间变性脑膜瘤，跨颅骨生长,脑膜肉瘤,生殖细胞肿瘤（germ cell tumor,起源发育过程中原始生殖细胞的残余组织，多见于性腺；可发生于中枢神经系统中线部位（松果体或鞍上区）、纵隔或骶尾区等其它部位 主要发生在松果体和鞍上区，包括生殖细胞瘤，胚胎癌，卵黄囊瘤，绒癌；畸胎瘤；混合性胚细胞瘤,生殖细胞肿瘤临床表现,突出临床表现是内分泌紊乱，同时可伴有下丘脑功能障碍，如尿崩、烦

26、渴、嗜睡及肥胖；其他症状与肿瘤部位有关。 松果体区：阻塞中脑导水管，造成颅内高压 鞍区：首先表现出视力障碍，然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。 颅内生殖细胞肿瘤除畸胎瘤外均属恶性肿瘤。手术全切机会较少，对放疗敏感,生殖细胞瘤,病理：通常无包膜，无钙化。肿瘤位于基底节区者，出血较常见。属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，易种植、播散。 影像学改变 CT：.松果体区病灶+鞍上肿块; 松果体区病灶+基底节肿块； 鞍上肿块+基底节肿块；钙化率可达70%左右，松果体钙化常被包绕于肿瘤内 MR: 等T1WI或稍长T1、长T2信号，周围水肿不明显；肿瘤压迫三脑室后部形成笔尖样狭窄，故幕上脑积水常较明显

27、； Gd-DTPA增强扫描肿瘤实性部分均匀强化，并有助于检出经脑脊液种植的肿瘤 生殖细胞瘤特定发生部位和高的钙化发生率，是确诊的主要依据,生殖细胞瘤鉴别诊断,鞍区的生殖细胞瘤：垂体瘤、颅咽管瘤； 丘脑和基底节区生殖细胞瘤：与胶质瘤，淋巴瘤鉴别；下丘脑神经元错构瘤 松果体区：松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、松果体区动脉瘤、松果体区脑膜瘤,男，17岁 生殖细胞瘤丘脑,男，17岁 鞍上生殖细胞瘤,CNS原发淋巴瘤,较少见，指仅存在于CNS的淋巴瘤。随着免疫抑制剂的增加，以及艾滋病患者的增多，发病率增多 几乎均为NonHodgkin淋巴，多起源于B淋巴细胞 发于中老年，免疫功能缺陷者多低于40岁 无全身

28、性病变的表现,PCNSLMR 表现,以单发病灶为多，多发者常特征性表现为一个大病灶，邻近多个大小不一的小病灶，呈“卫星样”表现。 可发生于任何部位,以近中线处深部脑白质或脑表面好发 脑内淋巴瘤常呈团块、结节状或不规则形,少有坏死、囊变及出血等病灶边界常较清楚,一般水肿较轻，占位效应不明显。 信号：T1WI 多为等或稍低信号, T2WI呈等或稍高信号, 增强扫描：病灶多有明显均匀强化，呈团块、结节或环状。可有较特征性的“缺口征”、“尖角征,PCNSL特征及功能成像表现,出现以下情况，提示淋巴瘤 a.其他原因难以解释的脑实质内病灶，占位/非占位性均可b. MRI提示病灶明显均匀“握拳样”强化，随病

29、程进展或治疗，病灶部位多变，呈“鬼影样”c. 第一次激素使用效果奇好,以后疗效迅速下降 1HMRS 上，PICML 可见宽大抬高Lip 峰，且Cho/ Cr 也要比各种级别胶质瘤高，可与胶质瘤区别 灌注成像：乏血供肿瘤，其相对局部血流容积( rrCBV) 明显低于III、IV级星形细胞瘤。 DWI ：典型者多为高信号，亦可为等/稍高信号,PCNSL鉴别诊断,脑转移瘤：多位于灰白质交界处,常多发,呈稍长T1 长T2 信号, DWI 呈等或稍低信号，较大病灶常坏死囊变，增强呈环形或花边样强化，水肿及占位效应明显。淋巴瘤DWI 多为稍高或高信号，病灶较少坏死囊变，轻中度占位效应，增强呈明显团块或结节

