先心病---法洛四联症TOF

1、 先天性心脏病 Congenital heart disease Patent ductus arteriosus 动脉导管未闭（PDA）是降 主动脉与左肺动脉根部或肺 动脉分叉处之间存在的主-肺 动脉通道。发病率占先心病 21%，男女之比约1：3. 胚胎学基础 动脉导管起源于胚胎第6对主动脉弓，位 于降主动脉小弯侧，连接于左肺动脉根部 和肺动脉分叉处，长约3-15mm，内径自 数毫米至1-2cm不等。胎儿期约60%右心 血由动脉导管进入降主动脉。胎儿生后肺 循环建立，肺小动脉扩张，肺动脉阻力降 低，流经肺血管的血流增多，流经动脉导 管血流减少。此时导管中层肌纤维产生自 发性收缩，使导管腔变窄

2、，缩短，导管内 膜纤维弥漫性增生，管腔内形成小的血栓 ，最终导管永久性闭合，形成纤维性动脉 韧带。 解剖分型 A：管型 B：漏斗型 C：窗型 D：哑铃型 E：动脉瘤型 取决于： 主、肺动脉间压力梯度 动脉导管阻力 分流量取决于： 动脉导管横截面 左向右分流肺循环血量增加肺动脉高压 双向分流或 右向左分流 艾森曼格综合征 左心容量负荷增加左房、左室增大 M-mode echocardiography 心底波群 PDA正常 左心房增大，左房内径与主动脉内径之比达到或超过1.2 二尖瓣前叶波群 PDA 正常 左心室扩大，室间隔与左室后壁波动幅度增大，二尖瓣前 叶关闭速度加快，EF斜率加快。 心室波群

3、 PDA正常 左心室增大，室间隔与左室后壁波动幅度增大 如合并有肺动脉高压时，右心室增大，右室壁增厚，室间隔运动异常。 1、左心房、心室扩大。 2、室间隔与左室后壁搏幅增大。 3、二尖瓣前叶关闭速度加快，ef斜率 增加。 4、肺动脉瓣后叶曲线a波消失，ef斜 率减慢 B-mode echocardiography 左室长轴切面图 PDA 正常 左心房、左心室增大，左室流出道及主动脉增宽，室间隔 及左室后壁运动幅度增强。 肺动脉长轴切面 PDA 正常 能清晰显示左肺动脉根部与降主动脉之间的异常通道，并可 显示管道的形态及走行。 主肺动脉显著扩张。 心尖四腔心切面 PDA 正常 1、肺动脉长轴显示

4、左肺动脉起始处与 降主动脉间异常管道相通。 2、肺动脉增宽。 3、左心房、左心室增大，室间隔及 左室后壁搏动增强。 Color Doppler flow imaging 肺动脉长轴切面 动脉内分流束形成细窄红色血流束沿其外侧 壁逆行至肺动脉瓣，然后再沿其内侧壁折回 与肺动脉内前向血流一起形成一条蓝色血流 束流向其分支，因此在肺动脉干内可同时见 到红、蓝两条血流束。 肺动脉长轴切面 动 分流束在整个心动周期中持续显色，但 以舒张期较明显。若合并肺动脉高压时， 则仅出现于舒张期。 间接征象 动 左房内及肺高压时右房内可出现蓝色的二尖瓣返流束 及三尖瓣返流束。 1、肺动脉长轴切面显示起自降主动脉的

5、彩色血流束经未闭导管沿肺动脉外侧 壁上行,呈以红为主五彩、柱状。 2、二尖瓣口、主动脉瓣口血流色彩鲜亮。 Doppler spectrum 分流频谱图 在动脉导管两端开口处可录得持续于整个心动周期的连续性、充 填型高速分流频谱。最大速度常超过4m/s。 在主肺动脉内靠近动脉导管开口处，可录得连续性、双向、低频 湍流频谱。若分流量较大则整条主肺动脉内均可探及湍流频谱。 当肺动脉压超过主动脉压时，可出现双向分流，即舒张 期左向右分流的正向频谱，收缩期右向左分流的负向 频谱。 二尖瓣口多普勒频谱 PDA正常 PDA时，通过二尖瓣血流量增加，因而二尖瓣口 流速增快，E波增高。 1、在动脉导管两端开口处

6、可录得持续于整个心动周期的连 续性、充填型高速分流频谱。 2、当肺动脉压超过主动脉压时，可出现双向分流。 3、二尖瓣口的流速增快，波增高；三尖瓣口流速减慢， 波减低。 4、主动脉瓣口的流速增快。 超声诊断要点 小结 1、主-肺动脉间膈缺损：极少见先心病，又称主-肺动脉窗， 是升主动脉与肺动脉主干根部（相当于半月瓣上方）的缺损。其缺 损一般较大，分流量大，出现肺动脉高压及右向左分流的时间也较 早。 PD A APSD 2、主动脉窦瘤破入右室流出道：可见有膨大冠动脉 窦及窦上的破口，有五彩血流经破口进入右室流出道 。 3、高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂：临床上难以 鉴别；超声上可显示起自主动脉瓣口的反流血流束及 室间隔的缺损口。 病例分析： A、B：收缩期主动脉瓣开放首先及舒张期开放 C：收缩期左心室血流进入主动脉瓣口时速度增快，呈五彩镶嵌色。 D：显示肺动脉内径增宽 病例分析： E：收缩期主动脉瓣口血流速度增快，呈五彩镶嵌色 F：主动脉瓣口血流速度增快 G：室间隔与左室壁轻度增厚 H：主肺动脉内经明显增宽，左、右肺动脉及未闭动脉导管同时显示 病例分析： I：降主动脉通过未闭动脉导管与主肺动脉之间出现分流 J：主肺