完整版临床血液学检验知识点

1、临床血液学检验1、 卵黄囊是人类最初的造血组织。血岛是人类最初的造血中心。2、 造血正向调控的细胞因子：干细胞因子（SCF ；集落刺激因子（CSF ；白细胞介素3 （IL-3 ）。造血负向调控 的细胞因子：转化生长因子 -3（ TGF-B ）;肿瘤坏死因子-a、B（ TNF-a、 B）;白血病抑制因子（LIF ）;干扰素 a、3、Y（ interferon- a、3、Y, IFN- a、3、 丫）；趋化因子（CK3、 有丝分裂是血细胞分裂的主要形式。巨核细胞则是以连续双倍增殖DNA的方式，属多倍 体细胞。4、血细胞发育成熟中的形态演变规律（1）.细胞胞体由大逐渐变小（巨核细胞相反，由小变大 ）

2、（2 ）.细胞浆颜色由深逐渐变浅（ 中幼红细胞阶段胞浆血红蛋白合成明显，故颜色 发红）（3 ）.红系统胞浆中无颗粒， 粒系统到中幼阶段颗粒开始出现特异性颗粒（嗜中性，嗜酸性和嗜碱性）改变（4 ）.中幼阶段核仁消失骨髓有核细胞增生程度五级估计标准增生程度成熟红细胞：有核细胞有核细胞均数/Hp常见病例增生极度活跃1: 1 100各种白血病增生明显活跃10 : 150 100各种白血病、增生性贫血增生活跃20 : 120 50正常骨髓象、某些贫血增生减彳氐50 : 1510造血功能低下增生极度减低200: 1 原粒胞质少，透明天兰色，无颗粒，早幼胞质多含紫红色非特异性的嗜天青颗粒。 原红边际有钝状或

3、瘤状突起，有核周淡染区，网织红内含嗜碱性物质， 单核细胞进入组织内形成巨噬细胞。 正常骨髓片中原巨核为0 （多为产板巨），一张正常血片中可见巨核细胞为7 35个。 核发育落后于胞质，即幼核老质（巨幼红细胞贫血）；胞质发育落后于核，即 老核幼质（缺铁性贫血）。核质发育不平衡（Pelger-Hu e t畸形）*MDS病态造血时，可出现小巨核细胞，核浆发育失衡（老浆幼核）、粒细胞中颗粒过少或过多、 Pelger-Hu e t 异常。 弥漫性血管内凝血时，红细胞可呈裂细胞 对红细胞膜 起屏障和保持内环境稳定作用的是 磷脂和胆固醇再生障碍性贫血12、 过氧化物酶（pox）染色：阳性结果为胞质内出现 棕黑

4、色颗粒。正常时，原粒阴性，自 早幼粒细胞至成熟中性粒细胞均呈阳性反应。 嗜碱阴性， 嗜酸阳性最强， 单核只有幼单和单 核呈弱阳性反应，其它除 吞噬细胞有阳性 外都是阴性反应。异常时， 急粒原粒（ +）。急性 早幼粒（强 +）13、 过碘酸-雪夫氏反应（糖原染色、 PAS :阳性结果为胞质内出现 红色颗粒、块状或呈 弥漫状红色。 急淋（ +）粗颗粒块状 ；急粒（ +）细颗粒均匀 ； 急单（ +）细颗粒弥散状 。14、 碱性磷酸酶染色（NAP染色）成熟中性粒和巨噬（+），其他均（-）。积分值（NAP指 100 个中性粒 中阳性比例，参考以一个加号为基准，参考值是751。15、 细菌性感染时NAP积

5、分值增高。急性粒细胞白血病时 NAP积分值减低，急性淋巴细胞白 血病时NAP积分值一般增高；再生障碍性贫血积分值增高，阵发性睡眠性血红蛋白尿积分值 减低；再障（ +），治疗有效下降。16、 慢粒与类白血病鉴别：慢粒的NAP积分值常为 零，类白血病时NAP显着升高。17、 酸性磷酸酶染色（ACF）:戈谢病（+），尼克一皮克病（-）;多毛细胞白血病（+）。18、氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色（AS-D-NCE :为粒系细胞所特有，又称特异性酯酶染色。 阳性结果：胞质内出现红色沉淀。 急粒（ +a -醋酸萘酚酯酶染色（a -NAE非特异性酯酶 染色。阳性结果：胞质中出现棕黑色颗粒沉淀。 幼单核细胞和单核