30、样强化。 胶质瘤：尤其是胶质母细胞瘤易与PICML 混淆。 胶质瘤MRI 表现为长T1 长T2 异常信号，有明显水肿与占位效应，可坏死囊变，呈明显环形或花边样强化，可有壁结节，DWI 呈等或稍低信号。 脑膜瘤：多位于脑表面邻近脑膜部位，边界清楚，信号与淋巴瘤可相近，DWI 呈等或稍高信号，增强后脑膜瘤可见“脑膜尾征,基底节区淋巴瘤,幕下肿瘤,小脑半球肿瘤 小脑蚓部肿瘤 脑干肿瘤 多发于儿童，以胶质瘤居多 小脑桥脑角肿瘤 小脑桥脑角肿瘤多为听神经瘤，其次可见上皮样囊肿及脑膜瘤 第四脑室肿瘤（室管膜瘤，室管膜下瘤，脉络丛乳头状瘤，脑膜瘤） 枕骨大孔部肿瘤 以脑膜瘤及神经纤维瘤为多见 非肿瘤性：脓肿

31、，结核瘤,幕下肿瘤,成人：转移瘤，血管母细胞瘤 儿童：65儿童肿瘤位于小脑，常见的为纤维性星形细胞瘤，髓母细胞瘤，脑干胶质瘤，室管膜瘤,髓母细胞瘤,髓母细胞瘤是CNS恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一 可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。成人髓母细胞瘤好发年龄为2040岁，生长部位多偏离中线，且多位于小脑表面的部位。 生长极迅速，手术不易彻底切除，并有沿脑脊液产生播散种植倾向 肿瘤无包膜，瘤内有时可有坏死和出血，有钙化或囊变者罕见。 髓母细胞瘤发生在小脑半球内者，细胞间含有多量网状纤维，比较硬韧，边界亦较清楚，称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤” 髓母细胞瘤的病程较短

32、， (1)颅内压增高 (2)小脑损害表现 (3)其他表现,髓母细胞瘤影像,CT：一般直径大于35cm，累及上蚓部的肿瘤可延伸到小脑幕切迹之上，平扫多呈均匀一致的高或等密度病灶 MRI检查：髓母细胞瘤的实质部分多表现为长Tl、长T2信号。增强检查呈均匀一致的强化 一般信号强度均匀，少数发生坏死或囊变，非延迟扫描状态下不增强。 位于小脑上蚓部的肿瘤常使中脑导水管受压、前移及变窄。四叠体板、前髓帆由原来正常时的直立位置变为近乎水平位，导水管扩张且上移。肿瘤的前方和或上方在瘤体周边新月形的脑脊液残留影,髓母细胞瘤鉴别诊断,小脑蚓部髓母细胞瘤,小脑实质髓母细胞瘤女，42岁反复头痛、头晕1月余,髓母细胞瘤

33、（小脑蚓部脑干）CT,男，2岁，经常哭闹，频繁呕吐,髓母细胞瘤（小脑蚓部脑干）MR平扫,髓母细胞瘤（小脑蚓部脑干）MR增强,髓母小脑蚓部CPA颈髓,血管母细胞瘤,又称成血管细胞瘤，血管网状/织内皮瘤，1926年Lindau首先报道。 一般单发于 CNS，占后颅凹肿瘤的7-12，多数位于小脑半球及脊髓，其他少见的发病部位包括：软脑膜，脑室内，髓外，腹膜后等。 4-20病例有家族史。男女发病率2：1，好发年龄20-40岁。 可发生播散转移 临床表现为头痛、呕吐、精神错乱、视力模糊、颈部疼痛及共济失调。本病10-13%并发红细胞增多症及高血色素症 一般认为起源于中胚层细胞的残余，分囊性和实性两种：1

