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文档简介

1、病例病例1 1 8岁,女孩 是血尿吗? 血尿血尿是是指尿红细胞数异常增多。指尿红细胞数异常增多。 首先鉴别什么? 假性血尿假性血尿 血红蛋白尿?血红蛋白尿? 肉眼血尿时需与血红蛋白尿鉴别肉眼血尿时需与血红蛋白尿鉴别。 色素尿?色素尿? 甜菜、甜菜、氨基比林、利福平、酚红等氨基比林、利福平、酚红等 污染?污染? 如何判定真性血尿如何判定真性血尿? ? 诊断标准:以镜检为准, 沉渣尿沉渣尿RBC3/HP或或 8000个个/ml; 或非离心尿或非离心尿RBC 12个个/Hp; 或沉渣尿或沉渣尿RBC10万万/1h;或;或50万万/12h 沉渣尿镜检:沉渣尿镜检:混匀的尿液10ml离心(1000200

2、0rpm/min,连续5分钟) 沉淀后取沉渣一滴做涂片,在高倍下计数 。 根据尿中进入血液的量不同: 镜下血尿镜下血尿 肉眼血尿肉眼血尿 肉眼血尿肉眼血尿 需与血红蛋白尿鉴别,后者可呈红色、棕色,甚至呈黑色。需与血红蛋白尿鉴别,后者可呈红色、棕色,甚至呈黑色。 如何保证尿液检查的准确性如何保证尿液检查的准确性 ? 清晨第一次尿液 清洁中段尿 最好在排尿后30min60min内,最迟在2个小时内检查 尿常规:外观呈浅红色,蛋白+,红细胞4050/Hp,白细胞03个/,未见管型。 患儿外院尿常规结果 下一步该做何鉴别下一步该做何鉴别? ? 确定为真性血尿 判断血尿的来源: 非肾小球源性? 肾小球源

3、性?肾小球源性? 肾小球的功能?肾小球的功能? 滤过 物质滤过相关因素? 血尿形成的机制? 肾小球为血液过滤器,肾小球毛细血管壁构成 过滤膜。 从内到外有三层结构:内层为内皮细胞层,中 层为肾小球基膜,外层为上皮细胞层,上皮细 胞又称足细胞。 a 基膜 b 足细胞 c 内皮细胞 d 系膜 如何判断?作何检查?如何判断?作何检查? 强调综合评价,多次多种方法强调综合评价,多次多种方法 首先根据血尿的伴随的症状 伴泌尿系症状:有痛性血尿(结石、感染)/无痛性 血尿(肾炎、肾结核、肿瘤) 伴的其它全身性症状:出血、皮疹等 年龄:婴儿;年长儿 前驱感染史:有无前驱感染、与血尿的间隔时间。 用药史:氨基

4、甙类、磺胺类(如复方新诺明)、头孢类 药物(如先锋号)、阿斯匹林、感冒通等。 血尿来源血尿来源-临床判断(病史)临床判断(病史) 测血压 皮肤注意有无水肿、皮疹、出血点、黄疸。 泌尿系统应是查体重点,肾区压痛,叩击痛、 上输尿管压痛点、肾脏双合诊、尿道口炎症 等。 此外注意有无关节肿痛、腹部包块。 血尿来源-临床判断(查体) 患儿,女,8岁。 因“血尿2天,加重1天”入院。 病 史 2天前患儿尿呈浅红色,伴轻微腰痛、无尿频、尿痛, 尿量不少,无浮肿。给予青霉素治疗1天,近1天来血尿 加重收住院。发病后精神食欲好,无发热、乏力、无感 冒。发病前曾有剧烈运动,无特殊用药史及食物摄入史。 既往体健,

5、否认结核等传染病接触史。 父母体健,否认血尿及肾脏病家族史,非近亲婚配。 体格检查 体温36.2 36.2 呼吸2424次/ /分 脉搏8888次/ /分 血压 90/45mmHg90/45mmHg,体重21kg21kg,身高130cm130cm。发育正常,营养 中等,皮肤无黄染、皮疹及皮下出血点。浅表淋巴结不 大。眼睑无浮肿,咽不红,扁桃体度。心肺检查无异 常。腹平软,未及包块,肝脾未及,肾区无扣击痛。四 肢关节无红肿。神经系统检查无异常。 实验室检查如何判断实验室检查如何判断? ? 尿红细胞位相:尿红细胞位相:最常用的方法,判断符合率达90%左右。 肾小球源性血尿:肾小球源性血尿:红细胞有

