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文档简介

1、Cushing综合征,Cushing 综合征,Cushing综合征,定义:Cushing综合征 (Cushings syndrome)是由各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称。,Cushing综合征,其中最多见者为Cushing病( Cushings disease )垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型。 特点:游离皮质醇增多,下丘脑-垂体-肾上腺正常反馈消失,皮质醇分泌昼夜节律消失。 Cushing于1912首次报道。,Cushing综合征,Cushing综合征病因分类,一、依赖ACTH的库欣综合征,可分为 1. Cushing病:ACTH

2、,肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤,少数为大腺瘤,也有未能发现肿瘤 2.异位ACTH综合征:垂体以外肿瘤分泌大量ACTH,伴肾上腺皮质增生。,Cushing综合征,Cushing综合征病因分类,二、不依赖ACTH的库欣综合征,包括 1.肾上腺皮质腺瘤 2.肾上腺皮质腺癌 3.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生 4.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生,Cushing综合征,Cushing综合征临床表现,有数种类型 1. 典型病例 2. 重型 3. 早期病例 4. 以并发症为主就诊 5. 周期性或间歇性(假性Cushing综合征),Cushing综合征,典型病例临床表现,一、向心性肥胖、满月

3、脸、多血质 二、全身及神经系统肌无力,常有不同程度的精神、情绪变化。 三、皮肤表现瘀斑、紫纹,手、脚、指(趾)甲、肛周常出现真菌感染。部分患者皮肤色素沉着加深。,Cushing综合征,典型病例临床表现,四、心血管表现高血压、心衰和脑血管意外,易并发动静脉血栓。 五、性功能障碍女性月经减少、不规则或停经,常见痤疮。明显男性化者要警惕肾上腺癌。男性性欲降低,阴茎缩小、睾丸变软。,Cushing综合征,典型病例临床表现,六、对感染抵抗力减弱免疫功能减弱,肺部感染多见,化脓性感染病灶不易局限。 七、代谢障碍糖耐量减低,部分类固醇性糖尿病。骨质疏松及电解质紊乱。高尿钙、肾结石。明显低血钾性碱中毒主要见于

4、肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征。儿童生长发育受抑制。,Cushing综合征,10,Cushing综合征,各种类型的病因及临床特点,一、依赖垂体ACTH的Cushing病 最常见,约占Cushing综合征的 70% 多见于成人,女性多于男性。 垂体病变多为ACTH微腺瘤(直径10mm),约见于80%Cushing病患者。约10%患者为ACTH大腺瘤,少数为恶性肿瘤。少数患者垂体无腺瘤。 可被大剂量外源性DXM抑制。 双侧肾上腺皮质弥漫性增生。主要为束状带,有时网状带。 一部呈大结节性增生,结节直径一般在0.4cm以上。,Cushing综合征,各种类型的病因及临床特点,二、异位ACTH综合征:

5、由垂体以外的肿瘤产生ACTH,刺激肾上腺皮质 增生,分泌过量的皮质类固醇。 常见的肿瘤:小细胞性肺癌、支气管类癌、胸 腺癌、胰腺癌等。 临床分为二型 缓慢进展型肿瘤恶性程度低(如类癌),病史可数年,临床表现及实验室检查类似依赖垂体ACTH的Cushing病。 迅速进展型肿瘤恶性程度高,发展快,临床不出现典型Cushing综合征表现,血ACTH、血、尿皮质醇明显升高。,Cushing综合征,各种类型的病因及临床特点,三、肾上腺皮质腺瘤 约占Cushing综合征的15%-20% 多见于成人,男性女性 腺瘤呈圆形或椭圆型,直径大多3- 4cm,包膜完整 起病缓慢,病情中等,多毛及雄激 素增多表现少见

6、。,Cushing综合征,各种类型的病因及临床特点,四、肾上腺皮质癌 占Cushing综合征5%以下 瘤体大,直径5-6cm或更大,可伴浸 润和转移,腹部有时可及包块。 病情重,进展快。 重度Cushing综 合征表现,伴有高血压、低血钾。 多毛及雄激素增多表现明显(女性 男性化)。,Cushing综合征,各种类型的病因及临床特点,五、不依赖ACTH的双侧小结节性增生 又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病。 患者多为儿童或青年 一部分患者临床表现同一般Cushing综合征,另一部分为家族性,又称Carney综合征。 血ACTH明显降低,大剂量地塞米松不能抑制。 肾上腺体积正常或轻

7、度增大,含许多结节(显微镜-5mm) 发病机制可能与遗传、免疫有关,Cushing综合征,各种类型的病因及临床特点,六、不依赖ACTH的大结节性增生 双侧肾上腺增大,含有多个结节(直径 5mm) 血ACTH低,大剂量DXM不能抑制,垂体CT或 MRI无异常发现。 病因不明确,可能与兴奋性G蛋白(Gs)的亚基突变、抑胃肽促皮质醇分泌、Cushing病的转变等有关。,Cushing综合征,诊断,一、功能诊断 1. 临床表现 2. 糖皮质激素分泌异常 皮质醇分泌增多(血浆皮质醇、尿17-羟皮质类固醇、24h尿游离皮质醇) 昼夜节律消失 不能被小剂量地塞米松抑制,Cushing综合征,皮质醇分泌的昼夜

