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文档简介
1、主讲人:郭慧芳主讲人:郭慧芳 造血干细胞发育造血干细胞发育 血浆(55%)为淡黄色的透明液体 血 液 血细胞 (45%) 红细胞表面积大,利于气体交换。有可塑变形性、渗 透脆性、悬浮稳定性等生理特性。 血小板参与机体的止血与凝血过程。 白细胞有变形、趋化、游走与吞噬等生理特性。是 机体防御系统的重要组成部分。当白细胞减 少是易诱发感染! 中性粒细胞吞噬异物,尤其是细菌,是机体 是第一道防线 单核细胞清除死亡或不健康的细胞,是机 体的第二道防线 嗜酸性粒细胞抗过敏和抗寄生虫作用 嗜碱性粒细胞可释放组胺和肝素 t淋巴细胞参与细胞免疫,具有调节免疫作用 b淋巴细胞产生抗体,参与体液免疫 皮肤黏膜 浅
2、表淋巴结 五官检查 胸部检查 腹部检查 其他检查 注意休息,减少活动 饮食指导进食高蛋白,高维生素、易消化的软食或半流食 保持排便通畅 2、一般护理 3、出血的护理 皮肤出血 鼻出血 口腔、牙龈出血 关节腔出血或深部组织血肿 内脏出血 眼底出血 颅内出血血液病患者死亡主要原因之一。 4、预防出血 避免皮肤损伤出血。 忌用牙签剔牙及用硬牙刷刷牙,禁用手指挖鼻或 剥去鼻腔内血痂。 预防消化道黏膜出血。 防止便秘诱发颅内出血。 尽量少用注射药物。 骨髓穿刺,局部用敷料加压包扎。 尽量避免直肠操作。 避免使用具有扩张血管及抑制血小板功能的药物 1、一般护理 卧床休息 予高热量、高维生素、营养丰富的半流
3、食或软食,每天饮水2000ml以上 2、降温给予物理降温或药物降温,观察降温效果 3、病情观察检测体温热型和感染部位的变化 4、皮肤黏膜护理 皮肤护理 口腔黏膜护理 鼻腔粘膜护理 肛周皮肤护理 5、预防感染 提供单人房间 保持地面整洁,房间定期消毒 严格无菌操作 预防呼吸道感染 中性粒细胞0.5109/l (粒细胞缺乏症) 时,进行保护性隔离 按病因分类按病因分类 红细胞生成减少性贫血 红细胞破坏过多性贫血 失血性贫血 贫血严重度的划分标准:贫血严重度的划分标准: 贫血的严重度 血红蛋白浓度 临床表现 轻度 90g/l 症状轻微 中度 60-90g/l 活动后感心悸气促 重度 30-59g/l
4、 静息状态下仍感心悸气促 极重度 30g/l 常并发贫血性心脏病 类型类型 mcv(fl) mchc() 常见疾病常见疾病 大细胞性贫血 100 3235 巨幼细胞贫血 正常细胞性贫血 80100 3235 再生障碍性贫血、溶血性贫血、 急性失血性贫血 小细胞低色素贫血 80 32 缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、 珠蛋白生成障碍性贫血 是体内储存铁缺乏,导致血红蛋白合成 减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。 缺铁性贫血缺铁性贫血 1、铁的分布、铁的分布 功能状态铁(血红蛋白、肌红蛋白、转铁蛋白、乳铁蛋白 及酶和辅因子结合的铁) 贮存铁(铁蛋白和含铁血黄素) 男性50mg/kg 女性35mg/k
