中医执业医师《内科学》复习笔记：血液系统疾病

1、中医执业医师内科学复习笔记：血液系统疾病缺铁性贫血要点：病因临床表现实验室检查及其他检查诊断治疗病因1. 铁的丢失过多慢性失血是成年人引起缺铁性贫血的最常见原因。2. 铁需求增加而摄入量不足3. 铁吸收不良临床表现1. 症状 常出现行为异常、乏力、心悸、耳鸣、烦躁易激动、注意力不集中等，儿童尤其显著。部分患者 ( 尤其儿童 ) 可有嗜食泥土、生米等异食癖。 严重者可致黏膜组织变化和外胚叶营养障碍， 出现口炎、舌炎、萎缩性胃炎、皮肤干燥、毛发干枯脱落、指甲扁平、脆薄易裂和反甲，甚至出现吞咽困难等。患者免疫功能下降，易发生细菌性感染。2. 体征实验室检查及其他检查1. 血象 典型表现为小细胞低色素

2、性贫血。 MCV80fl ，MCHC32%。成熟红细胞苍白区扩大， 大小不一。白细胞和血小板计数一般正常或轻度减少。2. 骨髓象 骨髓增生活跃，幼红细胞增生，中幼红细胞及晚幼红细胞比例增高。幼红细胞核染色质致密，胞质较少，血红蛋白形成不良，边缘不整齐。 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞消失或显著减少。3. 铁代谢检查 血清铁及总铁结合力测定：血清铁浓度常64.4 mol/L ，转铁蛋白饱和度常降至 15% 以下 ; 血清铁蛋白测定：血清铁蛋白 12g/L 可作为缺铁依据。由于血清铁蛋白浓度稳定， 与体内贮铁量的相关性好， 可用于早期诊断和人群铁缺乏症的筛检。4. 红细胞游离原卟啉

3、(FEP)测定缺铁时血红素合成障碍，诊断诊断依据包括三个要素：1. 贫 血 为 小细 胞 低 色 素 性贫 血 ： 男 性 Hb120g/L， 女 性Hb110g/L，孕妇 Hb100g/L;MCV80fl，MCHC32%。2. 有缺铁的证据3. 有明确的缺铁病因和临床表现 ; 铁剂治疗有效。治疗1. 病因治疗2. 铁剂治疗(1) 口服铁剂 是治疗缺铁性贫血的首选方法。 最常用硫酸亚铁片 ,缺铁性贫血患者服用铁剂后，短时期网织红细胞计数明显升高，常于510 天达到高峰，平均达0.06 0.08 ，以后又下降， 2 周后血红蛋白开始上升，一般2 个月可恢复正常。贫血纠正后仍需继续治疗36 个月以

4、补充体内应有的贮存铁。(2) 注射铁剂 常用注射铁剂有右旋糖酐铁和山梨醇枸橼酸铁， 各含铁 50mg/ml，给药途径是臀部深位肌注。患者所需铁的总剂量应准确计算，不应超量以免引起急性铁中毒。再生障碍性贫血要点：病因临床表现实验室检查及其他检查诊断治疗病因(1) 药物及化学物质(2) 电离辐射(3) 感染临床表现及实验室检查重型再障非重型再障起病急缓出血严重，常发生在内脏轻，皮肤、黏膜多见感染严重，常发生肺炎和败血症轻，以上呼吸道为主血象中性粒细胞计数 0.5 109/L中性粒细胞计数0.5 109/L血小板计数20109/L20109/L网织红细胞绝对值 15109/L15109/L多部位增生

5、极度减低，造血细骨髓灶性造血，增生程胞极度减少，非造血细胞（如度不一，增生灶内主要骨髓象淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱为幼红细胞，且主要系细胞、网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如晚幼红细胞预后不良，若不积极治疗多于 612较好，生存期长个月死亡诊断(1) 诊断标准 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 ; 一般无脾肿大 ; 骨髓至少有一个部位增生减低或重度减低 ( 如增生活跃，须有巨核细胞明显减少 ) ，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多 ( 有条件者应做骨髓活检 ); 能除外引起全血细胞减少的其他疾病; 一般抗贫血药物治疗无效。治疗1. 一般治疗2. 支持疗法3. 刺激骨髓造血(1) 雄激素为治