8、节律,皮质醇分泌的昼夜节律在早晨3-4时开始上升,晨7-9时为一天的高峰。下午渐低,午夜最低。 Cushing综合征早晨高于正常,晚上不明显低于清晨,Cushing综合征,19,Cushing综合征,小剂量DXM抑制试验,1.小剂量DXM抑制试验,由Liddle在1960年描述,48小时 2mg/天(0.5mg,Q6h),目前仍有很大的诊断价值,是一个筛选试验。第2天尿17-羟不能被抑制到到对照值50%以下,或游离皮质醇不能被抑制在55nmol/24h以下。 2. 1mg DXM午夜一次法,诊断要依据血皮质醇,不是尿皮质醇。次日晨血浆皮质醇不低于对照值50%(常10g/L)。若血皮质醇1.8

9、g/L(50 nmol/L),可排除皮质醇增多症。 3.与48h 2mg/天的抑制试验特异性97%-100%相比,1mg DXM午夜一次法的特异性为87.5%。,Cushing综合征,诊断,二、病因诊断 临床特点 影像学检查 血、尿皮质醇增高程度 血ACTH水平 动态试验(大剂量DMX抑制试验、CRH兴奋试验等),Cushing综合征,22,影像学检查 B型超声波检查 CT扫描:用薄层扫描直径cm以上肿瘤不会漏诊,对直径5mm的垂体微腺瘤CT扫描检出率约36-50 肾上腺131I胆固醇扫描:对区别双侧肾上腺是增生还是单侧肿瘤有益。是发现肾上腺意外瘤中亚临床型库欣综合征的敏感方法。 垂体磁共振(

10、MRI)检查:优于CT扫描。 线检查,Cushing综合征,大剂量DXM抑制试验,1. 2天法大剂量DXM抑制试验:2mg DXM,Q6h2天,第2天尿17-羟或尿游离皮质醇降至对照值50%以下,表示抑制。 2.8mg午夜一次法DXM抑制试验,次日晨血浆皮质醇低于对照值50%,表示抑制。 3.垂体性:抑制率50% 肾上腺性或异位性:抑制率50%,Cushing综合征,24,Cushing综合征,25,Cushing综合征,26,Cushing综合征,27,Cushing综合征,28,静脉导管分段取血测ACTH或ACTH 相关肽: 对异位ACTH综合征和垂体库欣病的鉴别及对异位ACTH分泌瘤的定

11、位有意义。,病因诊断,Cushing综合征,不同病因Cushing综合征的实验室及影象学鉴别诊断,Cushing综合征,不同病因Cushing综合征的实验室及影象学鉴别诊断,Cushing综合征,鉴别诊断,1. 单纯性肥胖:尿游离皮质醇不高,血皮质醇昼夜节律保持正常。部分患者血皮质醇增高,但可被小剂量DXM抑制, 2. 2型糖尿病:无Cushing综合征的临床表现,皮质醇昼夜节律正常。,Cushing综合征,鉴别诊断,3.酗酒兼肝功能损害(假性Cushing综合征):临床症状,血、尿皮质醇分泌增高,不能被小剂量DXM抑制,戒酒一周后,生化异常消失。 4.抑郁症:血、尿皮质醇(游离皮质醇、17羟

12、、17酮)增高,不能被小剂量DXM抑制,但无Cushing综合征临床表现。,Cushing综合征,33,治 疗,治疗 目标,纠正高皮质醇血症,解除原发病因,Cushing综合征,治疗,1.Cushing病: 经蝶窦切除垂体微腺瘤,首选疗法 垂体大腺瘤患者,开颅手术治疗,术后辅以放疗。 部分患者可作一侧肾上腺全切,另一侧肾上腺大部分切除或全切除,术后垂体放疗,避免Nelson综合征发生。 病情较轻以及儿童病例,可作垂体放疗,在放疗前,用药物治疗,控制肾上腺皮质激素分泌过度。,Cushing综合征, 影响神经递质的药物:作辅助治疗 催乳素溴隐亭 赛庚啶、-氨基丁酸Cushing病、Nelson综合

13、征 上述治疗疗效不满意,可用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物,必要时作双侧肾上腺切除术,术后激素替代治疗。,Cushing综合征,治疗,2.肾上腺瘤:手术切除腺瘤,术后需较长期使用糖皮质激素替代。 3.肾上腺癌:尽可能早期手术,未能根治或已有转移者用药物治疗。 4.对不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生;不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生,作双侧肾上腺切除术,术后作激素替代。,Cushing综合征,治疗,5.异位ACTH综合征:应治疗原发肿瘤,视病情作手术、放疗和化疗。 6.Cushing综合征患者进行垂体或肾上腺手术前后的处理 麻醉前静脉注射氢化可的松100mg,以后100mgQ6h 次日剂量渐减 5-7天后可改口服生理维持量,剂量以及疗程酌情而定。,Cushing综合征

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