5、g 2、铁的来源、铁的来源 (每天需铁(每天需铁2025mg) 衰老红细胞破坏后释放的铁(每天需铁2025mg) 食物中的铁(1-2mg/d)孕妇和哺乳期妇女(2-4mg/d) 3、铁的吸收、铁的吸收 吸收部位在十二指肠及空肠上段 小肠上皮细胞能调节铁的吸收 二价亚铁易吸收、三价铁不易吸收 胃酸分泌不足可影响铁的吸收 维生素c能使高铁还原成亚铁利于吸收 4、铁的转运与利用、铁的转运与利用 血浆中的 铜蓝蛋白氧化 与转铁蛋白结合转运 二价亚铁 三价高铁(fe3+) 组织 (fe2+) 与转铁蛋白 高铁还原 血红蛋白 血红素 二价亚铁 5、铁的贮存和排泄、铁的贮存和排泄 贮存以铁蛋白和含铁血黄素形
6、式贮存于肝、脾、骨 髓等器官的单核巨噬细胞系统。 排泄每天铁的排泄量不超过1mg,主要从粪便中排 出,少数由尿、汗液排出,哺乳期妇女每天从 乳汁中排出铁约1mg。 1、铁需要量增加而摄入量不足 2、铁吸收不良 3、铁丢失过多 慢性失血是成人缺铁性贫血最常见和最重要的病因 1、缺铁原发病的表现 2、一般贫血共有的表现 (1)组织缺铁的表现:皮肤干燥 出现反甲或匙状甲 (2)神经、精神系统:过度兴奋 异食癖 末梢神经炎 3、缺铁性贫血特有的表现 缺铁的原因缺铁的原因 临床表现临床表现 辅助检查辅助检查 治疗措施治疗措施 护理诊断护理诊断 护理措施护理措施 定定 义义 病病 因因 1.活动无耐力 2
7、.有感染的危险 3.组织完整性受损 4.预感性悲哀 5.潜在并发症:颅内出血、雄激 素不良反应 是指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代 偿功能不足时所发生的一组贫血。 指红细胞在单核-吞噬细胞系统内,主要是脾 脏内被破坏而发生的溶血,以慢 性溶血为主 。常见于骨髓异常增生综合症等 。 指红细胞在血液循环中于血管内被破坏,血红蛋白 释出后即形成血红蛋白血症,以急性溶血为主。常 见于输注异型血。阵发性睡眠性血红蛋白尿等 。 (1)急性溶血性贫血:起病急骤,四肢及腰背疼痛、 腹痛,伴寒战、高热、头痛、呕吐、面色苍白;继之 出现血红蛋白尿、黄疸;严重者出 现周围循环衰竭 和急性肾衰竭。 (2)慢性溶
8、血性贫血:起病缓慢,有贫血、黄疸和 脾大3大特征。长期高胆红素血症,可并发胆石症和 肝功能损害;慢性重度溶血性贫血时,长骨部分的黄 髓可变成红髓。 临床表现临床表现 (1)血管内溶血:血清游离血红蛋白40mg/l; 血清结合珠蛋白0.5g/l;尿常规血红蛋白阳性、 尿蛋白阳性、红细胞阴性;rous试验(含铁血黄 素尿)阳性。 (2)血管外溶血:溶血性黄疸,长期慢性溶血性 贫血可伴发肝细胞性黄疸。 (3)红系代偿性增生:外周血网织红细胞增多; 骨髓涂片显示红细胞代偿增生。 辅助检查辅助检查 血管收缩 血小板粘附 及血栓形成 血液凝固 三个环节 出血性疾病是由于正常的止血机制发生障碍,引起自发 性
9、出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。 凝血活酶的形凝血活酶的形 成、凝血酶原成、凝血酶原 的激活、纤维的激活、纤维 蛋白的生成三蛋白的生成三 个阶段个阶段 循环血液内凝血 系统和抗凝系统 维持动态平衡, 以保持血液在血 管内呈流动状态 病病 因因 辅助辅助 检查检查 血管壁异常血管壁异常 血管异常血管异常 血小板数量血小板数量 减少或功能异常减少或功能异常 凝血功能障碍凝血功能障碍 抗凝及纤维蛋白抗凝及纤维蛋白 溶解异常溶解异常 血小板异常血小板异常 凝血异常凝血异常 复合性止血复合性止血 机制异常机制异常 治治 疗疗 要要 点点 病因病因 治疗治疗 止血药止血药 药物应药物应 用用 补充凝补
