多发性骨髓瘤指南.PPT

1、2011年nccn 多发性骨髓瘤临床实践指南多发性骨髓瘤临床实践指南 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是一种肿瘤浆细胞病，其特 征是骨髓微环境中恶性浆细胞的克隆性增 生，血液或尿中存在单克隆蛋白，以及伴 随的器官功能障碍。 1、初诊mm的诊断 2、分型、分期 3、治疗 诊断 初诊mm的诊断依据患者病史、临床表现及实验室 检查确定。 初诊评估： 血常规、bun/肌酐、电解质、ldh、ca2+/白蛋白 血清游离轻链、2-微球蛋白、24小时尿总蛋白、血清免疫球蛋白 定量分析、spep、sife 24小时尿总蛋白、蛋白电泳（upep）和免疫固定电泳（uife） 骨骼检查 单侧骨髓穿刺活检、骨髓免

2、疫组化和（或）骨髓流式细胞术检查、 细胞遗传学检查、fish ：del 13、del17、t(4;14)、t(11;14)、 t(14;16)、1q21 扩增 免疫球蛋白( ig) 由2 条重链 和2 条轻链由二硫 键连结构成。重链有、5 种,但各类 ig(g、a、m、d、e) 的轻链均相同, 分为( kappa) 、(lambda) 2 个型别。只有1 型,则有 1 、2 、3 、6。每个ig 分子上只有一个型别 的轻链,而不可能是或xy 。当代谢失调和多发 性骨髓瘤时,血中出现大量游离轻链(flc) ,并由尿 中排出,即尿本周蛋白。 99 %以上的mm患者增殖的浆细胞分泌单克隆性ig 或其

3、多肽亚单位。 非分泌性mm(nsm) 115 mg/dl(2.88mmol/l)； 肾功能不全肌酐2 mg/dl（177mol/l）； 贫血（血红蛋白115 mg/dl）； 肾功能不全（肌酐2 mg/dl）； 贫血（血红蛋白10 g/dl或低于正常2 g/d1）； 骨病（溶骨或是骨质减少）。 国际分期系统 期：期：血清2-微球蛋白3.5mg/l，血清白蛋白 3.5g/dl 。 期：期：血清2-微球蛋白3.5mg/l，加血清白蛋 白3.5g/dl；或者无论血清白蛋白水平如何，血 清2-微球蛋白为3.5mg/l至5.5mg/l。 期：期：血清2-微球蛋白5.5mg/l。 骨或骨外单发性浆细胞瘤 基

4、础治疗 骨单发浆细胞瘤 初始治疗是相关区域的 放疗（45 gy 或更多），有治愈的可能。 骨外浆细胞瘤 初始治疗是相关区域的放 疗（45 gy 或更多）和（或）手术。 mm的诱导治疗及随访 冒烟型（无症状）mm：先观察36个月， 若疾病进展至症状性mm，按照活动性（症 状性）mm 治疗。 mm的诱导治疗及随访 活动性（症状性）mm：诱导治疗、双膦酸 盐治疗和辅助治疗。 非移植候选人初步诱导疗法： 硼替佐米/地塞米松 来那度胺/低剂量地塞米松（1类） 脂质体阿霉素/长春新碱/地塞米松（dvd）（2b类） 马法兰/泼尼松（mp） 马法兰/强的松/硼替佐米（mpb）（1类） 马法兰/强的松/雷利度胺（mpl） 马法兰/强的松/沙利度胺（mpt）（1类） 沙利度胺/地塞米松（2b类） 长春新碱/阿霉素/地塞米松（vad方案）（2b类） 移植候选人初步诱导疗法： 硼替佐米/地塞米松（1类） 硼替佐米/环磷酰胺/地塞米松 硼替佐米/阿霉素/地塞米松（1类） 硼替佐米/雷利度胺/地塞米松（2b类） 硼替佐米/沙利度胺/地塞米松（1类） 地塞米松（2b类） 雷利度胺/地塞米松（1类） 脂质体阿霉素/长春新碱/地塞米松（dvd）（2b类） 沙利度胺/地塞米松（2b类） 维持治疗 干扰素（2b类） 来那度胺 类固醇（2b类） 沙利度胺（1类）强的松（2b类） 辅助治疗 骨病治疗 1、双