多发性大动脉炎（课件分享）

1、作者：作者：Dr.FengDr.Feng 多发性大动脉炎（课件分享） 多发性大动脉炎（课件分享） 疾病概述 多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性 非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞。 本病主要累及主动脉及其主要分支，因此可能使头部、上肢、 下肢和内脏器官的血液供应受到影响，发病原因不明。 2 多发性大动脉炎（课件分享） 大动脉炎命名 曾有多种命名：青年女性动脉炎 主动脉弓综合征 巨细胞性综合征 Martorell综合征 特发性动脉炎 大动脉炎症候群 缩窄性大动脉炎 泛大动脉炎症候群 无脉症 多发性大动脉炎 高安动脉炎（Takayasus arteritis） 首先由欧

2、洲Savary和Kussmal于1856年描述 1902年日本眼科教授高安发现 1956年中国报道第一例 3 多发性大动脉炎（课件分享） 西医学名：多发性大动脉炎 英文名称： Takayasus arteritis 其他名称：无脉症 发病部位：大动脉管壁 主要症状：易疲劳，发热，食欲不振，恶心 主要病因：病因不明 多发群体：40岁以下的年轻女性 传染性：无传染性 4 多发性大动脉炎（课件分享） 病理生理 病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。肺动脉、冠状动脉等主动脉的二级分支也可受累。 病变从中膜与外膜开始累及内膜的全层性动脉炎病变从中膜与外膜开始累及内膜的全层性动脉炎

3、，血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞。 病变呈节段性，跳跃性，两处病变中间可见正常组织 动脉狭窄与扩张性病变，以狭窄为主 常伴有血栓形成 有少数患者因炎症破坏血管壁而导致动脉扩张，形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤 5 多发性大动脉炎（课件分享） 临床表现 青年女性多见，多发于40岁以下的年轻女性 发病缓慢，病程较长，多数呈慢性进行性发展 早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减轻等非特异性表现 持续数周或数月后，出现大动脉炎及其分支管腔狭窄或闭塞的特征性临床表 现 其他脏器损害：心脏、肾脏、脑、肺 上肢无脉症最多见 下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压6 多发性大动脉炎（课件分享） 临

4、床分型 临床上根据受累的动脉部位不同可分为四型： 头臂动脉型（I型） 胸、腹主动脉型（II型） 肾动脉型（III型） 混合型（IV型） 7 多发性大动脉炎（课件分享） 头臂动脉型（I型） 多见，病变在主动脉弓及其大的动脉分支 单侧或双侧，一般左侧多于右侧 累及一或多支动脉，以左锁骨下动脉和颈总动脉最为常见，头臂干动脉和右 锁骨下动脉次之 颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累 可致其供血器官和组织如脑、眼和上肢不同程度的缺血 8 多发性大动脉炎（课件分享） 头臂动脉型（I型） 当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可导致脑部和 眼部缺血症状，表现为耳鸣、视物模糊、记忆力减退、嗜 睡或失眠、多梦、头

5、昏、眩晕、一过性黑蒙、视力下降、 复试、白内障等 在无名动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现患侧肢体 发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到。 由于患侧椎动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，出 现“锁骨下动脉窃血症”。 9 多发性大动脉炎（课件分享） 累及降主动脉和/或腹主动脉及其 主要分支 以双下肢动脉供血不足为主要症状， 下肢发凉、发白、麻木、疼痛、并 在运动后明显加重或出现间歇性跛 行，严重的有静息痛；趾端变黑、 坏死的病例很少见 可伴有上半身血压升高、头胀、心 悸、气短等症状 下肢血压明显低于上肢，下肢远端 动脉搏动减弱或消失，有的病例在 腹部能听到杂音或触到震颤 10 多发性大动脉炎（课

6、件分享） 肾动脉型（III型） 累及腹主动脉的双肾动脉开口处或起始部，多为两侧同时受累，病变程度可 不一致 肾动脉狭窄引起肾脏缺血性病变，出现肾性高血压和肾功能衰竭的表现 常伴有腹主动脉的狭窄，可出现下肢动脉缺血的症状 11 多发性大动脉炎（课件分享） 混合型（IV型） 累及多部位的动脉受累，即同时存在上述两种或两种以上类型的病变和相应 的临床症状 12 多发性大动脉炎（课件分享） 诊断方法 超声（二维、彩色、频谱多普勒血流显像） 磁共振成像（MRI）及血管成像（MRA） CT及血管造影（CTA） 动脉血管造影检查：最具权威的检查方法，是诊断多发性大动脉炎的“金标 准” 13 多发性大动脉炎（