10、充凝 血因子血因子 或血小或血小 板板 局部局部 处理处理 特发性血小板减少性紫癜又称自身免疫性血 小板减少性紫癜,由于血小板受到免疫性破 坏,导致外周血中血小板数目减少。 细菌或病毒感染、免疫因素、脾作用、 雌激素水平增高和遗传因素等。 定义 病因 临床表现临床表现 慢性型慢性型:起病隐匿 出血症状相对较轻 主要表现为皮肤黏 膜瘀点、紫癜、瘀 斑等,严重内脏出 血少见,月经过多 常见或为惟一的表 现。 急性型:急性型:发病前上呼吸道 感染史。起病急骤,畏寒、 寒战、发热。全身皮肤黏 膜瘀点、紫癜,瘀斑,常 出现于四肢、尤以下肢为 多。鼻、牙龈、舌及口腔 黏膜出血,内脏出血等, 颅内出血是it
11、p致死的主要 原因。病程多为自限性。 血小板计数,急性型低于20109l, 慢性型 常在50109l左右;失血多示可出现贫血。 骨髓巨核细胞增多或正常,巨核细胞发育成熟障 碍,血小板形成的巨核细胞显著减少。 束臂试验阳性、出血时间延长、血块收 缩不良;血小板生存时间明显缩短。 辅助检查 1.1.休息和活动休息和活动:卧床休息卧床休息 避免损伤出血避免损伤出血 2.2.药物治疗药物治疗 糖皮质激素:首选药物,常用泼尼松。糖皮质激素:首选药物,常用泼尼松。 免疫抑制剂:在糖皮质激素和脾切除疗效不佳或有禁忌证时免疫抑制剂:在糖皮质激素和脾切除疗效不佳或有禁忌证时 使用。使用。 其他:合成雄性激素达那
12、唑或中医中药治疗。其他:合成雄性激素达那唑或中医中药治疗。 3.3.脾切除:脾切除:适用于糖皮质激素治疗适用于糖皮质激素治疗36个月无效或泼尼松维持个月无效或泼尼松维持 量大于30mg/d,或有糖皮质激素治疗禁忌证者。 4.4.输血及血小板悬液输血及血小板悬液 5 5急症处理:急症处理:血小板计数血小板计数20109/l 出血严重而广泛者出血严重而广泛者 疑有或已发生颅内出血疑有或已发生颅内出血 近期将实施手术或分娩者近期将实施手术或分娩者 处理方法如下:处理方法如下: 静脉输注单采血小板、静脉滴注免疫球蛋白、血浆置换和静脉注射大剂量甲静脉输注单采血小板、静脉滴注免疫球蛋白、血浆置换和静脉注射
13、大剂量甲 泼尼龙等急救措施。泼尼龙等急救措施。 治疗要点治疗要点 护理诊断护理诊断有损伤的危险有损伤的危险焦虑焦虑潜在并发症:颅内出血潜在并发症:颅内出血 一般护理一般护理 血小板计血小板计 数低于数低于 20109 l或有或有 严重出血严重出血 者,应绝者,应绝 对卧床休对卧床休 息息 预防或避免预防或避免 加重出血加重出血 避免可能避免可能 造成皮肤黏造成皮肤黏 膜受损膜受损。 避免引起避免引起 颅内出血颅内出血 病情观察病情观察 出血部位出血部位 和出血量和出血量 生命体征生命体征 及神志变及神志变 化化。 用药护理用药护理 免疫抑制免疫抑制 剂:静点剂:静点 时注意保时注意保 护血管,
14、护血管, 预防静脉预防静脉 炎炎 糖皮质激素糖皮质激素 按医嘱长期按医嘱长期 服用糖皮质服用糖皮质 激素时,不激素时,不 可自行减量可自行减量 或突然停药或突然停药 否则易出现否则易出现 反跳现象,反跳现象, 服药期间防服药期间防 止感染止感染 护理措施护理措施 病因 感染:最感染:最 常见原因常见原因 如细菌、如细菌、 病毒病毒 食物:机体对食物:机体对 某些动物性食某些动物性食 物中的异性蛋物中的异性蛋 白质过敏白质过敏 药物:抗药物:抗 生素及其生素及其 他各种药他各种药 物物 其他:寒其他:寒 冷刺激、冷刺激、 花粉、疫花粉、疫 苗接种苗接种 临床表现临床表现 text 2 辅辅助助