6、细胞 （ + ，可 被氟化钠抑制 。各期 粒细胞（ -， 不被氟化钠抑制 。急单：（ + 被氟化钠抑制；急粒：个别细胞（ + 不被氟化钠抑制；急淋（ -a - 丁酸萘酚酯酶（a -NBE主要存在于单核系细胞中，又称单核细胞酯酶。急性单核细胞白血病： 单核系细胞大多数呈 阳性，阳性反应能 被氟化钠抑制 （主要鉴别急粒和急单， 后者 可被抑制）意义同a -NAE,敏感性不如a -NAE,而特异性较a -NAE高乙酸AS-D萘酚酯酶和a - 丁酸萘酚酯酶双染色对诊断M4具有独特的诊断价值。19、酸性磷酸酶染色（ ACP : 戈谢细胞 （+） 和尼曼 -匹克细胞 （-） ；多毛细胞白血病（ + 不被L

7、-酒石酸抑制。淋巴肉瘤细胞和慢性淋巴细胞白血病的淋巴细胞（+）被L-酒石酸抑制；T淋巴细胞（+） , B淋巴细胞（-）。20、 铁染色 可作为诊断缺铁贫（骨髓细胞外铁明显减低，甚至消失；铁粒幼细胞的百分率减低 和指导铁剂的临床， 骨髓增生异常综合征 时铁粒幼细胞的百分比可增高， 所含铁颗粒的 数目可增多，环铁粒幼细胞常见。铁粒幼贫血时多有环铁粒红细胞，其中难治性贫血占15%以上。非缺铁性贫血 （溶血性贫血、营养性巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血和白血病 细胞外铁正 常或增高，铁粒幼细胞正常或增高。感染、肝硬化、慢性肾炎及尿毒症、血色病及多次输血后，骨髓细胞外铁增加。21、 核型中各种符号代表的意义

8、：t :易位，inv :倒位，iso :等臂染色体，ins :插入，（del ） -:丢失，+:增加，P:短臂，q :长臂，接下第一括号内是累及染色体的号数，第二括号内 是累及染色体的区带。22、特异性染色体：慢粒(CML的ph染色体，t (9; 22 ) (q34; q11);急性早幼粒(M3 t(15;17) (q22;q21) ； M2b: t (8， 21； Burkitt 淋巴瘤: t(8;14)(q24;q32)。白血病常见的染色体和基因特异改变类型染色体改变基因改变M2t (8; 21)( q22; q22)AML/ETOM3t (15; 17)( q22; q21)PML/RA

9、Fa 或 RARx /PMLM4Eo inv/del(16)( q22)CBFB/MYH11M5inv/del(11)( q22)MLL/ ENLCMLt (9; 22)( q34; q11)BCR/ABL23、 贫血时血红蛋白：极重度：Hb 95% HbFv 2% HbA2为1.0%3.1%。35、HbA2增多，见于B珠蛋白合成障碍性贫血，为杂合子的重要实验室诊断指标。36、 抗碱血红蛋白测定又称碱变性试验，胎儿血红蛋白（HBF）具有抗碱和抗酸作用。37、 珠蛋白生成障碍性贫血： 名为地中海贫血或海洋性贫血。 3 -珠蛋白生成障碍性贫血 （轻 型）：Hb电泳，HbA2明显增高是其特点，HbF

10、正常或轻度增加。重型， HbF增高大于30%38、 自身免疫性溶血性贫血：抗人球蛋白试验（Coombs试验）是本病重要的诊断方法，最 好同时作直接和间接法39、 进入血浆中的 Fe2+,经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3+，与运铁蛋结合运行至身体各组织 中。血清铁 / 总铁结合力 *100%=转铁蛋白饱和度 （20-55%） 。40、临床缺铁分三期：缺铁期；缺铁性红细胞内生成期；缺铁性贫血期。41、 缺铁性贫血：血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度（TS）降低；血清总铁结合力（TIBC）、 转铁蛋白、血清转铁蛋白受体（sTfR）增高；骨髓铁染色示铁消失，铁粒幼细胞小于 15%42、 红细胞既有低色素又