7、课件分享） 临床诊断标准 1、发病年龄10mmHg:双侧上肢收缩压差10mmHg 5、锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主 动脉闻及杂音 6、血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭 窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维 肌发育不良或类似原因引起。 符合上述6项中的3项者可诊断本病。 14 多发性大动脉炎（课件分享） 二维超声表现 病变处管壁正常结构消失，动脉壁全层弥漫、不规则增厚，回声不均匀，管 腔不同程度狭窄。多数无钙化斑块形成多数无钙化斑块形成 管壁呈向心性增厚，轮廓一般较规整管壁呈向心性增厚，轮廓一般较规整。病变处与非病变处分界清楚。 病变时间

8、长者，可表现为血管壁明显增厚，血管内、外径均变细。 15 多发性大动脉炎（课件分享） 彩色多普勒表现 病变动脉轻度狭窄时，狭窄处彩色血流束可略变细。 血管中至重度狭窄时，彩色血流束可明显变细，呈细线状为多彩镶嵌的血流， 远端动脉内血流黯淡。 病变严重或管腔内血栓形成时，管腔可完全闭塞，无彩色血流显示。 病程长者，可见病变动脉附近有侧支循环 16 多发性大动脉炎（课件分享） 频谱多普勒表现 在动脉狭窄处，其频谱为单相、频宽增加、频窗充填、收缩期峰速明显增高 的湍流样改变 在病变动脉远端表现为单相、频宽增加、频窗充填、波峰圆顿的低速低阻的 阻塞样频谱 动脉完全闭塞时，测不到动脉频谱 17 多发性大

9、动脉炎（课件分享） 超声诊断要点 主要累及主动脉的大中分支，主动脉弓及邻近的分支如无名动脉、锁骨下动 脉、颈总动脉为病变好发部位。正常动脉管壁三层结构消失，动脉内膜呈节 段性不规则增厚。 病变动脉彩色血流束变细，甚至消失 频谱多普勒可探及动脉狭窄的血流频谱 18 多发性大动脉炎（课件分享） 经验 有时由于病变部位的位置较深，在近端动脉病变时检测很困难，可从其远端 动脉的彩色血流信号和频谱多普勒特点来间接判断近端动脉有无病变间接判断近端动脉有无病变 19 多发性大动脉炎（课件分享） 病例1 女，43岁，以右侧肢体无力伴言语不清3小时就诊，右上肢血压120/80mmHg, 左上肢血压0mmHg，急

10、诊以“急性脑梗死”收入院。 20 多发性大动脉炎（课件分享） 左侧颈总动脉自近端管壁弥漫性增厚，并可见絮状低回声充 填，其内偶见条带状血流信号 21 多发性大动脉炎（课件分享） 左侧颈总动脉自近端管壁弥漫性增厚，并可见絮状低回声充 填 22 多发性大动脉炎（课件分享） 左侧颈外动脉血流逆向流入颈内动脉内，血流速度减低，呈 低速低阻静脉样血流频谱 23 多发性大动脉炎（课件分享） 24 多发性大动脉炎（课件分享） 左侧颈内动脉低速低阻血流频谱 25 多发性大动脉炎（课件分享） 左侧椎动脉内径约2.6mm,血流速度减低，呈低速低阻静脉样 血流频谱。 26 多发性大动脉炎（课件分享） 右侧颈总动脉全

11、程管壁弥漫性对称性增厚,管腔变细,局部血 流速度加快，约1.9m/s 27 多发性大动脉炎（课件分享） 右侧颈外动脉内径、血流速度（-），呈低阻血流频谱 28 多发性大动脉炎（课件分享） 右侧椎动脉内径代偿性增宽，血流速度加快。 29 多发性大动脉炎（课件分享） 超声提示 双侧颈总动脉左锁骨下动脉管壁对称性增厚，符合大动脉炎改变 左侧颈总动脉血栓性闭塞，并侧支循环形成（左侧颈外动脉逆行供血） 右侧颈总动脉重度狭窄 右侧椎动脉血流速度加快（代偿性），左侧椎动脉血流速度减低 30 多发性大动脉炎（课件分享） 第二次复查 31 多发性大动脉炎（课件分享） 32 多发性大动脉炎（课件分享） 33 多发