6、形态改变红细胞有形态改变-至少有两种以至少有两种以 上红细胞形态。上红细胞形态。常用诊断标准:变形红细胞常用诊断标准:变形红细胞80%80%;异形;异形 红细胞(环形、靶形、芽胞形等)红细胞(环形、靶形、芽胞形等)30% 30% 。 非肾小球源性血尿:非肾小球源性血尿:红细胞外形均一,整个涂片不存 在两种以上外形红细胞。 尿液红细胞的形态检查尿液红细胞的形态检查 取离心后尿沉渣,用相差显微镜来观察尿中红细胞的形态。取离心后尿沉渣,用相差显微镜来观察尿中红细胞的形态。 尿红细胞容积曲线法: 肾小球源性血尿:呈不对称曲线,尿红细胞MCV小于静脉血MCV; 非肾小球源性血尿:呈对称曲线,尿红细胞的M

7、CV大于静脉血MCV。 尿液红细胞的形态检查尿液红细胞的形态检查 峰值在70fl 以内, 尿红细胞MCV(568fl) 峰值在70fl 以上, 尿红细胞MCV(886fl) 尿液的其他检查尿液的其他检查 尿中有管型:尿中有管型:特别是红细胞管 型,表示出血来自肾实质,高度 提示为肾小球性血尿。 尿蛋白测定:尿蛋白测定:血尿伴有较严重 的蛋白尿是肾小球性血尿的象征: 肉眼血尿的蛋白量1g/24h或镜 下血尿的蛋白量500mg/24h提 示肾小球血尿。 血常规:WBC 5400/mm3,中性0.71,淋巴0.29, Hb12g/dl,红细胞394万/mm3。血小板15万/mm3。 尿红细胞形态检查

8、:以正常红细胞为主,变形红细 胞50%。 患儿检查结果 病例特点病例特点 8岁女孩,无症状性肉眼血尿2天。 除血尿外,不伴浮肿、高血压。 血尿与呼吸道感染无关。 尿红细胞形态检查提示非肾小球性血尿。 鉴别诊断?鉴别诊断? 左肾静脉压迫综合征: 特发性高钙尿症: 尿路感染: 尿路结石: 全身性疾病: 非肾小球性血尿非肾小球性血尿 需要作哪些检查确诊?需要作哪些检查确诊? 左肾8.3cm3.3cm,右肾7.6cm3.6cm,双肾外形及 肾实质未见异常回声。肠系膜上动脉与腹主动脉之间 的夹角明显减小,其远端左肾静脉内径明显扩张,由 仰卧位变为侧卧位后上述静脉改变有所缓解。改为坐 位脊柱充分后伸检查,

9、上述改变加重。符合胡桃夹现 象。 肾脏B超检查 胡桃夹现象胡桃夹现象 即左肾静脉压迫综合征,青少年多见,86的患儿 在青春期后可自行缓解。 主要症状是血尿和蛋白尿,其中无症状肉眼血尿更 易发现。 此病的诊断标准为:一侧肾出血;尿红细胞形态为 非肾小球性(其红细胞的形成,大小绝大多数是正 常的);腹部彩超或CT检查可见左肾静脉扩张等。 肾小球性血尿常见疾病肾小球性血尿常见疾病? ? IgA肾病:临床以反复发作的肉眼血尿或镜下血尿最常见, 常在呼吸道或胃肠道感染后出现,可伴有蛋白尿,确诊需肾活检。 急性肾小球肾炎:有链球菌感染前驱史,典型表现为肉眼 血尿、少尿、浮肿,高血压,血沉增快,C3补体下降

10、,ASO增高, 重者可有高血压脑病、循环严重充血表现。大多恢复良好。 薄基底膜病:又称良性家族性血尿,常有家族史,表现为 单纯性镜下血尿,常在呼吸道感染后血尿加重,无肾功能异常。 确诊需肾活检,电镜下显示肾小球基底膜弥漫性均匀变薄。 遗传性进行性肾炎:又称Alport综合征,大多为X-性连 锁显性遗传,血尿为主要表现,后期可伴蛋白尿。可伴高频区神 经性耳聋,及眼部病变。男性患者早期出现肾功能不全。确诊需 肾活检,电镜可见肾小球基底膜增厚或劈裂。 各种继发性肾小球肾炎:继发于全身性疾病,如过敏 性紫癜、系统性红斑狼疮、乙肝、肝豆状核变性及其他风湿性疾 病,有原发病表现。 病例病例2 2 男,8