34、）囊性占60-90%，位于小脑皮层下，60%囊壁上有一至几个壁结节，血供丰富；2）实质性者占10-40%，体积较大，血供更丰富，瘤体为怒张的血管，交织成网状。富含血管，常有明显的血管蒂和引流静脉,血管母细胞瘤影像,囊性型 单纯囊肿，大囊小结节呈脑脊液样密度或信号，圆或椭圆形，边界清，有张力感；壁结节呈脑实质样密度或信号，常表现为大囊小结节，偶尔见不到壁结节 实质型：1）病灶可单发或多发，呈等、略低或略高密度，T1WI上常为等或略低信号，T2WI上为明显高信号，边缘清，不光滑，结节状或分叶状。2）可发生坏死、囊变、出血，但很少有钙化3）增强后明显强化，坏死、囊变部不强化。4）瘤体内或周边绝大多数

35、可见到葡行状供血动脉或引流血管影，MR上快速血流呈流空黑影 5）占位效应：第四脑室受压移位或填充6）幕上梗阻性脑积水：时常伴有,血管母细胞瘤鉴别诊断,毛细胞星形细胞瘤，髓母细胞瘤 CPA区血管母细胞瘤： 听神经瘤，脑膜瘤 血管畸形,血管母细胞瘤实性,血管母细胞瘤大囊小结节,CPA血管母细胞瘤血管流空,小脑蚓部血管母细胞瘤,小脑蚓部血管母细胞瘤,Von Hipple-Lindau (VHL)综合征,一种常染色体显性遗传病，在性别上无明显差异。 视网膜血管母细胞瘤 中枢神经系统血管母细胞瘤，可以是单发或多发 肾脏病变：主要包括肾囊肿和肾细胞癌。平均发病年龄较散发性肾癌提前20年。75%以上的病变为

36、双侧多灶性。肾细胞癌是VHL综合征的最主要的直接死因 嗜铬细胞瘤，约有20%患嗜铬细胞瘤 胰腺囊肿：可布满全胰腺，大小数量不等 其他病变,VHL M，34岁，复发，多发，家族史,VHL小脑蚓部脊髓,幕下室管膜瘤,起源于脑室壁内室管膜上皮或脑室周围室管膜巢的肿瘤，WHO分级为级。 占所有儿童脑内肿瘤的8%-10%，占儿童后颅凹肿瘤的15%（第三位）。 双高峰期，1015岁，40-50岁，儿童为成人的4-6倍，男女比例为3：2。 60%发生于幕下，其中90%位于四脑室内，起于四脑室顶或底，可以经外侧隐窝扩展到CPA池或向下经小脑鼷进入小脑延髓池，其表现如熔蜡状 常见症状：平衡失调、恶心、呕吐、头痛

37、；发生于脑实质者以癫痫发作为首先症状,幕下室管膜瘤,MR平扫T1为低或等信号，T2为高信号或等信号，多较均匀，少数不均匀，与囊变、钙化、血管流空和出血有关 脑实质内者：肿瘤可呈不规则形，边界不清，可有轻到中度水肿，增强后扫描肿瘤常呈中度强化，强化可不均匀，其中环状强化最常见 脑室内者（少见）：分叶状，常呈扩大的四脑室塑形，部分肿瘤从路氏孔或麦氏孔长出脑外，肿瘤的前面与脑干常无明确分界，后面常有充有CSF的间隙与四脑室顶分隔,幕下室管膜瘤鉴别诊断,脉络丛乳头状瘤 1.发病部位与年龄关系正好相反 室管膜瘤：幕上成人，幕下儿童 乳头状瘤：幕上儿童，幕下年龄偏大 2.乳头状瘤：外形颗粒状，坏死囊变少见