6、疗非重型再障的首选药物。(2) 其他药物4. 免疫抑制剂5. 造血干细胞移植用于重型再障，年龄 40 岁、无感染及其他并发症的患者，最好在未输血之前尽早进行。6. 造血生长因子急性白血病要点：病因临床表现实验室检查及其他检查诊断治疗病因1. 病毒2. 电离辐射3. 化学因素4. 遗传因素5. 其他血液病临床表现1. 起病特点 可急骤或较缓慢。急骤者常有高热、贫血、出血倾向等。2. 正常血细胞减少的表现(1) 发热和感染 严重感染可致菌血症或败血症， 是急性白血病最常见的死亡原因之一。(2) 出血(3) 贫血3. 白血病细胞增多的表现(1) 淋巴结和肝脾肿大(2) 骨骼及关节 胸骨中下段压痛，此

7、体征有助于诊断。(3) 神经系统 CNL 以儿童急淋白血病最多见。(4) 其他 齿龈肿胀多见于急单白血病 ; 皮肤浸润表现为皮疹或皮下结节 ; 睾丸浸润多见于急淋白血病 ; 心肺、消化道等处也可有相应浸润症状。实验室检查及其他检查1. 血象2. 骨髓象是确诊白血病的依据。 多数病例骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始细胞等于或大于全部骨髓有核细胞的 30%。正常造血细胞严重受抑制， 正常幼红细胞及巨核细胞减少。 白血病性原始细胞形态有异常改变。3. 细胞化学染色4. 免疫学检查诊断临床有发热、感染、出血、贫血等症状，体检有淋巴结、肝脾肿大及胸骨压痛， 外周血片有原始细胞， 骨髓细胞形态学及细胞化学

8、染色显示其某一系列原始细胞 30%即可诊断。诊断成立后应进一步分型。治疗1. 化学治疗急性白血病的化疗可分诱导缓解和缓解后治疗两个阶段。 诱导缓解的目的是要迅速消灭尽量多的白血病细胞，使骨髓的造血功能恢复正常，达到完全缓解的标准，化疗为主要治疗方法。缓解后仍需继续巩固和强化治疗。(1) 急性淋巴细胞性白血病诱导缓解治疗：由长春新碱及泼尼松组成的 VP方案是急淋诱导缓解的基本方案 ; 缓解后治疗： 强化巩固、维持治疗及防治中枢神经系统白血病。 未行造血干细胞移植治疗者，巩固维持治疗一般需要 3 年。一般应用左旋门冬酰胺酶、甲氨蝶呤等。(2) 急性非淋巴细胞白血病诱导缓解治疗：常用 DA(3+7)

9、方案、HOAP方案、HA方案等 ; 缓解后治疗： 其特点为中枢神经系统白血病发生率低 ; 一般维持治疗 23 年时间。2. 支持治疗(1) 防治感染。(2) 纠正贫血：严重贫血输用浓集红细胞。(3) 控制出血：输注浓集血小板悬液是控制出血的有效措施。(4) 防治尿酸性肾病。(5) 加强营养，维持水、电解质平衡。3. 造血干细胞移植 包括自身骨髓移植及异基因外周血造血干细胞移植。例题：1. 有关铁的描述，下列哪项是错误的A. 食物中的铁以三价羟化高铁为主B. 粘膜吸收的铁为二价铁C. 体内铁蛋白中的铁是三价铁D. 转铁蛋白结合的铁是三价铁E. 血红蛋白的铁是三价铁2. 缺铁型贫血病人的下列哪项检查结果不正确A.TF 升高B.TFR 升高C.T