11、8岁,浮肿、尿少1 1周。 病史询问?病史询问? 1 1周来患儿自感双腿发胀,双眼睑浮肿,晨起时明显,同周来患儿自感双腿发胀,双眼睑浮肿,晨起时明显,同 时尿量减少,时尿量减少,200-500ml/200-500ml/日,尿色较红,自服日,尿色较红,自服“阿莫阿莫 仙仙”、“保肾康保肾康”症状无好转来诊。发病以来,精神食症状无好转来诊。发病以来,精神食 欲可,乏力,无尿频、尿急、尿痛、关节痛、皮疹、脱欲可,乏力,无尿频、尿急、尿痛、关节痛、皮疹、脱 发及口腔溃疡,体重发及口腔溃疡,体重3 3周来增加周来增加6kg6kg。 3 3周前咽部不适,轻咳,无发热,自服药物效果不好。周前咽部不适,轻咳,

12、无发热,自服药物效果不好。 既往体健,青霉素过敏,个人史、家族史无特殊。既往体健,青霉素过敏,个人史、家族史无特殊。 水肿、少尿 、可疑血尿 3周前有前驱感染史 少尿,浮肿少尿,浮肿( (眼睑、下肢眼睑、下肢) ) 肾性肾性 心源性心源性 肝性肝性 营养不良性营养不良性 特发性特发性 全身性水肿全身性水肿 肾性水肿的特点肾性水肿的特点 水肿首先发生在组织疏松的部位,如眼睑或颜面部、 足踝部,以晨起为明显,严重时可以涉及到下肢及 全身。 肾性水肿的性质是软而易移动,临床上呈现凹陷性 浮肿,即用手指按压局部皮肤可出现凹陷。 分两类, 以蛋白尿导致低蛋白血症为主的肾病性水肿, 以肾小球滤过率明显下降

13、为主的炎性水肿。 水肿的机理?水肿的机理? 血管内外液体交换失衡:使组织液生 成大于回流而导致水肿。 体内外液体交换失衡:体内钠、水潴 留,细胞外液容量明显增加而导致水肿。 体内外液体交换失衡体内外液体交换失衡 病理因素病理因素 球球- -管平衡失调管平衡失调 钠、水潴留钠、水潴留 少尿,浮肿少尿,浮肿 球管失衡基本形式示意图球管失衡基本形式示意图 查体需注意?查体需注意? 查体:查体:T 36.5,P 80T 36.5,P 80次次/ /分,分,R 18R 18次次/ /分,分,Bp Bp 140/96mmHg,140/96mmHg,无皮疹,浅淋巴结未触及,眼睑无皮疹,浅淋巴结未触及,眼睑

14、浮肿,巩膜无黄染,咽红,扁桃体不大,心肺浮肿,巩膜无黄染,咽红,扁桃体不大,心肺 无异常,腹软,肝脾不大,移动性浊音无异常,腹软,肝脾不大,移动性浊音(-)(-), 双肾区无叩痛,双下肢双肾区无叩痛,双下肢非凹陷性非凹陷性水肿。水肿。 血压高、水肿血压高、水肿 首先进行的首先进行的检查?检查? 尿蛋白:尿蛋白: 正常人尿中含有少量蛋白质,常规定性检测为阴性。 如果超过正常尿蛋白质的上限(即大于150毫克/日) 时,用常规定性检查可测出来就称为蛋白尿。 尿常规:尿蛋白(+) (+) ,WBC 0-1/HP, RBC 20-WBC 0-1/HP, RBC 20- 30/HP30/HP,偶见颗粒管型

15、, 尿蛋白定量:1.2g/241.2g/24小时 患儿的检查结果 少尿,浮肿少尿,浮肿( (眼睑、下肢眼睑、下肢) ),血压高,血压高 尿蛋白尿蛋白(+)(+),镜下血尿,镜下血尿 肾脏疾患肾脏疾患 - 肾小球病变为主肾小球病变为主 进一步作哪些检查进一步作哪些检查 帮助确诊?帮助确诊? 血清学检查血清学检查 血常规 肾功能 免疫七项 风湿三项 血沉 ANA 乙肝五项 此外,还需肾脏B超 Hb 140g/L, WBC:7.7109/L,PLT:210109/L 肝功能正常,Alb 35.5g/L, BUN: 8.5mmol/L, Scr:140umol/L。 血IgG、IgM、IgA正常,C3