15、检查检查 出血出血时间时间延延长长 血小板血小板计数计数及及 各各项项凝血凝血试验试验 均正常均正常 毛毛细细血管血管镜检查镜检查 可可见见毛毛细细血管血管扩扩 张张、扭扭曲及渗出曲及渗出 性炎症反性炎症反应应 肾肾型及混合型,型及混合型, 有血尿、蛋白有血尿、蛋白 尿、管型尿及尿、管型尿及 肾肾功能功能损损害等害等 束臂束臂试试 验阳验阳性性 对症治疗对症治疗 止痛药、止吐药止痛药、止吐药 止血药等止血药等 抗组胺药抗组胺药 去除致去除致 病因素病因素 药物治疗药物治疗 治疗治疗 要点要点 改善血管通透性药改善血管通透性药 糖皮质激素糖皮质激素 免疫抑制剂免疫抑制剂 护理诊断 1 有损伤的危
16、险 2 疼痛 3 潜在并发症:慢性肾衰竭 避免避免 诱因诱因 饮食饮食 指导指导 病情病情 观察观察 用药用药 护理护理 与本病有关与本病有关 的食物和药的食物和药 物物,避免服,避免服 用用 卧床休息:卧床休息: 急性期应增急性期应增 加卧床休息加卧床休息 避免过早的避免过早的 过多的行走过多的行走 避免摄入过敏性避免摄入过敏性 食物食物 发作期应选发作期应选 择清淡择清淡、易消化易消化 的饮食。消化道的饮食。消化道 出血者,避免过出血者,避免过 热饮食,必要时热饮食,必要时 禁食;明显水肿禁食;明显水肿 高血压和少尿者高血压和少尿者 给予低蛋白、低给予低蛋白、低 盐饮食,控制入盐饮食,控制
17、入 水量。水量。 遵医嘱给予解遵医嘱给予解 痉剂和止痛剂痉剂和止痛剂 注意观察疗效注意观察疗效 和不良反应。和不良反应。 应用糖皮质激应用糖皮质激 素者,防治感素者,防治感 染;环磷酰胺染;环磷酰胺 者多饮水,注者多饮水,注 意尿量及尿液意尿量及尿液 颜色的改变颜色的改变。 出血点有出血点有 无增加或无增加或 是减少,是减少, 注意腹痛注意腹痛 和关节局和关节局 部肿痛和部肿痛和 功能障碍功能障碍 情况,有情况,有 无水肿、无水肿、 尿液颜色尿液颜色 变化变化 是因遗传性是因遗传性 凝血因子缺凝血因子缺 乏而引起的乏而引起的 一组出血性一组出血性 疾病疾病 治疗要点治疗要点 局部出血局部出血
18、的处理的处理 补充凝血补充凝血 因子因子 药物治疗药物治疗 血肿压迫的表血肿压迫的表 现现 :血肿形成:血肿形成 造成周围神经造成周围神经 受压受压 出血:出血: 是血友是血友 病病人最主要病病人最主要 的临床表现的临床表现 临床表现临床表现 有损伤的危险有损伤的危险 有失用综合有失用综合 征的危险征的危险 焦虑恐惧焦虑恐惧 预防出血预防出血 局部出血处理的配合局部出血处理的配合 正确输注各种正确输注各种 凝血因子制品凝血因子制品 用药护理用药护理 病情观察病情观察 焦虑恐惧焦虑恐惧 评估关节腔出血评估关节腔出血 与病变与病变 关节康复训练关节康复训练 宣教疾病的宣教疾病的 相关知识相关知识
19、正确输注各种正确输注各种 凝血因子制品凝血因子制品 病因病因 感染性疾病感染性疾病 恶性肿瘤恶性肿瘤 手术及创伤手术及创伤 病理产科病理产科 医源性因素医源性因素 其他其他 dic是由多种致病因素激活机体的凝血系统,导致机体弥漫性是由多种致病因素激活机体的凝血系统,导致机体弥漫性 微血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,从而引起全身微血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,从而引起全身 性出血、微循环障碍乃至多器官功能衰竭的一种临床综合症。性出血、微循环障碍乃至多器官功能衰竭的一种临床综合症。 dic的发展分高凝血期、消耗性低凝血的发展分高凝血期、消耗性低凝血 期、继发性纤溶亢进三个阶段
