肾盂输尿管连接部狭窄

1、肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）诊治现状,UPJ发病机制（内源性因素）,输尿管螺旋行走形的肌肉被异常的纵行肌束或纤维组织代替，导致正常蠕动波消失，使尿液自肾盂进入近端输尿管受限。 输尿管真性狭窄（胶原沉淀）。 输尿管的粘膜及肌肉向内折叠，这种褶皱可被输尿管外膜连在一起，肉眼上表现为输尿管外的粘连或束带。,内源性因素,UPJO 患儿梗阻部位纤维化明显，Cajal 间质细胞密度降低，此细胞参与神经信号传导并调控输尿管肌层蠕动 Cajal 间质细胞数量减少与输尿管蠕动的变化有密切关系？ UPJO 家系研究发现 TBX18 基因突变与 UPJO 发病关系密切，所调控的蛋白通路可诱导平滑肌纤维细胞自噬增

2、强，可能是致肾盂输尿管交界处平滑肌纤维减少的发生机制。,其他内源性因素,包括: 肾盂输尿管连接部息肉或瓣膜、高位输尿管开口、尿石症、恶性肿瘤等。,外源性因素,异位血管压迫造成的机械系梗阻 有学者研究发现在 UPJ 处蠕动波活动、间隙连接和纤维化程度方面，内源性 UPJO 患者与外源性 UPJO 患者之间没有显著差异：UPJ或输尿管本身的病变导致肾盂扩张 最终，异位血管处理后患者梗阻可获得改善,继发性 UPJO,UPJO 亦可能继发于膀胱输尿管反流。膀胱输尿管反流可能导致上尿路扩张，进而导 致近端输尿管伸长、扩张甚至扭曲，从而继发 UPJO。,临床表现,常见症状有腹部包块、腹痛、血尿、尿路感染。

3、大多为无症状肾积水，往往是筛查时发现肾积水。小儿可见腰部包块，儿童或成人可间歇性腰痛，有时合并恶心、呕吐，血尿，有时合并上尿路感染，有时可有镜下血尿或脓尿。,影像学诊断,超声：肾积水的首先方法 IVP、IVU：显影延迟、肾盂扩张 利尿性肾图：定量评估肾功能和梗阻情况，可预测解除梗阻后肾功能恢复情况，进行梗阻程度分级。 核素肾图(SPECT)：利用单位时间达到肾脏的标记物来估计肾脏的血运情况以及吸收、分泌、排泄功能。,影像学诊断,5.CTU：是快速容积扫描、静脉注射对比剂、计算机三维重建三者的结合。可获得包括肾实质整个尿路的三维立体图像。具有分辨力高，图像清晰、直观的特点。不仅能提供尿路形态学资

4、料,了解梗阻部位,可根据患肾有无强化、强化程度、肾盂内对比剂的浓度等判断肾功能,为治疗方案的确定和预后的判断提供可靠的依据。,术前CT：左肾重度积水，右肾轻度积水,手术指征,比较一致的手术适应证包括: UPJO 并发疼痛或感染; 肾动态显像分肾功能（MAG3肾图） 35% 40% ; 保守治疗后患肾功能下降（MAG3肾图） 10% 。 建议指征: 彩超提示胎儿肾积水 3 级以上，超声检查患肾肾盂前后径 20 mm，并合并肾盏扩张,手术治疗,一、肾盂内切开术： 主要顺行经皮肾镜UPJ梗阻内切开术、逆行输尿管镜内切开术。 手术基本原则为将梗阻的近端输尿管全层切开，深至肾盂周围脂肪，然后放置跨越切开

5、的支撑物，使输尿管沿支撑物愈合。,手术治疗,二、逆行单纯性球囊扩张 具有微创、患者耐受度好、术后恢复快等。 有报道肾盂内切开术、逆行球囊扩张远期效果不理想，因此未能取代开放肾盂成形术。,离断式肾盂成形术,开放手术、腹腔镜下、机器人手术： 手术治疗首选方案，适用于各种UPJ梗阻患者 适应证、禁忌症与开放手术相似。 但对于输尿管近端较长段狭窄或者多发狭窄的患者，此手术并不适合。肾内型肾盂合并UPJ，积水不明显时，也不适用。,离断式肾盂成形术,基本原则：吻合口应尽量宽大，吻合后应达到密封的效果，而且没有张力。吻合后UPJ位置应呈一个漏斗状，以利尿液的排出。,非离断式肾盂成形 术,主 要 包 括 成形 术（Foley术）、螺旋形肾盂瓣技术（Culp术）。 目前非离断式肾盂成形术临床上应用较少，但适用于特殊类型的 UPJO患者。,输尿管-肾盏吻合术,适用于肾内型肾盂伴UPJO,疗效判断,肾积水术后经定期B超及影像学检查显示肾体积较术前变小、积水量减少