16、:0.5g/L, ASO:800IU/L, 乙肝两对半(-) ANA(-) 诊断和诊断依诊断和诊断依 据?据? 诊断及诊断依据诊断及诊断依据 u诊断诊断 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎( (链球菌感染后链球菌感染后) ) u诊断依据:诊断依据: 年龄:学龄儿童年龄:学龄儿童? 前驱感染史:上呼吸道感染后前驱感染史:上呼吸道感染后2 2周周? 表现少尿,浮肿表现少尿,浮肿( (眼睑、下肢眼睑、下肢) ),血尿,血压,血尿,血压 高(高(160/96mmHg) 160/96mmHg) 尿蛋白尿蛋白(+)(+),镜下血尿,镜下血尿(RBC 20-30/HP)(RBC 20-30/HP),有,有 氮质血

17、质氮质血质 C3C3低,低,ASOASO高高? 鉴别诊断?鉴别诊断? 治疗?治疗? 住院期间每日观察的项目住院期间每日观察的项目? ? 体重 血压 尿量和尿色 病例病例3 3 患儿,男,岁,因眼睑水肿、尿少患儿,男,岁,因眼睑水肿、尿少3天入院。天入院。 1周前曾发生上呼吸道感染,周前曾发生上呼吸道感染, 体格检查:眼睑浮肿,咽红,心肺(),血压体格检查:眼睑浮肿,咽红,心肺(),血压 126/91mmHg。 实验室检查:尿常规示,红细胞(),尿蛋白(实验室检查:尿常规示,红细胞(),尿蛋白( ),红细胞管型),红细胞管型03/HP;24h尿量尿量350ml,尿素氮,尿素氮 11.4mmol/

18、L,血肌酐,血肌酐170umol/L。B超检查:双肾对称超检查:双肾对称 性增大。性增大。C3降低。降低。 请做出病理诊断?请做出病理诊断? 弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 (急性弥漫性增生性肾小球肾炎).依据:儿童,前驱感染病史,水肿,高血压, 血尿,蛋白尿,管型尿,少尿,氮质血症,双肾肿大. 描述患者肾脏的病理描述患者肾脏的病理 变化变化 大体:大体:大红肾、蚤咬肾大红肾、蚤咬肾 双侧肾脏轻到中度肿大,被膜紧张,肾表面充双侧肾脏轻到中度肿大,被膜紧张,肾表面充 血,可见散在粟粒状出血点血,可见散在粟粒状出血点 轻到中度肿大,被膜紧张,散在粟粒状出血点,皮质

19、略增厚轻到中度肿大,被膜紧张,散在粟粒状出血点,皮质略增厚 轻到中度肿大,被膜紧 张,散在粟粒状出血点, 皮质略增厚 光镜光镜 :病变弥漫,累及双侧绝大多数肾小球,肾小球体积增大, 细胞数目增多,主要为系膜细胞和内皮细胞增生肿胀,可见中性粒细 胞浸润。 光镜 :“弥漫、球大、细胞多” 免疫荧光检查显示系膜区呈颗粒荧光, ,主要为IgGIgG和C3C3 根据病理变化解释根据病理变化解释 患者出现的一系列患者出现的一系列 临床表现临床表现 严重表现有哪些?严重表现有哪些? 非典型表现有哪些?非典型表现有哪些? 病例病例3 3 患者: 女 10岁 学生 主因;颜面部及双下肢浮肿半年 现病史:患者于半

20、年前,感冒后引起颜面部及双下肢浮肿, 在当地医院查尿蛋白3+,诊断为肾病,未做特殊治疗。后去 当地另一医院住院治疗,查尿蛋白3+,诊断为肾病,而后转 入另一医院,查尿蛋白3+,血脂高,诊断为肾病综合征,治 疗给予抗感染,应用激素“强的松片”15毫克口服,每日4次, 半月后尿蛋白转阴,出院后每月查一次尿常规,尿蛋白均为 阴性,口服强的松片一月后,以每周减2.5毫克的速度递减。 5天前,患者出现咳嗽,发热,体温高达38.6,抗感染治疗 后热退,现仍有咳嗽。2天前查尿蛋白3+,现在口服强的松 片40毫克,隔日早起顿服,为求进一步治疗而来我院,门诊 以“肾病综合征”收入住院。患者自发病以来,精神饮食睡