12、性大动脉炎（课件分享） 34 多发性大动脉炎（课件分享） 35 多发性大动脉炎（课件分享） 超声提示 1、双侧颈总动脉、左侧锁骨下动脉内中膜弥漫性增厚符合大动脉炎改变（头 臂型） 2、左颈总动脉近段重度狭窄近闭塞，右侧颈总动脉近段中段重度狭窄 3、左侧锁骨下动脉近段重度狭窄 4、双侧颈外动脉逆向供应双侧颈内动脉 5、右侧椎动脉内径增宽，血流速度加快，考虑代偿性改变； 左侧椎动脉血流速度减低（考虑左侧锁骨下动脉狭窄所致） 36 多发性大动脉炎（课件分享） 病例2 女，40岁， 因低热，头 晕、耳鸣、 四肢酸痛， 血压 160/100mm Hg,申请颈 动脉超声检 查。病人 自述10年前 在华西医

13、大 诊断多发性 大动脉炎 37 多发性大动脉炎（课件分享） 38 多发性大动脉炎（课件分享） 39 多发性大动脉炎（课件分享） 40 多发性大动脉炎（课件分享） 41 多发性大动脉炎（课件分享） 超声所见：无名动脉、双侧颈总动脉、锁骨下动脉管壁均不同程度增厚（左侧颈总动 脉管壁增厚尤为明显，管腔明显变窄），内壁未见明显斑块附着，CDFI及PW：左侧颈左侧颈 总总动脉血流束变细，规则色彩暗淡流速明显减低约不规则，色彩暗淡，流速明显减低， 约42.7cm/s；左侧颈内、颈外颈内、颈外动脉血流速度也减低，约54.8cm/s，且阻力指数均增高。 右侧颈动脉流速未见明显异常。双侧椎动脉未见明显异常。 4

14、2 多发性大动脉炎（课件分享） 病例3 下肢动脉 43 多发性大动脉炎（课件分享） 主要鉴别诊断 动脉粥样硬化 血栓闭塞性脉管炎 先天性主动脉缩窄 44 多发性大动脉炎（课件分享） 鉴别诊断 动脉粥样硬化 多发生于老年患者，主要累及大中动脉 常伴有高血压、高血脂及糖尿病等病史 IMT（颈动脉内膜中层增厚）颈动脉内膜中层增厚）多为局限性增厚，回声增强，常合并强回声斑 块，斑块多位于颈动脉分叉处 病变处与非病变处分界不清楚，管腔常为偏心性狭窄。偏心性狭窄。 45 多发性大动脉炎（课件分享） 46 多发性大动脉炎（课件分享） 47 多发性大动脉炎（课件分享） 48 多发性大动脉炎（课件分享） 49

15、多发性大动脉炎（课件分享） 50 多发性大动脉炎（课件分享） 动脉粥样硬化 多发于中老年人群 血管病变多为动脉内中膜 局限性增厚及附壁斑块形 成,常伴有钙化 病变处与非病变处分界不 清楚，管腔常为偏心性狭 窄 病变最易累及动脉分叉处 多发性大动脉炎 多发生于中青年女性 受累动脉为内中膜弥漫性 增厚,附壁斑块尤其是硬斑 相对少见,一般不伴有钙化 病变处与非病变处分界清 楚，常引起管腔向心性狭 窄和闭塞 病变多发在颈总动脉的近 端和中段,而颈动脉分叉处 和颈内外动脉很少累及 主要鉴别点主要鉴别点 51 多发性大动脉炎（课件分享） 鉴别诊断 血栓闭塞性脉管炎 血栓闭塞性脉管炎至一种累及血管的炎症和闭

16、塞性疾病，本病病因尚未完全 了解。一般认为与长期吸烟、患肢受寒、潮湿和外伤等因素有关。病变主要 累及四肢，尤其是下肢的中小动、静脉。绝大多数发生于青壮年男性，女性 很罕见。 52 多发性大动脉炎（课件分享） 临床表现 主要是肢体缺血的症状，而症状的轻重则决定于动脉闭塞的部位和程度，以 及肢体侧支循环建立的情况。 在发病早期，病人常有肢体发凉、怕冷、麻木、酸胀、疼痛、间歇性跛行、 下肢疲累、紫绀和游走性血栓性浅静脉炎，足部动脉搏动减弱或消失，后期 由于严重血液循环障碍，可出现皮肤瘀斑而发生皮肤坏死，甚至发生肢端溃 疡或坏疽。 53 多发性大动脉炎（课件分享） 血栓闭塞性脉管炎主要累及中、小动脉主

