尿崩症诊疗指南

1、尿崩症诊疗指南尿崩症是由于抗利尿激素(ADH) 部分或完全性的缺乏(中枢性 )或是肾脏对ADH 敏感性降低所致(肾性 )。主要表现为大量低渗尿，烦渴、多饮等水代谢紊乱症状。其病因有：一、中枢性：(一 )原发：原因未明，约占13 1 2 不等。(二 )继发：颅内肿瘤，炎症，浸润性疾病，血管病变。(三 )遗传：少见，家族性尿崩症仅占1，可能为渗透压感受器缺陷所致。二、肾性；(一 )原发：为性连锁隐性遗传病，病因为肾小管上皮细胞腺苷环化酶缺陷，对ADH 无反应。(二 )继发：失钾、高钙，梗阻性尿路病变，肾盂肾炎，肾小管坏死，汞、锰、镁中毒，骨髓病，淀粉样变，干燥综合征，多囊肾等。【诊断】一、临床表现

2、中枢性尿崩症简称尿崩症，肾性尿崩症要说全称。主要临床表现(一 )多尿：起病常较急，一般起病日期明确。24 小时尿可多达 5 10L ，一般不超过18L ，也有报道达40L d 者。(二 )低比重尿；尿比重常在1.005 以下，尿渗透压常为50 200mmol L ，尿色淡如清水；部分患者症状较轻，24小时尿量为2.5 5L ，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达 290600mmol L ，称为部分性尿崩症。(三 )烦渴和多饮，喜冷饮。(四 )当病变累及下丘脑渴觉中枢时，口渴感消失，或由于手术，麻醉，颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，如不及时补充水分，可出现严

3、重失水、高钠血症，表现极度软弱，发热，精神症状，谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩症。(五 )当尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。(六 )长期多尿可致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。(七 )继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状和体症。二、辅助检查(一 ) 计 24h 尿量，测尿比重，渗透压。(二 )空腹血糖，血电解质，必要时做OGTT 。(三 )24h 尿蛋白、电解质定量，肾功。(四 )禁水加压素试验(常规做 )，禁水时间8 18 小时不等，据病情而定。文献报道最长禁水时间48 小时，当尿渗或尿比重达到 “平顶”，不能再升高， 两

4、次尿渗差值 35应停止试验。实验前、注射垂体后叶素前测血渗一次，并同步测尿渗。(五)颅骨正侧位X ray 片，垂体 CT 或 MRI 检查。(六 )视力、视野、眼底。(七 )伴垂体前叶受累，须作相应检查。三、诊断要点 (主要为中枢性 )(一 )多尿：尿量多限定在4 8 升日 (占 50 )，8 12升日 (约占 25 )，文献报告有达40 升日。(二 )低比重尿：尿比重1.005 1.006(部分性尿崩症，在严重脱水时可达1010)，尿渗 200mmol L 。(三 )烦渴多饮：如渴觉中枢受累，口渴不明显，易出现高钠血症。(四 )原发病症状。(五 )禁水加压素试验：目前尿崩症诊断和鉴别诊断最简

5、单可靠的方法 (禁水时间8 18h，文献报道最长禁水时间48小时 )。【鉴别诊断】各型鉴别如下：禁水后（渗透压AVP 反应mmol/L ）尿不变或升高尿渗血渗正常人尿渗可达 800 以上5%精神性多饮尿渗血渗同上尿渗血渗，血渗尿渗升高 50%以完全性 DI 300上尿渗稍血渗但尿渗升高在 10%部分性 DI尿渗 700；血渗不50%间 300少数达 60%完全性尿渗血渗无反应肾性尿崩有部分反应，尿渗部分性尿渗血渗可升高，但升高肾性尿崩50%精神多饮者，由于长期大量饮水使得下丘脑渗透压感受器长期缺乏高渗压刺激，并且肾小管远曲上皮的ADH 受体也长期缺乏ADH 刺激，均处于功能“惰性”状态，则一次

6、禁水试验，难以将其从“惰性”状态“唤醒”，一次试验结果难以和部分性DI 鉴别，需延长禁水时间，必要时重复试验或病人主动限水2 至 4 周后做该试验。【治疗】一、激素替代治疗(一 )鞣酸加压素油剂(长效尿崩停 )：0.1ml 肌注 1 次 57 天，逐渐加量，一般不超过0.8ml ，过量可引起水中毒。(二 )DDA VP：口服片剂商品名：弥凝200 g片，每次半片至 2 片， 23 次日。鼻内给药，2 次日， 10 20g次。(三 )小剂量加压素：适用于术后暂时性尿崩或诊断用治疗。 5u 皮下注射， 34 次日。(四 )垂体后叶粉剂： 鼻吸人 1 次 6 8h，3040mg次。二、部分性尿崩症(一 )双克： 12.525mgtid 注意补钾 (对肾性亦有效 )。(二 )氯磺丙脲： 0.10.3 qd 增加肾小管对ADH 敏感性。副作用：低血糖、肝功损害