21、 眠可,无尿频,尿急,尿痛史,时有头晕头痛史。 既往史:既往体健,否认肝炎,结核等传染病史,无手术,输血及外伤史, 对青霉素过敏。 个人史:患者生于原籍,久居本地,未到过牧区及疫区,无特殊不良嗜好, 父母健在,外婆为高血压,余无特殊记载 T36.8 R19次/分 P92次/分 BP 110/80 mmhg 发育正常,营养过剩,神清语利,查体合作,自动体位,全身皮肤 及粘膜无黄染、出血点及瘀斑,全身浅表淋巴结未触及肿大,头颅 无畸形,颜面部轻度浮肿,满月脸,巩膜无黄染,两侧瞳孔正大等 圆,对光反射灵敏,耳鼻未见异常,无分泌物溢出,口唇无紫绀, 伸舌居中,气管居中,扁桃体不大,甲状腺不大,未触及结

22、节,颈 软无抵抗,颈静脉无怒张,颈动脉无异常搏动,胸廓对称无畸形, 呼吸动度一致,语颤均等,叩清音,两肺呼吸音粗,未闻及干湿性 罗音,心前区无隆起,心尖搏动无弥散,心率92次/分,律齐,各瓣 膜听诊区未闻及杂音,腹软,无抵抗,未见肠型及蠕动波,肝脾未 触及,莫非氏征阴性,移动性浊音阴性,肠鸣音正常存在,肛门外 生殖器未检,脊柱四肢无畸形,关节活动自如,双下肢中度指凹性 浮肿,生理反射正常存在,病理征未引出。 辅助检查 尿蛋白3+, 甘油三酯3.07mmol/l ,总胆固醇10.96mmol/l 总蛋白47.66g/l,白蛋白21.4g/l 24小时尿蛋白定量3.1g。 还需要哪些检查?还需要哪

23、些检查? 根据病理变化解释根据病理变化解释 患者出现的一系列患者出现的一系列 临床表现临床表现 儿童最常见病理的变儿童最常见病理的变 化?化? 病理变化 光镜:肾小球无病变光镜:肾小球无病变, ,近端肾小管上皮细胞内可见脂近端肾小管上皮细胞内可见脂 滴空泡滴空泡 电镜:上皮细胞足突部分融合电镜:上皮细胞足突部分融合-足突病足突病 免疫荧光:肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积。免疫荧光:肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积。 轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎 1. 1. 临床特点:大量蛋白尿或肾病综合征,临床特点:大量蛋白尿或肾病综合征, 好发于儿童和青少年。好发于儿童和青少年,好发于儿童和青少年

24、。好发于儿童和青少年, 激素治疗效果好。激素治疗效果好。 2. 2. 发病机制:尚不清。肾小球基底膜所发病机制:尚不清。肾小球基底膜所 带的负电荷减少有关。带的负电荷减少有关。 负电荷减少负电荷减少带负电荷的血浆蛋白通过带负电荷的血浆蛋白通过 毛细血管壁漏出毛细血管壁漏出 选择性蛋白尿、肾病综选择性蛋白尿、肾病综 合征。合征。 病例病例4 4 一般资料一般资料 严西雅严西雅 女女 8周岁周岁 入院日期:入院日期:2006年年8月月8日日 出院日期:出院日期:2006年年8月月24日日 住院住院16天天 病历号:病历号:4446543 体重体重:20kg 主诉主诉 皮疹皮疹2 2周,眼睑浮肿周,

25、眼睑浮肿4 4天,右膝关节活动痛天,右膝关节活动痛1 1天天 现病史现病史 患儿于入院前患儿于入院前2 2周无明显诱因出现躯干及双上周无明显诱因出现躯干及双上 肢皮疹,在上地医院治疗(用药不详),皮疹反肢皮疹,在上地医院治疗(用药不详),皮疹反 复出现,且逐渐增加,伴搔痒,复出现,且逐渐增加,伴搔痒,4 4天前开始患儿出天前开始患儿出 现双侧眼睑浮肿,以晨起为著,尿正常,现双侧眼睑浮肿,以晨起为著,尿正常,2 2天前到天前到 儿童医院就诊,给予中药治疗(治皮肤及肾,名儿童医院就诊,给予中药治疗(治皮肤及肾,名 量不详)量不详)1 1天,患儿服药后恶心,不吐,浮肿加重,天,患儿服药后恶心,不吐,