17、要累及中、小动脉。 病变动脉的内膜不光滑、管壁不均匀性增厚，且呈节段性分布，在病变之间有正常的 管壁，病变处与正常部分有明确的分界病变处与正常部分有明确的分界。 动脉壁的搏动减弱或消失，由于管壁的增厚及管腔内血栓的形成使管腔变窄甚至完全 闭塞，腔内可见不规则的、回声不等的血栓充填。 54 多发性大动脉炎（课件分享） 由于病变呈节段性，因此可见管腔正常部分与阻塞部分交界清楚，血流呈节段性明、 暗变化。 在病变处动脉腔内彩色血流变细、边缘不规整，血流颜色变暗，血流不连续，甚至呈 零星样显示。 如完全阻塞时，无彩色血流显示。病程长者，可见侧支循环建立。 55 多发性大动脉炎（课件分享） 病变程度不同

18、，频谱表现不同。 1、如病变为早期、仅是动脉内膜或管壁的轻度改变，频谱形态可以为正常的三相波群， 或仅有收缩期峰速较正常肢体有所减低。 2、如病变的动脉腔内发生阻塞、彩色血流变细时，动脉频谱形态异常，呈单相、频窗 充填、频宽增加，收缩期峰速减低。 3、当动脉腔内完全阻塞时，测不到血流频谱，但可以测到侧支循环的动脉频谱。 4、病变肢体的大动脉频谱形态及血流速度等指标无异常。 56 多发性大动脉炎（课件分享） 57 多发性大动脉炎（课件分享） 58 多发性大动脉炎（课件分享） 59 多发性大动脉炎（课件分享） 鉴别诊断先天性主动脉缩窄 多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动

19、表现。 胸主动脉造影见特定部位狭窄（婴儿在主动脉峡部，成人位于动脉导管相接 处） 上下肢血压有明显差异 60 多发性大动脉炎（课件分享） 常见并发症 锁骨下动脉窃血综合征 夹层动脉瘤 61 多发性大动脉炎（课件分享） 锁骨下动脉窃血综合征 发生原理： 左锁骨下动脉直接由主动脉弓发出，较右侧长，口径较右侧细，易发生狭窄 引起盗血。 在椎动脉分支发出以前的左锁骨下动脉发生狭窄时，左侧椎动脉的血流无法 有左锁骨下动脉供给，而由右侧椎动脉通过基底动脉供给，再逆流入左锁骨 下动脉远端供给上肢。 62 多发性大动脉炎（课件分享） 二维超声表现 胸骨上窝追踪锁骨下动脉起始部狭窄 闭塞 大动脉炎者动脉管壁不均

20、匀性增厚 动脉硬化者大中动脉有斑块回声 上述均无，应考虑先天畸形、动脉受压 63 多发性大动脉炎（课件分享） 彩色多普勒表现 SCA轻度狭窄 椎动脉血流与颈总动脉相同 SCA中度狭窄 椎动脉每心动周期红蓝交替 SCA重度狭窄 椎动脉血流颈总动脉相反 患侧上肢动脉彩色充盈良好，色彩暗淡 64 多发性大动脉炎（课件分享） 65 多发性大动脉炎（课件分享） 66 多发性大动脉炎（课件分享） 67 多发性大动脉炎（课件分享） 脉冲多普勒表现 锁骨下动脉轻度狭窄 同侧椎动脉收缩早期短暂反向低速血流或椎 动脉频谱收缩期出现切迹（隐 匿型） 收缩中晚期及舒张期正向血流 正向血流速度大于反向流速 同侧肱动脉仍有舒张期反向血流 68 多发性大动脉炎（课件分享） 69 多发性大动脉炎（课件分享） 70 多发性大动脉炎（课件分享） 脉冲多普勒表现 锁骨下动脉中度狭窄 同侧椎动脉收缩期出现反向血流 舒张期为正向血流频谱 正向血流速度与反向血流速度大致相同 同侧肱动脉舒张期反向血流几乎消失 舒张中晚期无明显血流信号 71 多发性大动脉炎（课件分享） 锁骨下动脉中度狭窄 同侧椎动脉收缩期出现反向血流 舒张期为正向血流频谱 正向血流速度与反向血流速度大致相同 同侧肱动脉舒张期反向血流几乎消失 舒张中晚期无明显血流信号 72 多发性大动脉炎（课件分享） 73 多发性大动脉炎（课件分享） 脉