新生儿肺透明膜病.ppt

1、新生儿肺透明膜病,新生儿肺透明膜病,新生儿肺透明膜病（hyaline membrane disease，HMD）又称新生儿呼吸窘迫综合征（neonatal respiratory distress syndrome，NRDS），系指出生后不久即出现进行性呼吸困难、青紫、呼气性呻吟、吸气性三凹征和呼吸衰竭。主要见于早产儿，因肺表面活性物质不足导致进行性肺不张。其病理特征为肺泡壁至终末细支气管壁上附有嗜伊红透明膜。,病因,本病是因为缺乏由型肺泡细胞产生的表面活性物质（PS）所造成，表面活性物质的80以上由磷脂（PL）组成，在胎龄2024周时出现，35周后迅速增加，故本病多见于早产儿，胎龄越小，发病

2、率越高。,表面活性物质（PS）缺乏的原因有： 早产：小于35周的早产儿型细胞发育未成熟，PS生成不足； 缺氧、酸中毒、低温：均能抑制早产儿生后PS的合成； 糖尿病孕妇的胎儿：其胎儿胰岛细胞增生，而胰岛素具有拮抗肾上腺皮质激素的作用，延迟胎肺成熟； 剖宫产：因其缺乏正常子宫收缩，刺激肾上腺皮质激素增加，促进肺成熟，PS相对较少； 通气失常：可影响PS的合成； 肺部感染：型细胞遭破坏，PS产量减少。,发病机理,表面活性物质能降低肺泡壁与肺泡内气体交界处的表面张力，使肺泡张开，其半衰期短而需要不断补充。表面活性物质缺乏时，肺泡表面张力增高，呼气时半径最小的肺泡就最先萎陷，于是发生进行性肺不张、导致临

3、床上呼吸困难和青紫等症状进行性加重。,其过程如下：肺泡表面活性物质不足肺泡壁表面张力增高（肺泡回缩力增高）半径最小肺泡最先萎陷进行性肺不张缺氧、酸中毒肺小动脉痉挛肺动脉压力增高卵圆孔及动脉导管开放右向左分流（持续胎儿循环）肺灌流量下降肺组织缺氧更重毛细血管通透性增高纤维蛋白沉着透明膜形成缺氧、酸中毒更加严重，造成恶性循环。,大体病理改变,大体 两肺呈深暗红色，边缘锐，质韧如肝，外侧缘常有肋骨压迹 ，大小块肺组织沉水，挤肺时支气管口往往有浅红血水可见。,镜检,镜检 肺小动脉收缩，毛细血管及小静脉瘀血，绝大多数肺泡萎缩，有广泛的再吸收性肺不张。典型病变为未萎陷及部分扩张的肺泡、肺泡管壁及终末毛细支

4、气管壁上有一层透明的均匀无结构或颗粒状嗜伊红膜样物附着，它由损坏脱落的肺泡上皮细胞、纤维素和含蛋白质的基质组成。死胎中从未见过透明膜。死于生后8小时以内者，透明膜形成不全，多数还断续游离于泡腔。肺泡间隔血管瘀血。,临床表现,患儿几乎都是早产儿，足月儿仅约5。产母病史常示贫血、产前子宫出血、剖宫产、臀位产和多胎儿或妊娠高血压综合征、糖尿病和分娩异常。 出生时心跳、呼吸亦可完全正常。一般出生后立即开始或在6小时内逐渐出现呼吸困难、青紫，伴呼气性呻吟、吸气性三凹征，并进行性加重。胸腹呼吸动作不协调，呼吸由快转慢、不规则或呼吸暂停，青紫明显。经急救后呼吸可好转，但过后又复发，常呈原发性发作，程度渐次加

5、重，持续时间延长，发作间隔缩短。体温不稳定，往往不升。死亡多发生在出生后48小时内。部分病例经治疗病情渐渐缓解，病程如能超过72小时，肺成熟度增加，则多数患儿能逐渐康复。,肺部X线检查,肺透明膜病X线表现一般分为四级,级：两肺充气稍差，透亮度减低，其内可见细颗粒状密度增高影。,级：两肺透亮度进一步减低，呈磨玻璃样改变，肺野内可见分布均匀的细颗粒密度增高影及充气支气管征，心膈面尚清晰。,级：肺内细颗粒阴影融合变大，边缘模糊，肺野透亮度明显减低，充气支气管征更加明显。,级:两肺野密度均匀增高，呈白肺样改变，心缘膈面消失。表现为肺内广泛网格状或斑点状影，以肺野内中带为主，肺野透亮度不同程度减低，表现

6、为肺野透亮度减低呈毛玻璃样改变，并出现充气支气管征。出现肺野透亮度明显减低，呈白肺样改变，心缘膈面消失，纵隔未见明显移位，两侧横隔未见异常。,鉴别诊断,新生儿吸肺、湿肺和RDS一直是新生儿肺部疾病诊断的难点，尤其是RDS,新生儿吸入性肺炎,新生儿吸入性肺炎是指发生于围生期胎儿宫内窘迫或发生过窒息的新生儿，此类患儿由于在分娩过程中产程长，胎盘或脐带原因影响胎儿血液循环，导致胎儿宫内缺氧，刺激胎儿呼吸中枢兴奋，出现喘息样呼吸，致羊水或胎粪吸入。也有少数患儿是由于喂养不当导致乳汁吸入而致。,X线表现:胸部X线摄片是诊断本病的重要手段，其X线表现取决于吸入物的成分及量，对判断病变程度和预后有很大价值。