26、浮肿加重, 皮疹增多,故来我院求治,门诊以皮疹增多,故来我院求治,门诊以“肾病综合征,肾病综合征, 系统性红斑狼疮?系统性红斑狼疮?”收入院,病程中患儿无发热,收入院,病程中患儿无发热, 近近2 2日出现右膝关节活动痛,无咳喘,无腹胀及稀日出现右膝关节活动痛,无咳喘,无腹胀及稀 便。便。 既往史:既往健康,无肝炎,结核等急慢性传染病病史既往史:既往健康,无肝炎,结核等急慢性传染病病史 及接触史,无外伤史,手术史,输血史,无药物,食物及接触史,无外伤史,手术史,输血史,无药物,食物 过敏史过敏史 个人史:生于北京,无外地久居史,未到过疫区,现上个人史:生于北京,无外地久居史,未到过疫区,现上 小

27、学二年级,学习成绩良好,按免疫常规接种各种疫苗。小学二年级,学习成绩良好,按免疫常规接种各种疫苗。 家族史:父母体健,非近亲结婚,无家族性急慢性传染家族史:父母体健,非近亲结婚,无家族性急慢性传染 病史及接触史,无家族性遗传病史,精神病史病史及接触史,无家族性遗传病史,精神病史 查查 体体 T T:36 P9036 P90次次/ /分,分,R27R27次次/ /分,分,BPBP:105/75mmHg105/75mmHg 精神萎靡,自动体位,精神萎靡,自动体位, 躯干及四肢散在大小不等、压之退色。稍突出皮面的皮疹,少数破溃,结躯干及四肢散在大小不等、压之退色。稍突出皮面的皮疹,少数破溃,结 痂,

28、痂, 颈部、腋窝、腹股沟均可触及蚕豆至黄豆大小的淋巴结,压痛不明显,活颈部、腋窝、腹股沟均可触及蚕豆至黄豆大小的淋巴结,压痛不明显,活 动度良好。动度良好。 口腔颊粘膜、舌体可见散在溃疡,无明显触痛。口腔颊粘膜、舌体可见散在溃疡,无明显触痛。 心、肺阴性,肝脾肋下未触及,腹部移动性浊音阳性心、肺阴性,肝脾肋下未触及,腹部移动性浊音阳性 右侧膝关节轻度活动痛,左侧正常。右侧膝关节轻度活动痛,左侧正常。 入院前辅助检查入院前辅助检查 血常规:正常血常规:正常 尿常规:尿蛋白尿常规:尿蛋白+ 入院诊断入院诊断 肾病综合征 系统性红斑狼疮? 8.98.108.118.128.148.168.218.2

29、3 蛋白 -+trace 红细胞(个/ul)2.548.413.224.32717.895.428.4 白细胞(个/ul)49.23836.57.617.32.88.711.4 管型(个/ul)0.913.91.34.13.20.640.30.38 血常规: 入院后血常规白细胞总数,淋巴细 胞数,血小板数均正常。血红蛋白99108g/l 24小时尿蛋白定量:179.7mg, 尿细菌培养(8.14)1.无细菌生长, 2.大肠埃希菌 入院后辅助检查 尿常规 入院后辅助检查入院后辅助检查 抗核抗体:1:640(参考值1:40) 抗Sm抗体:阳性 抗SSA抗体:阳性 抗SSB抗体:阳性 抗RNP抗体:

30、阳性 抗rRNP抗体:阳性 抗双链DNA抗体:1:160(参考值1:10) 06.8.806.8.1406.8.1706.8.1806.8.1906.8.2106.8.24 K4.123.002.483.263.293.73.65 Na128.4127.7120.9128.6125.5132.0127.8 Ca1.981.841.921.951.971.962.11 血电解质 血脂:TG:2.89mmol/l HDL-C:0.47 ApoA1570mg/l 白蛋白:30g/l ,LDH218U/L 风湿三项:RHF:44.7iu/ml, ASO、CRP正常 总补体:2 (2346),补体C3正

