神经内科学课件：整合式脊髓疾病的病例讨论(五年制）

1、脊髓疾病-病例讨论,主诉,女，30岁，双下肢麻木乏力1月余,简要病史,2008年1月无明显诱因下出现双下肢麻木，皮肤厚重感，自觉像穿着袜子，逐渐加重，从足渐渐向上至大腿，但能自行行走，未予重视。3-4天后出现左下肢乏力，行走困难。自觉入院前几日双下肢温度觉异常，洗脚时感觉水是冰冷的，双手感觉正常，后逐渐出现排尿困难，于2008年 2月4日收治入院。此次发作前无头痛，发热，咳嗽、腹泻等病毒感染史。 既往史：甲状腺功能亢进，平时服用甲硫咪唑治疗。否认自身免疫性疾病史，否认高血压、糖尿病、冠心病史。4年前有右眼视力下降，激素治疗后视力部分恢复。 个人史：长期生活于上海地区，否认疫水疫区接触史，否认近

2、亲结婚史及冶游史。无特殊药物毒物接触史。 家族史：否认家族遗传病史及肿瘤家族史。,体格检查-1,内科系统体格检查：体温36.7，脉搏78次/分，呼吸18次/分，血压142/72mmHg 心肺腹（-）。 眼科检查：右眼视力0.6，左眼视力1.0 神经系统专科检查： 精神智能状态：神清，计算力、记忆力及空间定向力均正常。,体格检查-2,颅神经：右眼视力0.6， 左眼视力1.0。双瞳孔等大等圆，直径3.0mm，直接及间接光反射均存在。双眼睑无下垂，闭目有力，双眼球各向活动充分，未见眼震。两侧额纹对称，鼻唇沟对称，伸舌居中，悬雍垂居中，咽反射迟钝，腭弓上抬尚可，余颅神经正常。 运动系统：双上肢肌力5级

3、，右髂腰肌3级，股四头肌0级，股后肌群2级，胫前肌0级，腓肠肌0级；左髂腰肌3级，股四头肌1级，股后肌群3级，胫前肌1级，腓肠肌1级。双下肢肌张力呈折刀样增高。,体格检查-3,反射： 双上肢肱二头肌、肱三头肌腱反射（+），桡骨膜转化（-），双侧膝反射（+）,踝反射（+），踝阵挛及髌阵挛未引出。 病理征：左侧Babinski（+）,左侧Chaddock（+）。 感觉系统：T4以下深浅感觉减退。 共济运动：指鼻试验正常。跟膝胫试验，Romberg征无法完成。 步态：不配合。 脑膜刺激症：阴性。,实验室检查-1,血常规、血糖、糖化血红蛋白、肝肾功能、电解质、DIC全套以及叶酸、维生素B12、同型半胱

4、氨酸等均正常。 抗核抗体、抗RNP/Sm抗体、抗Sm、SSA、SSB、SLL-70、Jo抗体以及抗双链DNA IgG抗体（-）；p-ANCA、c-ANCA、抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原（PR3）和（MPO）均为（-）。 T3、T4、TRAb以及TPOAb均正常，TSH 0.007uiu/ml。 血清 CRP、RF、ASO以及血清IgA、IgM、IgG、IgE均在正常范围内。HIV及梅毒抗体检测（-）。 血清AFP、CA125、CA199、fPSA、PSA、NSE均在正常范围内。,实验室检查-2,脑脊液：压力140mmH2O，有核细胞5X106/L，蛋白482mg/L，糖2.86mmol/L（同步

5、血糖5.2mmol/L），氯化物125mmol/L，血清和CSF均未见寡克隆带；乳胶凝集试验（-），细菌、真菌及抗酸杆菌涂片和培养（-）；未见异型淋巴细胞。 血清AQP4抗体：182.6U/ml。,辅助检查,双眼OCT：正常。 双眼底镜检：正常。 头MRI：正常。 胸椎MRI：T2-6水平颈髓内可见斑片状、条状异常信号（图1）。 诱发电位： 右眼VEP潜伏期延长，BAEP及双侧胫神经SEP基本正常。,诊断（定位）,1、患者表现为反复发作的双下肢无力麻木，双下肢肌张力增高，左侧病理征阳性，表现为双下肢上运动神经元性瘫痪，体检显示T4以下深浅感觉减退，伴排尿困难，存在运动、感觉、自主神经同时受累，

6、定位于脊髓； 2、上肢正常，感觉平面在胸4，胸椎MRI显示2-6水平颈髓内可见异常信号，定位于胸段脊髓（T2-6水平）。 3、右眼视力下降，VEP潜伏期延长，定位在右侧视神经。,诊断（定性）,青年女性，主要表现为胸段脊髓病变，结合椎MRI的长节段病变，考虑炎性病变可能性大。既往有视力下降，对于大剂量激素比较敏感，AQP4抗体阳性，考虑视神经脊髓炎。,鉴别诊断-1,病毒感染后脊髓炎：病毒感染后出现的脊髓炎表现，起病急，发病前有病毒感染，瘫痪较重，病程呈单相，病程中无复发，脑脊液病毒抗体滴度显著增高，病毒复制阳性是其特征性表现；该患者发病前无明显病毒感染史，临床表现符合脊髓炎，但结合患者4年前有右

7、侧视力减退，激素治疗有效，提示脊髓外病变也有累及，病程有反复发作的特点，故排除。,鉴别诊断-2,多发性硬化（Multiple sclerosis, MS）：MS是中枢神经系统免疫性疾病，病损均呈现空间和时间上的多发性，一般MS的脊髓病变节段多不超过3个，血清AQP4抗体多为阴性，且颅内有多发性脱髓鞘斑块，该患者主要以脊髓炎为临床表现，颈椎MRI呈现长节段病变，头颅内无时间和空间上的多发性斑块，血清AQP4抗体明显增高，故排除。,鉴别诊断-3,系统性免疫疾病累及脊髓：如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征和白塞氏病等，一般多有其它系统的特征性临床表现，如复发性口腔和生殖器溃疡，复发性眼色素膜炎、

8、皮肤病变、眼干和口干、关节炎和消化道病变等，实验室检查有特异性抗体的增高，如抗核抗体，dsDNA, SSA, SSB等。询问病史，该患者没有其它系统的特征性表现，实验室检查无抗体增高，不符合其诊断标准。,鉴别诊断-4,脊髓压迫性疾病：椎管内的占位性病变而产生脊髓受压的疾病，如肿瘤、血管性病变、椎间盘突出、硬膜外脓肿、先天性等等。急性压迫（外伤、出血等）多引起横贯性病变，慢性（椎间盘突触、肿瘤等）多引起Brown-Sequard综合征。髓内和髓外病变的鉴别见表。,髓 内 髓 外 硬 膜 下 髓 外 硬 膜 外 症 状 双 侧 单 侧 双 侧 神经根痛 () (+) (+) 感觉障碍 下 行 性 上 行 性 上 行 性 分离性感觉障碍 肌肉萎缩 (+) () ( - ) 括约肌功能 早，重 晚 晚 腰 穿 梗 阻 轻 梗 阻 重 梗 阻 摄 片 (-) (+) (+) 髓腔碘油 脊 髓 增 粗 边 缘 锐 利 边 缘 光 滑 充 盈 缺 损 柴 束 状 杯 口 状 M