20、。期、继发性纤溶亢进三个阶段。 1 2 3 4 临床表现临床表现 出血:是出血:是dic最常见的症状之一。最常见的症状之一。 低血压、休克或微循环障碍:四肢皮肤湿冷,低血压、休克或微循环障碍:四肢皮肤湿冷, 少尿或无尿,呼吸困难,意识障碍。少尿或无尿,呼吸困难,意识障碍。 栓塞:可引起急性肾衰竭。栓塞:可引起急性肾衰竭。 溶血:微血管病性溶血,大量溶血可出现黄疸。溶血:微血管病性溶血,大量溶血可出现黄疸。 其他:尿激酶其他:尿激酶 糖皮糖皮质质激素激素 其他抗凝其他抗凝 及抗血小及抗血小 板聚集板聚集药药 物物 肝素肝素应应用用 抗抗纤纤溶溶 治治疗疗 治治疗疗 要点要点 治疗原则:序贯性、及
21、时性、个体性及动态性治疗原则:序贯性、及时性、个体性及动态性 去除诱因、治疗原发病去除诱因、治疗原发病 补充凝血因子补充凝血因子 和血小板和血小板 护理诊断护理诊断 1有损伤的危险有损伤的危险 2潜在并发症:潜在并发症: 休克、多发性休克、多发性 微血管栓塞微血管栓塞 护理措施护理措施 一般护理:卧床休息,休克取中凹位,一般护理:卧床休息,休克取中凹位, 注意保暖。加强皮肤护理。给予吸氧。注意保暖。加强皮肤护理。给予吸氧。 病情观察:监测生命体征、神志及尿病情观察:监测生命体征、神志及尿 量;有无皮肤黏膜及脏器栓塞的症状量;有无皮肤黏膜及脏器栓塞的症状 和体征;出血的观察;监测实验室指和体征;
22、出血的观察;监测实验室指 标标ct、aptt、pt 用药的护理:迅速建立两条静脉通路;用药的护理:迅速建立两条静脉通路; 熟悉常用抗凝药的用法及不良反应;熟悉常用抗凝药的用法及不良反应; 肝素不良反应是肝素不良反应是出血出血;肝素过量可用;肝素过量可用 鱼精蛋白静注中和鱼精蛋白静注中和 鱼精蛋白鱼精蛋白1mg可中和肝素可中和肝素1mg(128u) 临床以进行性贫血、持续发热或反复临床以进行性贫血、持续发热或反复 感染、出血和组织器官浸润等为表现,感染、出血和组织器官浸润等为表现, 外周血中出现幼稚细胞为特征。外周血中出现幼稚细胞为特征。 急性白血病急性白血病 起病急,进展快,起病急,进展快,
23、病程短,仅为数月。病程短,仅为数月。 细胞分化停滞在较细胞分化停滞在较 早阶段,骨髓和外早阶段,骨髓和外 周血中以原始和早周血中以原始和早 期幼稚细胞为主。期幼稚细胞为主。 慢性白血病慢性白血病 起病缓,进展慢,起病缓,进展慢, 病程长,可达数年。病程长,可达数年。 细胞分化停滞在较细胞分化停滞在较 晚阶段,骨髓和外晚阶段,骨髓和外 周血中多为较成熟周血中多为较成熟 的幼稚细胞和成熟的幼稚细胞和成熟 细胞。细胞。 病毒因素病毒因素 化学因素化学因素 放射因素放射因素 其他白血病其他白血病遗传因素遗传因素 定义定义 急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病