31、常 血沉:51mm/h, 乙肝两对半:表面抗体15.25 胸片:右中下肺野见条片,云絮状密度增高影,边缘 模糊,密度欠均匀,左肺纹理增多紊乱。诊断:右 下肺炎 超声心动图:心内结构大致正常,心包少量积液。 肾脏彩超:双肾实质弥漫性病变,腹腔积液 心电图:窦性心律,大致正常心电图 入院后给予罗氏芬控制感染,入院第四天(8.11)强的松20mg,每日二 次治疗,患儿病情无明显好转,浮肿仍明显,皮疹不退,尿蛋白持续+, 入院第7天(8.14)尿常规尿细菌数正常,血常规正常,入院第8天(8.15) 给予环磷酰胺600mg加0.9盐水250ml冲击治疗,患儿病情好转,淋巴结 逐渐缩小,皮疹逐渐消退,但浮

32、肿仍明显,在防止离子紊乱的同时,给 予利尿合剂加强利尿,感染基本控制后,入院第12天(8.19)开始应用甲 基强的松龙400mg隔日冲击治疗3次,出院时患儿皮疹消退,淋巴结无肿 大,口腔粘膜完整,尿常规尿蛋白转阴,红细胞数稍高,血离子钠略低, 余正常。 出院诊断 系统性红斑狼疮 儿童狼疮特点 女性多,男性较成人多,男性多系统损害倾向差,以发热、皮疹、 肾脏、血液多见,症状重,肾脏受累突出,病情进展快,预后差。 岁以前少,青春期增多 肾脏病变严重 神经系统损害常见 dsDNA及补体下降阳性率高 狼疮性肾炎 蛋白尿血尿氮质血症 出现 活检 影响预后肾衰 狼疮性肾炎 无症状血尿蛋白尿(30-70%)

33、 肾病综合症型(50-60%) 慢性肾炎型 病例病例5 5 患儿,男,11岁, 主因“双下肢皮疹3天”就诊 病史采集病史采集 病史:发病前前13周有无上呼吸道感染史;有无特殊食物或药物服用史。 皮疹进展情况,有无腹痛、恶心、呕吐、血便;有无关节肿痛;有无浮肿、尿少、尿色异常等。 患儿予3天前出现双下肢皮疹,进行性加重,皮 疹无痒感,偶有腹痛,无腹泻,无发热,无关 节肿痛,未于特殊治疗,因皮疹加重就诊。 发病以来,精神可,食欲减低,大小便无异常。 追问病史2周前有感冒1次。 查体要注意哪些方面?查体要注意哪些方面? 皮疹分布情况,特点。 有无腹部压痛,包块等。 有无关节肿痛。 查查 体体 T 3

34、6.5 R 28次/分 HR 86次/分 Bp 100/60mmHg 神志清,精神好,皮肤无黄染,四肢可见对称性分布的, 以 双下肢为主、鲜红或紫色的、大小不等的、高出皮面的 压 之不退色的皮疹。头颅无畸形,鼻腔畅,无分泌物。心 肺查 体无异常。腹软,脐周压痛明显,无反跳痛、无肌紧张、 未 及包块,肝脾未触及。四肢关节活动自如,无红肿、无 压痛。 需要哪些辅助检查?需要哪些辅助检查? 血常规 尿常规 便常规和便潜血 血CRP 血IgE水平 诊断和鉴别诊断?诊断和鉴别诊断? 特发性血小板减少性紫癜 -外科急腹症 -急性出血性坏死性小肠炎 -风湿性关节炎 -原发性肾小球肾炎 过敏性紫癜过敏性紫癜 发病机制? 病因? 临床表现? 预后? 过敏性紫癜过敏性紫癜 又称亨-舒综合症(Henoch-Schonlein purpura,HSP),是一种较常见的微血管变态反应性 出血性疾病。主要病理基础为广泛的毛细血管炎。主要病理基础为广泛的毛细血管炎。 病因不明,各种感染、某些食物、寒冷、虫咬伤、花粉等病因不明,各种感染、某些食物、寒冷、虫咬伤、花粉等 均可诱发。均可诱发。 多见于学龄前及学龄儿童,男性较女性多,春秋季节多发。多见于学龄前及学龄儿童,男性较女性多,春秋季节多发。 主要表现有皮肤紫癜,胃肠症状,关节肿痛及泌尿系统症主要表现有皮肤

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