11、有正色素时称其为“双形性 ”，是缺铁粒幼细胞贫血 的特征。 同时，缺铁粒幼细胞贫血患者的环形铁粒幼占15%以上。43、再生障碍性贫血：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。一般无肝脾肿大。44、急性造血功能停滞（AAH :在涂片周边部位出现巨大原始红细胞是本病的突出特点45、急性白血病 ：骨髓中某一系列 原始细胞 （或原始加幼稚细胞） 高于 30%。一般自然病程 短于 6 个月。46、慢性白血病 ：骨髓中某一系列的白血胞增多， 以接近成熟的白血胞增生为主， 原始细胞 不超过 10%47、急性白血病FAB分型：M1 （急性髓细胞白血病未成熟型）：原粒大于或等于90%,早幼粒少，中幼以下阶段不见或少

12、见,POX,SBC（+）的原粒大于3%.M2 （急性髓细胞白血病白血病部分成熟型）：有 M2a,M2b两型，M2a中90%源粒30%且早 幼粒以下阶段大于 10% M2b以异常的中性中幼粒增生为主（大于 30% ,有Phid、体存在。M3 （急性早幼粒细胞白血病）：以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，大于30%见束状Auer小体，依颗粒可分 M3a （粗颗粒型）、 M3b （细颗粒型）。M4（急性粒一单核细胞白血病）：按粒、单细胞比例可分M4a M4b M4c、M4eo（嗜酸性细胞5%有inv （16）倒位）。M5（急性单核细胞白血病）：以分化程度分 M5a M5b; M5a未分化型，原单大于

13、或等于80%M5b部分分化型，原单占 30%80%M6（急性红白血病）：红系比例50%红系PAS阳性，原粒大于30%异常幼红细胞大于 10%时也可诊断。M7（急性巨核细胞白血病）：原始巨核细胞大于30%48、 绵羊红细胞受体（Es）及细胞表面分化抗原 CD7 CD2 CD3 CD4 CD8 CD5为T细胞 标记，CD7为出现早，且贯穿表达整个 T细胞分化发育过程中的抗原。 CD7 CyCD3同属于检 测T-急性淋巴细胞白血病（T-ALL）的最敏感指标，只表达 CD7+的不能诊断。49、 CD25是激活T,B细胞的标记。SmIg（细胞膜表面免疫球蛋白）和EM（小鼠红细胞受体）是 B细胞成熟的特征

14、性标志，Em为早期成熟B细胞标志。50、 CD19反应谱广，是鉴别 全B系的敏感而又特异的标记， CD10为诊断CommoALL的必需 标记，CD22用于检测早期B细胞来源的急性白血病是相当特异和敏感的，CD14为单核细 胞特有，抗髓过氧化物酶（MPO）为髓系特有。51、 CD34为造血干细胞标记，CD38为造血祖细胞标志；CD41a,CD41b,CD61,血小板过氧化物 酶（PPO）为巨核系特有。52、急性白血病疗效标准：完全缓解（Complete remission , CR :骨髓象：原粒细胞I型+ H型（原单+幼单或原淋+幼淋）20%53、 中枢神经系统白血病：以CSF和血清中B 2-

15、微球蛋白比值的增高更有诊断意义。54、急淋可分为 :L1,L2,L3 三型。退化细胞明显增多，篮细胞（涂抹细胞）多见，这是急淋的特征之一。酸性磷酸酶（ACP染色，T细胞阳性，B细胞阴性。大约90%的急淋有克隆性 核型异常，其中 66%为特异性染色体重排。55、 原始粒细胞（I + H ）低于 10%嗜碱性粒细胞可高达 10% 20%是慢粒特征之一。56、 浆细胞白血病： WBC高PLT少，血片中浆细胞20%骨髓增生活跃，糖原与核糖核酸 染色均阳性。57、 多毛细胞白血病 ：全血细胞少，多毛细胞的特征：胞体大小不一，直径为1020微米 （似大淋巴细胞）， 毛突的特点是边缘不整齐有许多不规则纤绒突