38、，钙化常为大片；室管膜瘤坏死囊变常见，钙化常为灶性 髓母，室管膜下瘤（较大,室管膜瘤 钙化，囊变，四脑室塑形,脉络丛乳头状瘤,脉络丛乳头状瘤 合并CPA囊肿形成,鞍区肿瘤,鞍内：垂体瘤 鞍上：成人最常见为垂体大腺瘤发展及脑膜瘤，儿童最常见为颅咽管瘤和下丘脑视交叉星形细胞瘤 鞍旁：脑膜瘤，海绵状血管瘤，囊肿性病变 斜坡：脊索瘤，鼻咽癌向上侵犯 非肿瘤：Rathke囊肿（鞍内），垂体脓肿（鞍内）， 动脉瘤,鞍上肿瘤,成人最常见为垂体大腺瘤发展及脑膜瘤 儿童最常见为颅咽管瘤和下丘脑视交叉星形细胞瘤,颅咽管瘤,占原发性颅内肿瘤的3%7%，好发于鞍上池、鞍区和第三脑室，占鞍上肿瘤的50%。是鞍区第二常见

39、的良性肿瘤 好发于20岁以下的人群，5-7岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤 。3060岁为第二发病高峰。 来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞，多数为囊性，囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。 临床：肿瘤生长缓慢，病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高,颅咽管瘤影像学表现,CT表现：两种类型：囊肿型（占80%-90%）和实质型（占10%左右）。囊壁或实质性肿块钙化占8090，呈斑片状、点状或弧线状、蛋壳状钙化。囊壁或实质性肿块呈环形或团块状强化，囊性区不强化。肿瘤突入第三脑上，可引起左右侧脑室扩大。 MR表现：鞍上池圆形或椭圆形

40、，少数为不规则形肿块。 T1加权呈低或混杂信号，T2加权以高信号为主，内有低信号区。压迫视交叉和第三脑室，造成双侧侧脑室积水。增强：实性部分呈均匀或不均匀的增强，囊性部分呈蛋壳样增强,颅咽管瘤鉴别诊断,星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。 脑膜瘤：脑膜瘤有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。 垂体瘤：可突向鞍上，常引起蝶鞍扩大，鞍底下陷，海绵窦受累，且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。 动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因

41、有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀者与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难,颅咽管瘤 ，CT示囊壁钙化，T1WI高信号,颅咽管瘤,囊实性颅咽管瘤,颅咽管瘤，不同信号,Rathke囊肿与颅咽管瘤的鉴别,Rathke囊肿多在成年发现，颅咽管瘤最常见于20岁以下 颅咽管瘤患者的内分泌症状常比Rathke囊肿患者严重； Rathke囊肿一般较小，平均直径10mm，而颅咽管瘤直径一般都10mm。 Rathke囊肿虽然可有向鞍上的延伸，但主体在鞍内，而颅咽管瘤的主体在鞍上。在CT上，颅咽管瘤钙化常见（87%），而Rathke囊肿（13%）则少见。 当CT和MRI显示鞍内或鞍内向鞍上发展的圆形或内圆形肿物，边界清楚，密度或信号均匀，没有强化，而周边较易强化，尤其当肿物大小在1cm左右，与周围垂体组织存在较明显边界时，应考虑垂体Rathke囊肿,Rathke囊肿,Rathke囊肿自发破裂,表皮样囊肿,桥小脑角（CPA）肿瘤,绝大多数是良性肿瘤 听神经瘤(70-80%)，最为多见 表皮祥囊肿，脑膜瘤，小脑胶质瘤，三叉神经瘤，转移瘤，血管网织细胞瘤,听神经瘤,起源于第八对颅神经前庭支的细胞,故又称前庭神经鞘瘤,是桥小脑角最常见肿瘤(80%),占颅内肿瘤的8%左右 组织学表现