24、,发 病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量繁殖病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量繁殖 并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各脏器,抑制正常并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各脏器,抑制正常 造血。造血。 分类分类 1、急琳、急琳 2、急非淋、急非淋m3预后良好,多可治愈。预后良好,多可治愈。 对症支持治疗对症支持治疗 化学药物治疗化学药物治疗 治疗要点治疗要点 高白细胞高白细胞 血症的紧血症的紧 急处理急处理 防止防止 感染感染 改善改善 贫血贫血 防止防止 出血出血 防治尿酸防治尿酸 性肾病性肾病 纠正纠正 水、水、 电解电解 质及质及 酸碱酸碱 平衡平衡 失调失调 中枢神经系统中枢神经系统 白血病的防
25、治白血病的防治 造血干细胞移植造血干细胞移植 细胞因子治疗细胞因子治疗 临床表现临床表现 慢粒慢粒 慢淋慢淋 治疗要点治疗要点 病因病因 病毒病毒 感染感染 免疫免疫 缺陷缺陷 其他其他 因素因素 淋巴结肿大淋巴结肿大:多以无痛多以无痛 性、进行性颈部或锁性、进行性颈部或锁 骨上淋巴结肿大为首骨上淋巴结肿大为首 发发 表现。表现。 发热发热 皮肤瘙痒:皮肤瘙痒:hd 较特异表现,可较特异表现,可 为为hd唯一全身唯一全身 症状。症状。 酒精疼痛:酒精疼痛: hd特有症状特有症状 组织器官受累:组织器官受累: nhl远处扩散及结远处扩散及结 外浸泛较外浸泛较hd常见常见 临床表现临床表现 治疗原
26、则治疗原则 护理诊断护理诊断 多发性骨髓瘤是骨髓内浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。多发性骨髓瘤是骨髓内浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。 病因病因 病毒感染病毒感染 电离辐射电离辐射 接触工业或农业毒物接触工业或农业毒物 慢性抗原刺激慢性抗原刺激 遗传因素遗传因素 骨髓瘤细胞对骨髓瘤细胞对 骨骼及其组织骨骼及其组织 器官的浸润和器官的浸润和 破坏表现破坏表现 骨髓瘤细胞分骨髓瘤细胞分 泌大量泌大量m蛋白蛋白 引起的表现引起的表现 肾损害肾损害 1、骨痛、骨骼变形、骨痛、骨骼变形 和病理性骨折和病理性骨折 2、肝、脾、淋巴结、肝、脾、淋巴结 和肾脏浸润和肾脏浸润 3、浆细胞白血病、浆细胞白血病 4、神经浸
27、润、神经浸润 5、髓外骨髓瘤、髓外骨髓瘤 1、继发感染、继发感染 2、高粘滞综合征、高粘滞综合征 3、贫血和出血、贫血和出血 4、淀粉样变性和、淀粉样变性和 雷诺现象雷诺现象 出现尿蛋白出现尿蛋白 甚至急、慢性肾甚至急、慢性肾 衰竭衰竭 辅助检查辅助检查 治疗要点治疗要点 1、外周血象:晚期有全血细胞减少,血中出现大量骨、外周血象:晚期有全血细胞减少,血中出现大量骨 髓瘤细胞。髓瘤细胞。 2、骨髓象:主要为浆细胞系异常增生并伴有质的改变、骨髓象:主要为浆细胞系异常增生并伴有质的改变。 1、化学治疗、化学治疗 2、沙利度胺、沙利度胺 3、激素治疗、激素治疗 4、干扰素、干扰素 5、骨质破坏的治疗、骨质破坏的治疗 6、放射治疗、放射治疗 7、对症治疗、对症治疗 8、异基因造血干细胞移植、异基因造血干细胞移植 护理诊断护理诊断 1、疼痛、疼痛
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