16、起， 活体染色时优。 约有48 60%病例呈 干抽，POX NAP SB染色阴性，ACP（ +）,不能被L-酒石酸抑制。58、骨髓增生异常（MDS :贫血，PLT、WBC少。有异形粒细胞（Pelgerbuet样变），可有 大而畸形的火焰血小板。59、 霍奇金淋巴瘤骨髓象：可以找到 R-S细胞，但阳性率不高，骨髓组织活检，可将阳性率 提高至9% 22%60、 非霍奇金淋巴瘤需依赖组织病理学分为：淋巴细胞型，组织细胞型（网状细胞肉瘤）， 混合细胞型，未分化型。61、 玫瑰花结试验：绵羊红细胞（+）为T淋，小鼠红细胞和 EAC（ +）为B淋。62、多发性骨髓瘤 ：单一浆细胞异常增生， 红细胞 常呈“

17、 缗钱状 ”排列，早期骨髓呈灶性分 布，异常浆细胞一般 510%。尿蛋白电泳和免疫电泳可检出 B-J 蛋白 （除不分沁型）。免 疫电泳 “ M成份类型：70%是 IgG型，23 27% IGA, IgD少，IgE罕见。63、巨球蛋白血症：嗜碱性粒细胞和组织嗜碱细胞散在于异常细胞之间为本症特征。64、骨髄纤维化 ：（干抽）。 骨髓活检 是本病确诊的主要依据65、 恶性组织细胞病（MH简称恶组）是单核-巨噬细胞系统的恶性增生性疾病。全血细胞 减少 是本病的典型血象表现。66、传染性单核细胞增多症（IM,简称传单）是由EB病毒（Epstein-Barr virus , EBV所 引起的一种急性或亚急

18、性淋巴细胞良性增生的 传染病 ，又称腺性热。67、小巨核细胞是诊断 MDS勺重要依据之一，其特点是体积小、畸形，含单个核、双核、多 核及分叶过多，核仁明显等。68、诊断粒细胞缺乏症最关键的指标是骨髓中缺乏成熟阶段的中性粒细胞69、 血小板上有钠泵和钙泵。血小板细胞器主要有：A颗粒，致密颗粒，溶酶体颗粒。TXA2是腺苷酸环化酶的重要抑制剂促进血管收缩。PGI2是腺苷酸环化酶的重要兴奋剂，抑制血 小板聚集和扩张血管。85. 血小板功能：黏附（GPI b/区），聚集（GPH b/川a），释放，促凝，收缩，维护内皮完 整性。86、血小板活化因子（PAF）是迄今已知的最强血小板 诱导剂，可诱导血小板活化

19、、聚集。87、 血小板糖蛋白测定：GPI b缺乏见于巨大血小板综合征 （对瑞斯托霉素无聚集反应）； GFD b-川a缺乏见于血小板无力症 （对瑞斯托霉素有聚集反应）。88、 凝血因子川（FM）习惯上称作组织因子（TF）是正常人血浆中唯一不存在的凝血因子。89、依赖维生素 K凝血因子：FH、FW F区和FX90、 接触凝血因子：F刘、F幻和激肽系统的激肽释放酶原（PK）、高分子量激肽原（HMWK。91、对凝血酶敏感 的凝血因子：FI、FV、F忸和FX川92、 内源凝血途径：F刘、F幻、FK F忸。FXII被激活到形成 FIXa-VHIa-Ca-PF3 复合物93、 外源凝血途径：（TF）F%。从TF到TF-FVIIa-Ca复合物形成94、共同凝血途径 ： FX95、 抗凝血酶川（antithrombin川，AT）是体内主要的抗凝物质，其抗凝作用占生理抗 凝作用的70%- 80% AT-川是肝素依赖的丝氨酸蛋白酶抑制物，分子中有肝素结合位点和凝 血酶结合位点。96、 蛋白C （ PC）、蛋白S （PS）均由肝脏合成，是 依赖维生素K的抗凝物质。97、 影响血液粘度最大的血浆蛋白是纤维蛋白原；影响血液粘度最主要的因素是红细胞比积98、PT正常参考值为11秒到14秒，土 3秒为异常。是反映外源凝血系统 最