7、常见X线表现为肺纹理增粗、斑点状、斑片状影和阻塞性肺气肿。少数患儿可以表现为大叶性肺炎、气胸等。,新生儿湿肺,新生儿湿肺 是由于新生儿肺内积液过多所致，临床主要表现为呼吸增快，又名新生儿暂时性呼吸增快(或新生儿暂时性呼吸困难，近来也有称为新生儿呼吸窘迫综合征I型。,正常新生儿出生前肺泡内充满由肺泡上皮细胞分泌的肺液，此肺液出生后必须迅速清除，清除的途径有三： 分娩时经产道挤压胎儿胸廓将其排出； 间质吸收后经淋巴管清除； 经肺毛细血管吸收后清除。,一般在生后4小时内可除清，但如果系剖宫产，胎儿胸廓未经挤压和宫内窘迫有羊水吸入，或因新生儿窒息缺氧，致肺毛细血管通透性增加，血浆渗入肺泡等，均可使肺胞

8、内液体增多。又如脐带结扎延迟、胎盘一胎儿间输血、过期产儿及糖尿病孕母所生的婴儿，均可致高粘稠度血症，致肺间质及肺胞内液积蓄过多，影响淋巴管及毛细血管转运功能，以上情况均可致湿肺。,多为足月儿或接近足月的未成熟儿，有宫内窘迫或出生窒息史，出生时大多正常，约25小时后出现呼吸急促，唇周青紫，但一般情况好，吃奶正常；症状重者，青紫明显，反应差、呻吟、不吃不哭、体温正常。肺部体征可有呼吸音减低，或粗湿罗音。,线表现多样，可有： 肺泡积液征：肺野呈斑片状、面纱或云雾状、或小结节状； 间质积液征：呈网状条纹影； 叶间胸膜和胸膜腔积液影； 肺气肿征。,新生儿RDS叫呼吸窘迫综合征，又称肺透明膜病(HMD)。

9、由于缺乏肺表面活性物质，呼气末肺泡萎陷，致使生后不久出现进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。主要见于早产儿，胎龄愈小，发病率愈高。此外，糖尿病母亲婴儿、剖宫产儿、双胎的第二婴和男婴， RDS的发生率也较高。,PS是由肺泡型上皮细胞分泌，其成分为糖5、蛋白质5一10、脂类8590。脂类中二棕榈酰卵磷脂(DPPC)是起表面活性作用的主要物质。PS中可与磷脂结合的蛋白质称为表面活性物质蛋白(SP)，包括SPA、SPB、SPC和SPD，利于PS分布并可增加其表面活性作用。PS于孕18-20周开始产生，缓慢增加，3536周达肺成熟水平。PS覆盖在肺泡表面，可降低其表面张力，防止呼气末肺泡萎陷，保持功能残气量

10、(FRC)，稳定肺泡内压，减少液体自毛细血管向肺泡渗出。,早产是PS不足或缺乏的最主要因素，此外PS的合成受体液pH值、体温、肺血流量和激素的影响，因此，围生期窒息，低体温，前置胎盘、胎盘早剥和母亲低血压所致的胎儿血容量减扒以及IDM由于其血中高浓度胰岛素能拮抗肾上腺皮质激素对PS合成的促进作用等，均可诱发RDS。,由于PS不足或缺乏，肺泡表面张力增加，呼气末FRC明显减少，肺泡萎陷，肺顺应性降佩吸气时作功增加并且肺泡难以充分扩张，潮气量和肺泡通气量减少，导致CO2潴留(呼吸性酸中毒)。由于肺泡通气量减少，而肺泡血流相对正常，通气血流值降低，引起缺氧，进而导致代谢性酸中毒。缺氧及混合性酸中毒使

11、肺毛细血管通透性增高，液体漏出，肺间质水肿和纤维蛋白沉着于肺泡内表面形成嗜伊红透明膜，使气体弥散障碍，加重缺氧和酸中毒，进而抑制PS合成，形成恶性循环。,婴儿出生时多正常，生后26小时(严重者生后即刻)出现呼吸窘迫，表现为呼吸急促(60分)、发绀、鼻扇、吸气性三凹征和明显的呼气呻吟。呼气呻吟是机体保护性反应，呼气时声门不完全开放，使肺内气体潴留，防止肺泡萎陷。呼吸窘迫呈进行性加重是本病特点。严重时呼吸浅表，呼吸节律不整、呼吸暂停及四肢松弛。如出生12小时后出现呼吸窘迫，一般不考虑本病。体格检查可见胸廓扁平，听诊呼吸音减低，可闻及细湿罗音。,恢复期由于肺动脉压力降低，易出现导管水平的左向右分流即动脉导管开放。表现为喂养困难，呼吸暂停，水冲脉，心率增快或减慢，心前区搏动增强，胸骨左缘第2肋间可听到收缩期或连续性杂音，严重者可出现心力衰竭。,一般生后第2、3天病情严重，由于3天后PS的合成和分泌自然增加，45天达正常水平，故3天后病情将明显好转。并发颅内出血及肺炎者病程较长。,X线检查 胸片表现较特异，对RDS诊断非常重要。